Некоторые общие проявления, сопровождающие опухоли вилочковой железы

Опухоли вилочковой железы в ряде случаев сопро­вождаются развитием прогрессирующей миастении, гипопластической анемии, синдрома Иценко — Ку-шинга и некоторых других общих проявлений. Наибо­лее часто при опухолях вилочковой железы наблю­дается прогрессирующая миастения. После того как Weigert в 1901 г. впервые описал при миастении опу­холь вилочковой железы, накопилось большое количе­ство подобных наблюдений (К. А. Горнак, 1959; К. А. Горнак и Т. Н. Копьева, 1965; Я. Л. Рапопорт, 1965; Е. В. Уранова, 1941; Л. И. Юдина и Е. В. Рус-сен, 1969; Castleman, 1955, 1960; Evans, 1966; Hale, Scowen, 1967; Heine, 1951; Grund, 1951; Iverson, 1956; Norris, 1936; Symmers, 1932; Warring, 1962; Wedell, Zaborsky, 1966, и мн. др.). При этом частота обнару­жения опухолей вилочковой железы при миастении составляет в среднем 15% (Castleman, 1960; Bau-mann, Raue, 1966). Труднее судить о том, насколько часто развивается миастения при опухолях вилочко­вой железы. Приводимые в литературе данные о со­четании таких опухолей в 50—72% с прогрессирую­щей миастенией (Evans, 1966; Warring, 1962) едва ли отражают действительное положение вещей. Effler, McCormack (1956), Thomson, Thackray (1958) приво­дят значительно меньшие цифры. Среди обследован­ных нами 36 больных с опухолями вилочковой железы миастения отмечалась только у 5.

Зависимости развития миастении при опухолях ви­лочковой железы от характера их строения не отмечается (Castleman, 1955, 1960; Legg, Brady, 1965; Hale, Scowen, 1967). В то же время следует отметить, что в окружающей опухоли ткани вилочковой железы при миастении часто отмечаются явления ее гиперпла­зии с образованием в дольках лимфатических фолли­кулов с центрами размножения (см. рис. 11). Подоб­ные изменения были обнаружены нами при обследо­вании опухолей вилочковой железы, удаленных у двух больных с миастенией. Такие же изменения описыва­лись и ранее (К. А. Горнак, Т. Н. Копьева, 1965; Я. Л. Рапопорт, 1965; Harvey, Jhons, 1962; Mackay, 1966), однако до сих пор им не уделялось должного внимания. Между тем можно думать, что развитие прогрессирующей миастении при этом связано не столько с опухолью, сколько с гиперплазией окружаю-щей ее ткани вилочковой железы, подобно тому, как это наблюдается вообще при миастении. Возмож­но, что и развитие самих опухолей в подобных слу­чаях находится в какой-то зависимости от гиперпла­стических процессов в вилочковой железе. С позиций этих представлений становится понятным тот факт, что миастения наблюдается почти исключительно только при доброкачественных опухолях вилочковой железы (Б. Ф. Дивногорский, К. П. Вдовий, 1966), так как злокачественные опухоли, обладая инфильтри­рующим ростом, вызывают большее разрушение ее ткани, чем доброкачественные. Не понятные до сих пор случаи возникновения миастении после удаления опухолей вилочковой железы (Я. Л. Рапопорт, Р. С. Ко-лесникова, 1965; Harvey, Jhons, 1962; Kimura, Van Alien, 1967), что, в частности, наблюдалось и у од­ного из обследованных нами больных через 3 дня после операции удаления лимфоретикулярной опу­холи, могут быть объяснены тем, что при удалении опухоли вилочковая железа не всегда удаляется це­ликом и остающаяся гиперплазированная ее часть продолжает оказывать влияние на организм. Этим же, по-видимому, следует объяснить то, что удаление опухоли вилочковой железы при лечении миастении оказывается менее эффективным, чем удаление ви­лочковой железы, не содержащей опухоли (Я. Л. Ра­попорт, 1965; Schwab, Viets, 1960; Simpson, 1960).

