Первичные, или истинные, кисты

Среди различных новообразований вилочковой же­лезы особое место занимают ее первичные, или истин­ные, кисты. Последние следует отличать не только от кист других органов и образований в средостении (см.: 3. В. Гольберт и Г. А. Лавникова, 1965), но и от тератом вилочковой железы, нередко имеющих кистозный вид, а также от вторичных кист, иногда возникающих в ней в результате распада опухолей.

По сравнению с другими новообразованиями вч-лочковой железы истинные, или первичные, кисты на­блюдаются в ней наиболее редко. Так, например, Seltzer с соавт. (1968) обнаружили подобные кисты в 12 из 200, a Galy и Loire (1968)—в 14 из 103 об­следованных ими новообразований вилочковой же­лезы. На нашем материале, охватывающем 99 опу­холей и опухолеподобных образований вилочковой железы, первичные кисты встретились четыре раза. В литературе к настоящему времени нам удалось со­брать в общей сложности описания всего 70 подоб­ных кист, в том числе 15, опубликованных отече­ственными авторами (Б. М. Леонтьев, 1910; И. Д. Кузнецов, 1960; Г. Л. Воль-Эпшгейн, 1962; 3. В. Гольберт и Г. А. Лавникова, 1965; Я. Л. Рапо­порт и Р. С. Колесникова, 1965; В, А. Жмур, 1968: К. Т. Овнатанян с соавт., 1968; Э. А. Степанов, 1968). Однако не все из этих кист можно признать первичными с абсолютной достоверностью, так как в некоторых случаях отсутствуют данные гистологи­ческих исследований, а отдельные, судя по приведен­ным описаниям, должны быть отнесены к кистам тератогенного происхождения.

Клинически кисты вилочковой железы ничем не проявляются и обнаруживаются лишь случайно при рентгенологическом обследовании, проводимом в по­рядке диспансеризации или по поводу каких-либо других заболеваний. Они могут наблюдаться у людей всех возрастов, начиная с раннего детства (Э. А. Сте­панов, 1968; Weller, Pearce, Rapoport, 1951)^ и кончая глубокой старостью (Indeglia, Shea, Grade, 1967). У женщин они, по-видимому, встречаются несколько чаще, чем у мужчин.

Локализуются кисты вилочковой железы, как пра­вило, в переднем средостении соответственно обыч­ному месту ее расположения. Однако в отдельных случаях, в связи с атипическим расположением ви­лочковой железы, они могут обнаруживаться ниже, иногда опускаясь до диафрагмы (Coulshed, Jones, Temple, 1958), или выше, например на шее (Weller, Pearce, Rapoport, 1951; Indeglia, Shea, Grade, 1967). На основании одних клинико-рентгенологических дан­ных установить точный диагноз истинной кисты ви­лочковой железы большей частью не представляется возможным, и такие больные проходят обычно под диагнозом опухоли средостения или опухоли вилочко­вой железы. Истинная природа новообразования устанавливается обычно только после его удаления, на основании гистологического исследования. В отли­чие от кистозных тератом и вторичных кист, возни­кающих в опухолях вилочковой железы, рецидивы после удаления истинных кист гимуса не наблю­даются, и наступает полное выздоровление (В. А. Жмур, 1968; Э. А. Степанов, 1968; Seltzer с соавт., 1968, и др.).

Величина кист варьирует в значительных преде­лах, достигая в отдельных случаях 15 см и более в диаметре (3. В. Гольберт, Г. А. Лавникова, 1965; Seltzer с соавт., 1968). Макроскопически они пред­ставляются одно- или многокамерными образованиями, имеющими нередко неправильную узловатую форму. Кисты заполнены жидким или вязким содержимым желтоватого или, в зависимости от примеси крови, буровато-красного цвета (Б. М. Леонтьев, 1910; Selt­zer с соавт., 1968).

Стенки кист образованы фиброзной тканью. Ха­рактерным является наличие своеобразной эпители­альной выстилки, образованной одним или несколь­кими слоями недифференцированного уплощенного эпителия или однослойным кубическим эпителием (Б. М. Леонтьев, 1910; Krech, Storey, Umiker, 1954; Bieger, McAdams, 1966, и др.). При этом клетки упло­щенного эпителия, иногда напоминающие ретикуляр­ные или мезотелиальные (Schluger с соавт., 1968) клетки, нередко без резкой границы переходят в под­лежащую ткань. В отдельных участках или иногда на всем протяжении кист эпителиальная выстилка может отсутствовать (Г. Л. Воль-Эпштейн, 1962;К. Т. Овнатанян с соавт., 1968, и Др.).

