Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Аплазия и гипоплазия вилочковой железы
От атрофических (инволютивных) изменений вилочковой железы следует отличать врожденные пороки ее развития, проявляющиеся либо полным ее отсутствием — аплазией, агенезией, либо недоразвитием с нарушением образования в ней лимфоцитов — гипоплазией, алимфоплазней. Врожденное отсутствие вилочковой железы может быть единственным пороком развития или сочетаться с другими пороками развития, в частности с врожденным отсутствием паращитовидных желез, что в англо-американской литературе описывается под названием синдрома Digeorge (Dodson с соавт., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Хотя случаи обнаружения полного отсутствия вилочковой железы у детей, погибших в раннем грудном возрасте, были известны уже давно (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), смерть таких детей до недавнего времени не связывалась с отсутствием у них вилочковой железы. При гипоплазии вилочковая железа с самого начала отстает в своем развитии и при рождении ребенка оказывается маленькой, не превышающей в весе часто 1—2 г. Микроскопически дольки ее при этом также оказываются уменьшенными в размерах, и в связи с почти полным отсутствием лимфоцитов их деление на корковый и мозговой слои не наблюдается. Обычно отсутствуют в них и тельца Гассаля. Изменения, характеризующие гипоплазию вилоч-ковой железы, изучены лишь в последнее время в связи с описанием Glanzmann и Riniker в 1950 г. своеобразного заболевания детей раннего грудного возраста, названного ими эсенциальным лимфоцитоф-тизом. В связи с тем, что это заболевание нередко имеет семейный характер, оно описывалось позднее также под названиями семейной (фамильной) лимфо-пении (Tobbler, Cottier, 1958) или наследственной лимфоплазмоцитарной дисгенезии (Hitzig, Willi, 1961). Заболевание проявляется упорными, не поддающимися лечению поносами, приводящими детей к истощению и гибели. В крови при этом отмечается резкая лимфопения и гипогаммаглобулинемия, а при вскрытии умерших обнаруживается резкое уменьшение размеров селезенки и лимфатических узлов с почти полным отсутствием в них лимфоцитов. На состояние вилочковой железы первоначально не было обращено должного внимания, хотя уже при первом описании болезни Glanzmann и Riniker (1950) упоминают, что у одного из двух обследованных ими детей вилочковая железа была маленькой и отечной. Однако в дальнейшем изменения вилочковой железы при этом заболевании были изучены более подробно (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), что дало основание рассматривать все заболевание как проявление первичной иммунологической недостаточности, обусловленной гипоплазией или аплазией вилочковой железы (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
При аплазии или гипоплазии вилочковой железы нарушается нормальное развитие всей лимфоидной ткани, в связи с чем организм остается не способным к иммунологическим реакциям. Вследствие этого обычная флора кишечника начинает оказывать патогенное действие, вызывая его повреждение и тем самым поносы, приводящие к:истощению. Нередко присоединяется вторичная инфекция в виде кандидоза (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), пневмо-цистной пневмонии (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) и т. п. При гомотрансплантации кожи и других тканей у таких больных не возникает реакции отторжения (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Таким образом, вся картина заболевания полностью соответствует так называемому вастинг-синдрому, развивающемуся у животных после удаления у них вилочковой железы, производимого сразу после рождения (Miller, 1961; Good с соавт., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). В отдельных случаях у детей с гипоплазией вилочковой железы незадолго до смерти были отмечены также явления апластической анемии (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren с соавт., 1968) или гра-нуло- и тромбоцитопении (Lamvik, Мое, 1969). Большинство детей с аплазией или гипоплазией вилочковой железы погибают в течение первых 6 месяцев жизни. Однако в отдельных случаях наблюдается и более длительное течение болезни — до 1 года 7 месяцев (Hitzig, Biro и др., 1958) и больше. Более детальное иммунологическое обследование таких больных позволило обнаружить у некоторых из них сохранение способности в той или иной мере к некоторым иммунологическим (аллергическим) реакциям (Hitzig, Biro и др., 1958), а также сохранение отдельных фракций иммуноглобулинов (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), что позволяет выделить ряд клинических разновидностей этого заболевания (Sell, 1968). Очевидно, это зависит от степени гипоплазии (алимфоплазии) вилочковой железы, которая может быть выражена различно. При сравнительно небольшой степени гипоплазии в связи с частичным сохранением способности организма к иммунным реакциям болезнь может принимать затяжное течение. Примером этому, по-видимому, может служить наблюдение Grote и Fischer-Wasels (1929) “тотального алимфоцитоза” у мужчины 39 лет, умершего от истощения. При вскрытии у него была обнаружена атрофия селезенки (18,0) и других лим-фоидных органов. В тонкой кишке имелись темно-пигментированные рубчики, а лимфатические узлы брыжейки содержали очаги “творожистого некроза”. Вилочковая железа, к сожалению, не была обследована. В этом же отношении представляет несомненный интерес одно наше наблюдение, которое приводится ниже.