В последнее время все большее внимание привле­кают случаи сочетания опухолей вилочковой железы с гипопластической анемией. Впервые такое сочетание описали в 1928 г. Matras и Priesel. К настоящему времени количество подобных наблюдений уже превы­сило 100 (Baudouin с соавт., 1968; Field с соавт., 1968; Fisher, Beyer, 1959; Gilbert с соавт., 1968; Imamura, Ohta, Hanada, 1968: Kaung, Gech, Petersen, 1968; Mur­ray, Webb, 1966; Rogers, Manaligod, Blazek, 1968; Ta-lerman, Amigo, 1968; Walther, Buttner, 1965; Wein-baum, Thompson, 1955; Wichert, Thiele, 1967, и др.). В отечественной литературе описаны два случая со­четания опухоли вилочковой железы с гипопластиче­ской анемией (Э. А. Аркавина, И. М. Менделеев, 1967; А. Г. Тюрин, 1969).

Высказывается предположение, что развитие ане­мии при опухолях вилочковой железы связано с вы­работкой в них каких-то веществ (Baudouin с соавт., 1968), что в известной мере подтверждается обнару­жением в крови таких больных фактора, угнетающего эритропоэз (Field и др., 1968). При этом не исклю­чается аутоиммунное происхождение развивающейся анемии (Э. А. Аркавина, И. М. Менделеев, 1967; Bau­douin и др., 1968).

Одной из особенностей анемий, развивающихся при опухолях вилочковой железы, является то, что при них в основном страдает эритропоэз, тогда как образование лейкоцитов и тромбоцитов, по крайней мере в первые периоды развития анемии, остается не нарушенным. С этой и некоторых других точек зрения значительный интерес представляет наблюдение ане­мии при опухоли вилочковой железы, опубликованное А. Г. Тюриным (1969).

Больной С., 74 лет, с 1956 г. страдал гипертонической бо­лезнью, протекавшей с частыми приступами стенокардии, по по­воду чего он неоднократно госпитализировался. Во время одного из пребываний в госпитале в мае 1959 г. у него рентгенологи­чески была обнаружена небольшая опухоль средостения, которая в дальнейшем постепенно медленно увеличивалась, не вызывая каких-либо проявлений, и к 1967 г. достигла размеров 9Х9 см. 7 августа 1968 г. в связи с учащением приступов стенокардии больной был вновь госпитализирован. При поступлении опухоль средостения имела размеры 10Х8 см. В это время в крови из­менений не отмечалось: количество эритроцитов составляла 4500000 в 1 мм³, л, — 8000 в 1 мм³, в том числе э.—4%, с.—.62%, п.— 5%, лимф.—24%, мои.—5%; РОЭ — 30 мм/ч. Однако вскоре во время пребывания в госпитале у больного стала быст­ро нарастать анемия. 28/VIII 1968 г. количество эритроцитов снизилось до 3 200 000 в 1 мм³, через месяц оно составляло уже 2100000, а 2/Х 1968 г. количество эритроцитов упало до 1 500 000 в 1 мм³ и гемоглобина до 20 ед., тогда как количество лейкоцитов, все это время остававшееся без существенных изме­нений, составляло 7500 в 1 мм³, в том числе с.—66%, п.—5%, лимф.—21%, мон.—8%, РОЭ 50 мм/ч. 3/Х больной впал в бес­сознательное состояние и 4/Х 1968 г. умер.

При вскрытии у него, наряду с явлениями гипертонической болезни и выраженного атеросклероза с поражением аорты, ве­нечных артерий сердца, артерий мозга и конечностей, гипертро­фией стенки левого желудочка сердца и атеросклеротического кардиосклероза, была обнаружена бугристая опухоль переднего средостения размерами 9х8х6 см, оказавшаяся при микро­скопическом исследовании веретеноклеточной опухолью вилочко­вой железы. В костном мозге имелись явления умеренной общей гипоплазии с резким угнетением эритропоэза.