Обнаружение в кистах вилочковой железы диф­ференцированной эпителиальной выстилки в виде од-нослойного или многорядного мерцательного эпите­лия, а также многослойного плоского эпителия, по нашему мнению, свидетельствует о тератогенном про­исхождении кист, в связи с чем относить их к пер­вичным, или истинным, кистам вилочковой железы не следует.

Среди фиброзной ткани, образующей стенки кист, постоянно обнаруживаются лимфоидные и плазмокле-точные инфильтраты, нередко дольки вилочковой же­лезы и иногда холестериновые гранулемы (Bieger, McAdams, 1966). При этом обнаружение в стенках кист или непосредственной близости от них долек вилочковой железы рассматривается как главное до­казательство происхождения кисты из вилочковой железы. Холестериновые гранулемы в виде скоплений игольчатых кристаллов, окруженных гигантскими многоядерными клетками инородных тел и лимфоги-стиоцитарными инфильтратами, по-видимому, наблю­даются чаще в кистах, полностью или частично ли­шенных эпителиальной выстилки.

Из числа четырех обследованных нами первичных кист вилочковой железы две были частично выстланы уплощенным эпителием, располагавшимся местами в один, местами в два и более слоев (рис. 23, а). В двух других кистах эпителиальная выстилка отсутство­вала (рис. 23,6). В фиброзной ткани стенок двух кист, кроме долек вилочковой железы лимфоидных ин­фильтратов и холестериновых гранулем (рис. 23, в), обнаруживались своеобразные тяжи и комплексы эпи­телиальных клеток (рис. 23, г), являющиеся, по-ви­димому, результатом пролиферации эпителиальных элементов вилочковой железы. Наличие такого рода эпителиальных комплексов в стенках кист, как нам кажется, может служить таким же доказательством их происхождения из вилочковой железы, как и об­наружение типичных долек с тельцами Гассаля.

 

Рис. 23. Кисты вилочковой железы.

а—эпителиальная выстилка кисты (ув. 200Х); б—фиброзная ткань стенки кисты, лишенной эпителиальной выстилки (ув. 40Х); в—эпителиальные комплексна стенке кисты (ув. 200Х1; г—холестериновая гранулема (ув. 120Х)

 

Многие авторы (Krech, Storey, Umiker, 1954; In-deglia, Shea, Grade, 1967; Schluger с соавт., 1968; Seltzer с соавт., 1968, и др.) рассматривают истин­ные кисты вилочковой железы как врожденные обра­зования. Возможно, что в ряде случаев, особенно у детей раннего детского возраста, это действительно так. Однако несомненно, что они могут возникать и в течение жизни.

 

Рис. 24. Микрокисты (а, б) в дольках вилочковой железы.. выстланные однослойным кубическим эпителием. Окраска гематоксилин-эозином. Ув. 200Х.

 

Гистогенез истинных кист вилочковой железы iie вполне ясен и в различных случаях, по-видимому, не­одинаков. Одним из возможных источников их раз­вития могут являться тельца Гассаля. При исследо­ваниях вилочковой железы у людей в ней нередко приходится наблюдать дистрофические изменения те­лец Гассаля с образованием в них микрокист, кото­рые отличаются от разбираемых кист вилочковой железы по существу лишь своими размерами. На такое происхождение ряда кист вилочковой же­лезы может указывать также характер их выстил­ки, образованной одним или несколькими слоями уплощенного эпителия, характерного для телец Гассаля.

Другим источником образования кист вилочковой железы могут являться уже упоминавшиеся желези-стоподобные ячейки, нередко наблюдающиеся в ней у людей средней и старшей возрастных групп. Микро­кисты такого происхождения были обнаружены нами при исследовании внешне неизмененных вилочковых желез у трех умерших. Они характеризовались на­личием выстилки, образованной однослойным кубиче­ским эпителием (рис. 24). Весьма вероятно, что и более крупные кисты вилочковой железы, становя­щиеся объектом хирургического вмешательства, имею­щие такого же характера эпителиальную выстилку, по крайней мере в части случаев, имеют такое же происхождение.

Наконец, нельзя исключить возможности возник­новения кист из остатков эмбриональных элементов вилочковой железы, в частности остатков тимофарин-геального хода, на что, например, указывают Bieger и McAdams (1966).

Несмотря на некоторые морфологические разли­чия первичных, или истинных, кист вилочковой же­лезы, обусловленные их не всегда одинаковым про­исхождением, общим для них является добро­качественное клиническое течение, что и служит основанием для их выделения в самостоя­тельную группу.

 

Глава VII