Мужчина Е., 55 лет. Плотник. Женат, детей не имел. С раннего детства у него отмечались часто поносы, в связи с чем в течение всей жизни строго соблюдал диету. Курил мало. Алкоголь употреблял редко. В течение 3 последних лет всесторонне обследовался во многих больницах Ленинграда, однако диагноз оставался неясным. В связи с нараставшим истощением и подозрением на опухоль в брюшной полости 17/V 1968 г. был помещен в клинику факультетской хирургии Военно-медицинской академии, где 31/V ему была произведена диагностическая лапаро-томия, во время которой опухоли обнаружено не было. После операции состояние больного стало быстро ухудшаться. Анализ крови 17/VI 1968 г.: эр. 3700000, Hb 13,2 г%', цвети, пок. 1,0, л. 13500, из них с. 45%, п. 37%, ю. 7%, лимф. 11%. РОЭ 10 мм/ч. В предыдущих анализах крови количество лимфоцитов колебалось между 7—14%. При неоднократных бактериологических исследованиях испражнений патогенная флора обнаружена не была. Больной умер 17/VI 1968 г. при явлениях нараставшего истощения и присоединившейся пневмонии. На вскрытие доставлен с диагнозом: тяжелая форма болезни спру с крайним истощением и выраженным авитаминозом, состояние после диагностической лапаротомии, асцит, пролежни крестца, двусторонняя пневмония и отек легких. При вскрытии (прозектор Т, В. Полозова) отмечалось резкое истощение. Вес тела 40 кг при росте 166 см. По средней линии живота свежий послеоперационный рубец. В области крестца пролежень с темно-серым дном 5Х4 см. Левая плевральная полость свободна. Правое легкое в верхних отделах сращено с прнстеночной плеврой. В области его верхушки имеются несколько плотных рубчиков и небольшой инкапсулированный обызвествленный очаг. В нижнем отделе левого легкого имеются множественные серо-красные безвоздушные очаги уплотнения размерами 1—1,5 см в поперечнике. Нижиедолевая ветвь правой легочной артерии тромбироваиа. В нижней доле правого легкого под плеврой определяется черно-красный безвоздушный очаг неправильной клиновидной формы размерами 5Х5Х4 см. Брои-хопульмоиальные лимфатические узлы не увеличены, черно-серые, с небольшими серыми рубчиками. В брюшной полости небольшое количество прозрачной желтоватой жидкости. На слизистой оболочке тонкой кишки видны располагающиеся поперечно поверхностные язвы размерами до 4Х2 см с пигментированным в темно-серый цвет дном. Две такого же вида язвы имеются в слизистой оболочке слепой кишки. Пейеровы бляшки и лимфатические фолликулы не определяются. Лимфатические узлы брыжейки до 1 см в поперечнике, во многих из них на разрезе видны желтовато-серые участки. Селезенка весит 30,0 с утолщенной капсулой, на разрезе темно-красная. Миндалины маленькие. Паховые и подмышечные лимфатические узлы размерами до 1 см, на разрезе серые. Сердце весом 250, 0, мышца его буро-красная. Печень весом 1500,0, на разрезе буро-коричневая. Под плеврой левого легкого и в складках слизистой оболочки желудка множественные мелкие кровоизлияния. Другие органы и ткани были несколько уменьшены в размерах, в остальном без изменений. Вилочковая железа в клетчатке передиего средостения не обнаруживается.