В приведенном наблюдении быстро прогрессиро­вавшей и закончившейся смертью анемии у больного с опухолью вилочковой железы, кроме отсутствия за­метных нарушений лейкопоэза, заслуживает внимания то обстоятельство, что опухоль существовала по край­ней мере в течение 9 лет, не вызывая каких-либо кли­нических проявлений, и привела к развитию анемии только тогда, когда достигла достаточно больших размеров. В литературе имеются описания и других подобных наблюдений (Fisher, Beyer, 1959).

Эти факты, наряду с отсутствием зависимости воз­никновения анемии от характера строения опухоли (Rogers, Manaligod, Blazek, 1968), позволяют пред­положить, что развитие анемии в подобных случаях обусловлено не самой опухолью, а вторичными атро-фическими изменениями вилочковой железы, возни­кающими под влиянием растущей опухоли. Такое предположение находит подтверждение и в результа­тах оперативного лечения опухолей вилочковой же­лезы, сопровождающихся анемией. Так, по данным Fischer и Beyer (1959), собравших в литературе све­дения о результатах лечения 16 больных с опухолями вилочковой железы, сопровождавшимися развитием анемии, из числа 9 больных, у которых была удалена опухоль, улучшение наступило у трех; у трех других заметного улучшения после операции не было отме­чено, и, наконец, еще трое умерли при явлениях прогрессирующей анемии, так же как и все 7 больных, не подвергавшихся операции. При анализе этих данных заслуживает особого внимания не только срав­нительно низкая эффективность оперативного удале­ния опухолей вилочковой железы при лечении сопут­ствующей им анемии, но также и то, что иногда на­блюдающаяся при этом ремиссия анемии наступаег не сразу, а лишь спустя более или менее продолжи­тельный период после операции. В этом отношении очень характерно наблюдение Kaung, Gech и Petersen (1968), в котором у женщины 68 лет с веретенокле-точной опухолью вилочковой железы, протекавшей с анемией, ремиссия анемии наступила только через 9 месяцев после операции и к моменту опубликования работы длилась в течение 13 лет.

Можно предположить, что возникновение ремис­сии анемии после удаления опухоли вилочковой железы возможно только при хотя бы частичном со­хранении ткани вилочковой железы и что позднее наступление ремиссии связано с медленным восста­новлением структуры и функции вилочковой железы после обусловленных опухолью ее атрофических из­менений. Когда же вилочковая железа удаляется вместе с опухолью целиком, ожидать ремиссии, по-видимому, не следует.

Указанная выше точка зрения на происхождение гипопластических анемий при опухолях вилочковой железы находит также известное подтверждение и в фактах развития гипопластической анемии при вро­жденной алимфоплазии вилочковой железы (Dooren с соавт., 1968; Lamvik, Мое, 1969; Thompson, 1967). Следует, наконец, также отметить, что при гипопла­стических и апластических анемиях вилочковая же­леза обычно оказывается в состоянии резко выражен­ной атрофии.

Развитие опухолей вилочковой железы в ряде слу­чаев сопровождается общей гипогаммаглобулинемией (Fisher, 1964; Hale, 1968) или парциальным сниже­нием содержания отдельных фракций иммуноглобули-нов (Braunsteiner с соавт., 1968; Thiele, Frenzel, 1967), что следует рассматривать как следствие вытеснения и замещения опухолью ткани вилочковой железы. Связанные с этим глубокие иммунологические нарушения приводят к снижению резистентности организма к различным инфекционным процессам. В этом от­ношении весьма показательно опубликованное Monies с соавт. (1968) наблюдение упорного генерализован-ного кандидоза кожи и ногтей у 53-летней больной с опухолью вилочковой железы, у которой удалось добиться некоторого улучшения только после удале­ния опухоли тимуса с последующей стероидной тера­пией.

В последнее время стали появляться отдельные описания сочетания опухолей вилочковой железы с синдромом Иценко — Кушинга, количество которых к 1968 г. достигло 14 (Harris, El-Katib, 1968). При этом описаны случаи развития этого синдрома как при наличии опухолей вилочковой железы, так и после их удаления. Albeaux-Fernet с соавт. (1968) выска­зывают предположение, что развитие синдрома Ицен­ко — Кушинга в подобных случаях обусловлено вы­работкой в опухоли гетеротропного АКТГ. Насколько верно это предположение и каковы вообще патогене­тические взаимоотношения между опухолями вилоч­ковой железы и синдромом Иценко — Кушинга, су­дить пока трудно. Можно лишь отметить, что зависи­мости развития этого синдрома от характера строения опухоли не отмечается, так же как при миастении и гипопластической анемии. Сведений о наблюдающихся при этом изменениях вилочковой железы вне опу­холи не имеется.

Приведенные выше данные свидетельствуют о том, что в развитии при опухолях вилочковой железы прогрессирующей анемии, гипопластической анемии, а возможно, также синдрома Иценко — Кушинга и других общих проявлений может иметь значе­ние не только сама опухоль, но и изменения, наблю­дающиеся в окружающей опухоль ткани вилочковой железы. Поэтому при проведении морфо­логических исследований нельзя огра­ничиваться изучением только самой опухоли, но необходимо также подробно исследовать и окружающую их ткань ви­лочковой железы. Значение изменений послед­ней должно учитываться и при проведении соответ­ствующих оперативных вмешательств.

 

Глава V

Тератомы

Тератомы относятся к числу наиболее часто встре­чающихся новообразований вилочковой железы. Их происхождение, так же как и происхождение других экстрагенитальных тератом, во многом остается не ясным. Наиболее вероятным источником их возникно­вения следует считать остатки полипотентной эмбрио­нальной ткани, отщепляющейся в результате каких-то нарушений формирования тела зародыша в раннем периоде эмбриогенеза (см.: М. Ф. Глазунов, 1961;

Willis, 1967). В этом отношении вилочковая железа, в образовании которой принимают участие все три зародышевых листка и которая формируется из 3— 4 пар жаберных карманов, обнаруживаемых уже у 3-недельных эмбрионов, представляется одним из наиболее вероятных мест локализации подобных тка­невых отщеплений.

По-видимому, следует согласиться с мнением Schlumberger (1946, 1951) о том, что возникновение, если не всех, то большинства тератом средостения связано с вилочковой железой. Доказательством этой точки зрения, поддерживаемой в настоящее время многими (Pugsley, Carleton, 1953; Inada, Nakano, 1958), кроме почти постоянного обнаружения в тера­томах средостения ткани вилочковой железы, может служить то обстоятельство, что из всех жаберных об­разований, являющихся основным источником возник­новения тератом этой области, в средостение опускает­ся только тимус.

Предположение о возникновении экстрагениталь­ных тератом, в том числе и тератом средостения, из заблудших первичных половых клеток (Politzer, 1932;

Л. И. Фалин, 1946) представляется менее убедитель­ным, так как с этих позиций нельзя объяснить почти исключительную локализацию таких тератом в тка­нях, располагающихся в эмбриональном периоде по средней линии в непосредственной близости от про­дольной оси тела. Тератомы средостения в этом отношении не представляют исключения, потому что все жаберные образования, включая и закладку ви­лочковой железы, являющейся основным местом локализации тератом переднего средостения, в раннем периоде эмбрионального развития находятся у самой продольной оси тела и только в дальнейшем отде­ляются от нее развивающимся сердцем и другими органами грудной клетки (Willis, 1967).

Тератомы вилочковой железы, так же как и тера­томы других локализаций, характеризуются большим разнообразием тканевого состава. В них могут быть представлены производные всех трех зародышевых листков. В зависимости от степени дифференцировки тканей различают зрелые тератомы, образованные вполне дифференцированными тканями, и незрелые.