Результаты гистологического исследования. Тонкая кишка: поверхностные язвы с некротическим дном, содержащим грамотрицательиые палочки; в подслизистом и мышечном слоях — инфильтраты из гистиоцитов и немногочисленных лимфоцитов. Брыжеечные лимфатические узлы: среди лим-фоидной ткани видны очаги некроза, без клеточной реакции вокруг; туберкулезные палочки и другие микробы в них не обнаруживаются; подмышечный лимфатический узел со склерозом в центре и небольшим количеством лимфоидной ткани по периферии (рис. 10, а). Селезенка: лимфатические фолликулы выражены очень слабо, встречаются в небольшом количестве; пульпа резко полнокровна. Клетчатка переднего средостения: среди жировой клетчатки немногочисленные небольшие дольки вилочковой железы, не имеющие деления на корковый и мозговой слои и не содержащие телец Гассаля; лимфоциты в дольках почти полностью отсутствуют (рис. 10, б, а), дольки состоят из ретикулярных и эпителиальных клеток, образующих местами отдельные железистые ячейки. Печень: жировая дистрофия и бурая атрофия. Миокард: бурая атрофия. Почка: гидропическая дистрофия. Легкое: очаги пневмонии, содержащие грамположительных кокков. На основании результатов вскрытия и гистологического исследования был поставлен диагноз хронического неспецифического язвенного энтероколита, приведшего к истощению и осложненного пневмонией. Развитие заболевания в данном случае можно связать с неполноценным развитием вилочковой железы и всего лимфатического аппарата в целом.
Рис. 10. Алимфоплазия вилочковои железы. а—подмышечный лимфатический узел со склерозом центральной части и сохранением лимфоидиой ткани в виде узкого слоя по периферии (ув. 60Х)'” б—одна из долек внлочковой железы с почти полным отсутствием лимфоцитов (ув. 120Х); в—то же (ув. 400Х)..
В последнее время для лечения таких больных с определенным успехом применяется трансплантация вилочковой железы от человеческих плодов (August с соавт., 1968; Clevelend с соавт., 1968; Dooren с со-авт., 1968; Good с соавт., 1969; Koning и др., 1969). При этом после трансплантации отмечается быстрое увеличение количества лимфоцитов в крови, появление в ней иммуноглобулинов. У детей появляется способность к клеточным и гуморальным иммунным реакциям, в том числе и к реакции отторжения тканевых гомотрансплантатов (August с соавт., 1968; Koning' с соавт., 1969). При обследовании биопсированного лимфатического узла у одного из таких больных после трансплантации вилочковой железы было обнаружено в нем наличие хорошо выраженных лимфатических фолликулов с центрами размножения (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).