Между этими двумя основными группами суще­ствуют переходные формы, в которых наряду с вполне зрелыми тканями обнаруживаются малодифференци­рованные.

Зрелые тератомы

Большинство тератом вилочковой железы относит­ся к числу зрелых. Так, среди обследованных нами 44 тератом вилочковой железы 40 оказались зрелыми. Они могут обнаруживаться в любом возрасте, вплоть до глубокой старости. При этом, однако, следует учи­тывать, что развивающиеся и растущие вместе с ор­ганизмом зрелые тератомы могут длительно сущест­вовать клинически, ничем не проявляясь. Поэтому возрастные показатели их обнаружения, так же как и тератом других локализаций, ни в коей мере не от­ражают времени их возникновения.

Клинические проявления зрелых тератом вилочко­вой железы обычно бывают связаны со сдавлением соседних органов, что наблюдается лишь по достиже­нии ими достаточно больших размеров.

Макроскопически зрелые тератомы вилочковой же­лезы имеют вид хорошо инкапсулированных одно- или многокамерных кистозных образований, величина ко­торых может значительно колебаться, достигая в от­дельных случаях размеров головы ребенка и даже более. Содержимое кист имеет вид то мутной жидко­сти, то желеобразной массы или сала, нередко с во­лосами.

Гистологически наиболее частыми их компонента­ми являются кожная эктодерма и многорядный ци­линдрический мерцательный эпителий респираторного типа. При этом производные кожной эктодермы, об­наруживаемые практически во всех зрелых тератомах вилочковой железы, могут быть представлены либо только одним многослойным плоским эпителием, вы­стилающим кисты, либо кожей с придатками в виде волос, сальных и потовых желез, количество и харак­тер которых в различных тератомах значительно варьируют. В случае гибели выстилающего эпителия в стенках таких кист, в результате резорбции их со­держимого, нередко отмечаются холестериновые гра­нулемы. Наряду с разрастаниями многослойного пло­ского эпителия в тератомах часто обнаруживаются щели и полости, выстланные многорядным цилиндри­ческим эпителием (рис. 20, а, б). Их стенки обычно образованы волокнистой соединительной тканью и не­редко содержат пластинки гиалинового хряща, группы слизистых желез и лимфатические фолликулы, весьма напоминая различные отделы дыхательных путей.

Реже в тератомах вилочковой железы наблюдают­ся структуры, относящиеся к органам пищеварения. Это могут быть зубы (3. В. Гольберт, Г. А. Лавни-кова, 1965; Prym, 1914; Schlumberger, 1946), образова­ния, напоминающие в большей или меньшей степени кишечную трубку или желудок с соогветствующей эпителиальной выстилкой и иногда двуслойной мы­шечной стенкой (3. В. Гольберт и Г. А. Лавпикова, 19^5), а также ткань слюнной и поджелудочной же­лез (3. В. Гольберт и Г. А. Лавникова, 1965; Inada, Nakano, 1958). В обследованных нами тератомах ви­лочковой железы зубы были обнаружены один раз. В двух других тератомах наблюдались полости, выст­ланные эпителием кишечного типа (рис. 20, а). Однако их стенки не имели какой-либо специальной диф-ференцировки и были образованы волокнистой соеди­нительной тканью. В стенках одной из обследованных тератом была обнаружена ткань поджелудочной же­лезы (рис. 20, г).

Нервная ткань в тератомах вилочковой железы чаще всего бывает представлена глией (рис. 20, д), пучками нервных волокон и иногда нервными ганглипми (рис. 20, е). Однако имеются описания обна­ружения в тератомах вилочковой железы и средосте­ния и более сложных нервных образований, напоми­нающих различные отделы головного мозга с эпенди­мой и сосудистыми сплетениями (3. В. Гольберт и Г. А. Лавникова, 1965; Schlumberger, 1946), а также зачатков глаза в виде полостей, выстланных пигмент­ным эпителием (3. В. Гольберт и Г. А. Лавникова, 1965).

Из мезенхимальных производных в тератомах вилочковой железы, кроме гиалинового хряща и волокнистой соединительной ткани, нередко отме­чаются жировая клетчатка, костная ткань и глад­кие мышцы.

К числу казуистически редких находок в терато­мах вилочковой железы и средостения следует отне­сти описания обнаружения в них поперечнополосатых мышц (И. А. Фафиус-Гордон, 1929; 3. В. Гольберт и Г. А. Лавникова, 1965; Inada, Nakano, 1958), ткани печени (Л. Н. Леонова и В. А. Одинокова, 1959) и яичника (И. А. Фафиус-Гордон, 1929).

Зрелые тератомы являются доброкачественными новообразованиями. После их радикального удаления наступает полное выздоровление (С. М. Демков, 1949; Б. Г. Стучинский, 1950). Все обследованные нами больные со зрелыми тератомами вилочковой железы, у которых О. А. Ленцнеру удалось проследить отда­ленные результаты операции, через 1—9 лет после операции были здоровы. Однако, если операция не производится или производится нерадикально, расту­щая тератома, вызывая сдавление соседних органов, может привести к смертельным нарушениям дыхания и кровообращения. Тяжелым осложнением является нагноение тератомы.

Ткани зрелых тератом могут становиться источни­ком возникновения других, в том числе и злокаче­ственных, опухолей. Имеются отдельные описания раз­вития в тератомах переднего средостения рака (Р. Б. Бурименко, 1956; Dangschat, 1903) и сарком (И. А. Эдельман, 1904). Нам пришлось наблюдать развитие рака в зрелой тератоме только один раз у женщины 41 года, у которой в 1965 г. была удалена опухоль переднего средостения, оказавшаяся дермоидной кистой вилочковой железы. В одном участке стенки этой кисты имелись разрастания малодиффе­ренцированного железистого рака (рис. 21). Первые годы после операции больная чувствовала себя хо­рошо. Однако с начала 1970 г. у нее появились и ста­ли быстро прогрессировать явления сердечной недо­статочности, развился тромбоз глубоких вен голеней, и 26/V 1970 г. она скончалась от тромбэмболии легочной артерии. При вскрытии (прозектор А. Я. По­лоцкая) у нее был обнаружен рецидив рака с прора­станием в полость перикарда и карциноматозом пери­карда и плевры, что и обусловило развитие сердечной недостаточности.

Развитие злокачественных опухолей из зрелых те­ратом является, по-видимому, большой редкостью. Чаще озлокачествление наступает в недозрелых те­ратомах, отличающихся от зрелых наличием тканевых компонентов, находящихся на более низких ступенях дифференцировки.

Незрелые тератомы

Незрелые тератомы или тератобластомы вилочко-вой железы наблюдаются преимущественно у муж­чин молодого возраста. В отношении источников их развития до сих пор остается много спорного и не­ясного. Клинически они характеризуются быстрым ростом.

Макроскопически незрелые тератомы большей частью имеют вид солидных образований. Реже в них обнаруживается пористость или кисты. Часто опухо­левая ткань подвергается некрозу и содержит крово­излияния, что придает им на разрезе пестрый вид. Величина незрелых тератом колеблется в широких пределах, достигая в отдельных случаях 25—30 см в диаметре.

Микроскопически эти новообразования характе­ризуются разрастаниями малодифференцированных тканей, природу которых не всегда удается точно установить. Однако наряду с недифференцирован­ными тканями в таких новообразованиях могут обна­руживаться и вполне зрелые ткани. К опухолям та­кого происхождения, по-видимому, можно отнести изредка описываемые семиномы и хорионэпителиомы переднего средостения.