Глава III Гиперпластические процессы Гиперпластические процессы в вилочковой железе характеризуются увеличением количества ее паренхимы, что обычно проявляется увеличением ее размеров и веса. Однако последнее в определенной зависимости от возраста может быть выражено в различной степени. В связи с этим Schminke (1926) предложил различать гиперплазию вилочковой железы у детей и взрослых, обратив внимание на то, что гиперплазия у детей всегда сопровождается увеличением размеров и веса вилочковой железы, тогда как у взрослых ее увеличение чаще оказывается только относительным и она в большинстве случаев не превышает по размерам и весу вилочковую железу у детей. Подобные изменения вилочковой железы у взрослых нередко описываются также под названием пер-систенции (сохранения) или субинволюции (Hammar, 1926; Tesseraux, 1956). Как уже указывалось, вилочковая железа весьма чувствительна к различным гормональным влияниям. При этом глюкокортикоиды и половые гормоны являются ее антагонистами, тогда как тироксин оказывает на нее стимулирующее действие. В соответствие с этим повышение выработки тироксина при базедовой болезни, а также понижение или прекращение выработки глюкокортикоидов или половых гормонов, что наблюдается при аддисоновой болезни, атрофии коры надпочечников и при кастрации, закономерно приводят к гиперплазии вилочковой железы. Tesseraux (1956, 1959) отмечал гиперплазию вилочковой железы также при акромегалии. Однако пока остается не ясно, с какими конкретно гормональными нарушениями это может быть связано. Гистологически гиперпластические процессы в вилочковой железе не всегда проявляются одинаково. У детей и людей молодого возраста вилочковая железа при гиперплазии чаще всего сохраняет свог обычное строение. В несколько увеличенных дольках отмечается отчетливое деление на корковый и мозговой слои. В последнем обнаруживаются типичные тельца Гассаля, количество которых иногда бывает повышено. Однако соотношение между корковым и мозговым слоями при гиперплазии может значительно варьировать, причем в одних случаях преобладающим оказывается корковый, в других — мозговой слой. В соответствии с этим Schridde (1911) предложил различать гиперплазию коркового и мозгового вещества вилочковой железы. Следует, однако, учесть, что сужение коркового слоя и наличие дегенеративных форм телец Гассаля, нередко отмечаемое при обследовании вилочковой железы у умерших, может быть следствием процессов, возникающих в связи с заболеванием, явившимся причиной смерти, и во время агонии.
Проявлением гиперплазии вилочковой железы следует рассматривать также образование в ее дольках лимфатических фолликулов, нередко с типичными центрами размножения (рис. 11), как это наблюдается часто в лимфоидной ткани. У детей и молодых людей это обычно сочетается с общей гиперплазией вилочковой железы в виде увеличения размеров ее долек и наличия хорошо выраженного в них коркового слоя, тогда как у людей старшего возраста образование лимфатических фолликулов в вилочковой железе нередко является единственным проявлением ее гиперплазии. Mackay (1966) называет подобные изменения вплочковой железы диспластическими. Наконец, к гиперпластическим процессам следует также отнести возникновение своеобразных желези-стоподобных образований, нередко обнаруживающихся на фоне инволютивных изменений вилочковой железы. Впервые их описал Sultan (1896). Позднее их наблюдали Lochte (1899) и Weise (1940), посвятившие им специальные исследования. Они обычно бывают немногочисленными и обнаруживаются по периферии отдельных долек в виде одиночных железистых ячеек (рис. 12), сплошь выполненных клетками или содержащих небольшие просветы. По периферии ячеек располагаются более крупные клетки, нередко образующие палисадообразный базальный слой. Ячейки имеют выраженную базальную мембрану, которая лучше всего видна при обработке срезов с помощью ШИК-реакции или их импрегнации серебром по Футу. Подобные железистые ячейки были обнаружены нами в вилочковой железе у 68 из 145 обследованных умерших. У мужчин и женщин они наблюдались примерно с одинаковой частотой, которая возрастала по мере увеличения возраста умерших. При этом самым молодым умершим, у которого были обнаружены такие железистые ячейки, был мужчина 21 года, погибший от острого лейкоза. Эти данные полностью совпадают с данными других исследователей (Sultan, 1896; Lochte, 1899; Weise, 1940; Tesseraux, 1959). В последнее время подобные железистые ячейки были обнаружены также у детей с алимфоплазией вилоч-ковой железы (Blackburn, Gordon, 1967).
Рис. 11. Лимфатические фолликулы с центрами размножения в дольках вилочковой железы при прогрессирующей миастении. а—ув, 40Х; 6—120Х. Рис. 12. Железистые ячейки в дольках вилочковой железы. а —у умершего от алкогольного делирия, осложненного пневмонией. Окраска гематоксилин-эозином. Ув. 200Х; б—у умершего от ревматического порока сердца. Обработка с помощью ШИК-реакции. Ув. 1&OXI в—то же. Импрегнация серебром по Футу. Ув. 240Х.