С е м и н о м ы. Семиномы вилочковой железы от­носятся к числу сравнительно редких ее новообразо­ваний. Впервые их описал в этой области Friedman (1951), после чего подобные наблюдения были опуб­ликованы рядом других авторов (Pugsley, Carleton, 1953; Effler, McCormack, 1956; Iverson, 1956; Inado, Nakano, 1958; O'Gara с соавт, 1958; Kountz, Cohnoly, Cohn, 1963; Gazal, 1967; Ediand с соавт., 1968; Galy, Loire, 1968). В отечественной литературе семиномы переднего средостения были описаны И. Д. Кузнецо­вым, Г. А. Лавниковой и О. Ф. Королевой (1961), а также М. А. Седгаряном (1961). Среди обследован­ных нами оперативно удаленных новообразований вилочковой железы семинома встретилась только один раз у мужчины 34 лет.

По своему строению семиномы вилочковой железы не отличаются от семином или, как их теперь чаще называют, дисгермином яичек и яичников. Они состоят из крупных округлых клеток с более или менее светлой, содержащей гликоген цитоплазмой и круп' ными ядрами с нежносетчатой структурой хроматина. Эти клетки, среди которых иногда обнаруживаются гигантские многоядерные, образуют комплексы в виде тяжей или альвеол, разделенных прослойками волок­нистой соединительной ткани. Последние, что весьма характерно для семином, обычно бывают обильно инфильтрированы мелкими лимфоцитоподобными клетками. В опухолевых клетках нередко обнаружи­ваются фигуры митотического деления, а в самой опухоли—очаги некроза.

В семиномах вилочковой железы могут наблю­даться также компоненты зрелой тератомы. В этом отношении определенный интерес представляет на­блюдение М. А. Седгаряна (1961), в котором семи­нома развилась, по-видимому, из зрелой тератомы переднего средостения, существовавшей по крайней мере в течение 11 лет. К сожалению, во время опе­рации удалить новообразование не представилось возможным, и была обследована только биопсия.

Связать возникновение семином вилочковой же­лезы с нормальными половыми клетками, как это де­лается в отношении семином половых желез (М. Ф. Глазунов, 1961), не представляется возмож­ным. В связи с неясностью источников их происхож­дения и чтобы подчеркнуть их отличие от семином яичек и яичников, некоторые авторы предпочитают их называть псевдосеминомами или ссминоподобными опухолями (Ediand с соавт., 1968; Galy, Loire, 1968;Kountz с соавт., 1963).

Семиномы вилочковой железы являются злокаче­ственными новообразованиями и характеризуются быстрым ростом и распространенным метастазирова-нием. Однако при своевременном удалении опухоли или лучевом ее лечении отдаленные результаты не­редко оказываются вполне благоприятными. Так, на­пример, по данным Kountz с соавт. (1963), собрав­ших в литературе сведения об отдаленных результа­тах лечения семином переднего средостения, из 18 больных, подвергшихся оперативному, лучевому или комбинированному лечению, через 1—8 лет были живы 12 человек. Больной, у которого в удаленной в 1963 г. вилочковой железе нами была обнаружена семинома, спустя четыре года после операции был здоров. Отдельные наблюдения благоприятных отда­ленных результатов лечения семином этой области приводят и другие авторы (3. В. Гольберт и Г. А. Лав-никова, 1965; Ediand с соавт., 1968).

Хорионэпителиомы. Вилочковая железа в отдельных случаях может являться местом развития хорионэпителиом, обнаруживаемых в переднем сре­достении. Все описанные до сих пор хорионэпители-омы этой области наблюдались только у мужчин (Л. Л. Большаков, 1969; М. М. Ковалев, 1961; П. И. Федотов, В. Г. Петров, Ш. В. Розмарин, 1959; Ю. С. Хомяков и 3. Е. Россовская, 1959; Shiimovitz, Brown, 1950).