Weise (1940), специально изучавший эти железистые образования в вилочковой железе людей, назвал их примитивными телами, считая, что из них образуются тельца Гассаля. Однако против такого предположения говорит их иная локализация, а также тот факт, что эти железистые ячейки обнаруживаются в вилочковой железе не в раннем детском возрасте, когда в ней происходит интенсивное образование телец Гассаля, а в более поздний период, когда дальнейшее образование телец Гассаля прекращается или уже совсем закончилось. Кроме того, эти железистые ячейки отличаются от телец Гассаля наличием базальных мембран и отсутствием столь характерного для телец Гассаля накопления в их клетках и просветах глико-липидов. Вместе с тем несомненный эпителиальный характер этих ячеек и их большое сходство с тубулярными образованиями эпителиального зачатка вилочковой железы на ранних фазах его развития (см. рис. 6) позволяют, как нам кажется, рассматривать их как результат пролиферации эпителиальных элементов вилочковой железы, имеющей реактивный характер. В свете развиваемой в настоящее время идеи об участии эпителиальных элементов вилочковой железы в выработке гуморальных факторов (Э. 3. Юсфина, 1958; Э. 3. Юсфина и И. Н. Каменская, 1959; Metcalf, 1966) эти образования представляют несомненный интерес. Отмеченное Г. Я. Свет-Молдавским и Л. И. Раф-киной (1963) возникновение подобных железистых ячеек в вилочковой железе крыс после введения им адъюванта Фрейнда позволяет думать об их отношении к иммунологическим реакциям. Такое предположение находит известное подтверждение и в результатах наших исследований. Анализ возможной зависимости образования железистых ячеек в вилочковой железе у обследованных умерших от наличия у них инфекционных воспалительных процессов показал, что железистые ячейки наблюдались у 45 из 65 умерших с инфекционными воспалительными процессами, тогда как из 80 умерших без инфекционных воспалительных процессов о'ни были обнаружены только у 23. Отмеченные различия частоты обнаружения железистых ячеек в вилочковой железе у этих двух групп умерших являются статистически достоверными (у2 == == 6,82; р< 0,01). Гиперплазия вилочковой железы может сопровождаться различными клиническими проявлениями и быть следствием других патологических процессов. При этом характер ее изменений в различных случаях может иметь некоторые особенности, которые следует разобрать специально. Опу'холевидная гиперплазия В ряде случаев единственным проявлением гиперплазии вилочковой железы является увеличение ее размеров. Нередко это обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании органов грудной клетки, предпринятом совершенно по другому поводу. В других случаях вилочковая железа в связи со значительным увеличением размеров начинает сдавливать соседние органы и нервы, вызывая чувство давления за грудиной, кашель, затрудненное дыхание, иногда отечность лица и шеи, что заставляет больного обратиться к врачу. Причина этих расстройств, устанавливается после рентгеновского исследования, обнаруживающего увеличение вилочковой железы. Большое сходство клинико-рентгенологических проявлений такой гиперплазии с опухолями вилочковой железы и трудности их дифференциальной диагностики позволяют назвать ее опухолевидной гиперплазией. Следует подчеркнуть, что при опухолевидной гиперплазии, в какой бы степени она ни была выражена, в отличие от опухолей, форма вилочковой железы всегда сохраняется. Это может быть иногда обнаружено уже при рентгеновском исследовании и хорошо видно во время операции (О. А. Ленцнер, 1968) или при вскрытии умерших. Гистологически вилочковая железа при опухолевидной гиперплазии, независимо от возраста больного, сохраняет свое строение. В ее дольках обнаруживается отчетливо выраженный, богатый лимфоцитами корковый и содержащий тельца Гассаля мозговой слой. После успешного удаления у больных гиперплази-рованной вилочковой железы клинически выраженных расстройств не отмечается, и, как показывают отдаленные результаты, прослеженные О. А. Ленцнером (1968), в отдельных случаях до 10 лет и более они остаются практически здоровыми людьми.
|
|||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-01-14; просмотров: 103; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.191.88.249 (0.019 с.) |