По своему строению они сходны с хорионэпите-лиомами матки и половых желез и состоят из пла­стов или тяжей светлых полигональных клеток, соот­ветствующих клеткам лангхансова слоя ворсин хо­риона, и крупных неправильной причудливой формы синцитиальных элементов. Обычно преобладающими являются клетки цитотрофобласта (клетки Лангхан-са). Однако в различных опухолях соотношение между синцитиальными и цитотрофобластическими элементами может варьировать в широких пределах. Опухоль и ее синцитиальные элементы, в частности, обладают выраженными вазодеструктивными свой­ствами, в связи с чем между опухолевыми комплек­сами обычно обнаруживаются кровь и фибрин. Среди разрастании хорионэпителиомы могут наблюдаться элементы зрелой тератомы (М. М. Ковалев, 1961).

Хорионэпителиомы средостения обладают выра­женной гормональной активностью, что проявляется выделением с мочой хориального гонадотропина, ат­рофией яичек и иногда развитием гинекомастии (Shiimovitz, Brown, 1950). Они характеризуются весьма злокачественным течением, отличаясь бы­стрым инфильтрирующим ростом и распространенным метастазированием.

В средостении, кроме первичных хорионэпителиом, могут наблюдаться вторичные метастатические хо­рионэпителиомы. Поэтому при их обнаружении для исключения метастатического характера поражения необходимо тщательное обследование других воз­можных источников их возникновения, которыми у мужчин являются яички.

Среди обследованных нами новообразований ви­лочковой железы хорионэпителиома не была обнару­жена ни разу.

Среди обследованных нами оперативно удаленных новообразований вилочковой железы у 2 мужчин были обнаружены весьма своеобразные опухолевые разрастания, состоящие из сравнительно рыхло рас­положенных небольших, слегка удлиненных клеток, об­разующих вокруг сосудов характерные венчики или розетки. Местами такие сосуды, окруженные венчика­ми из опухолевых клеток, располагались в небольших полостях (рис. 22), образуя гломерулоподобные тель­ца. Во многих опухолевых клетках наблюдались митозы. Наряду с этим в опухоли обнаруживались небольшие кисты, выстланные вполне зрелым высо­ким однослойным цилиндрическим эпителием.

Оба этих больных погибли вскоре после операции при наличии метастазов в легких и печени. Общее строение опухоли в метастазах было принципиально таким же, как и в первичной опухоли.

Сходные с этими по своему строению опухоли ви-лочковой железы описал Symmers (1932) под на­званием перителиом. О перителиомах вилочковой же­лезы упоминают также Foot (1948) и Pope, Osgood (1953). Однако более детальное ознакомление с опи­санием перителиом вилочковой железы показывает, что под этим названием описываются опухоли не всегда одинакового строения и, по-видимому, различ­ного происхождения. На основании отмеченных выше характерных особенностей строения эти опухоли сле­дует рассматривать как опухоли эндодермального си­нуса (Teilum, 1971), являющиеся производными эн­тодермы желточного мешка и аллантоиса. До сих пор такие опухоли описывались только в яичниках. Однако, как показывают приведенные наблюдения, они могут развиваться также в вилочковой железе, а возможно, и в других местах. В обоих случаях опу­холи эндодермального синуса развились на фоне тератом вплочковой железы, о чем свидетельствует на­личие среди опухолевых разрастании кист, выстлан­ных вполне зрелым эпителием, и остатков долек вилоч-кгвой железы с обызвествлепныыи тельцами Гассаля.

Таким образом, вилочковая железа может яв­ляться местом развития различных тератогенных об­разований, не уступающих по разнообразию строения и уровню дифференцировки герминогенным опухо­лям яичников, включая и тератоидные образования со структурами внеэмбрионных органоидов, в част­ности хорионэпителиомы и опухоли эндодермального синуса.

Развитие в вилочковой железе столь разнообраз­ных по строению новообразований следует, по-види­мому, рассматривать как результат различной диф­ференцировки остающихся в ней с эмбрионального периода полипотентных малодифференцированных клеток.

 

Глава VI