Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Дифференциальная диагностика
От других форм первичной аменореи больные с пСТФ отличаются отсутствием полового оволосения, матки при слепо замкнутом влагалище и характерным гормональным фоном. Основной диагностический критерий в данном случае - определение мужского кариотипа. Дифференциальную диагностику нСТФ следует проводить с XY-дисгенезией половых желёз (от которой больные с СТФ отличаются отсутствием матки, наличием более развитых молочных желёз, а также низкими показателями ЛГ и высоким уровнем тестостерона) и другими формами XY-реверсии пола. В том числе - с синдромом незавершённой маскулинизации, в основе которого лежит дефект гена 5-α-редуктазы. Несмотря на то, что оба заболевания относятся к периферическим формам ложного мужского гермафродитизма, последнее обусловлено нарушением метаболизма тестостерона. При синдроме незавершённой маскулинизации наблюдают более выраженную вирилизацию наружных половых органов при недостаточном развитии молочных желёз. «Золотой стандарт» диагностики СТФ, в особенности неполной его формы - определение мутаций гена АР. Лечение Лечение больных с СТФ, живущих в женском паспортном поле, состоит из двух этапов - оперативного и консервативного. Высокий риск развития неопластических процессов диктует необходимость двустороннего удаления яичек с последующим (в пубертатном периоде) назначением ЗГТ препаратами женских половых стероидных гормонов. Учитывая обнаружение злокачественных процессов в яичках детей раннего (до 1 года жизни) возраста, удаление половых желёз, особенно при абдоминальном их расположении, необходимо проводить в максимально ранние сроки после установления диагноза. Применявшаяся ранее методика вентрофиксации яичек для обеспечения полового созревания молочных желёз (или проведение гемиорхидэктомии с той же целью) оказалась несостоятельной в связи с выявлением их опухолевого перерождения (андробластомы, сертолиомы канальцевого типа, тубулярная аденома) у 5,6% пациенток при изучении отдалённых результатов данного метода лечения. Более того, при вентрофиксации оставленные половые железы у больных с нСТФ в большинстве случаев вызывали не феминизацию, а прогрессирующую вирилизацию пациента. После двустороннего удаления половых желёз ЗГТ начинают с возраста 12-14 лет с целью реализации вторичных половых признаков по женскому типу, протективного воздействия на органы-мишени половых гомонов, формирования адекватного полу воспитания и полового самосознания. Если операция произведена в пубертатном возрасте, ЗГТ начинают сразу после билатеральной гонадэктомии, это предотвращает развитие
посткастрационного синдрома. В качестве «стартовой» ЗГТ допустимо применение эстрогенов (эстрожель*, дивигель*) в течение первых 6-12 мес (на область молочных желёз у больных с нСТФ). Более длительное проведение монотерапии эстрогенами пациенткам с СТФ нежелательно. Наилучший эффект даёт заместительная терапия эстроген и гестагенсодержащими препаратами (именно половые гормоны обеспечивают равновесие между процессами пролиферации, дифференциации и апоптоза), поскольку последние препятствуют развитию эстрогензависимой гиперплазии ткани молочной железы в условиях резистентности к андрогенам - единственным эндогенным антагонистам эстрогенов у таких больных. Кроме того, именно гестагены участвуют в развитии концевых протоков молочных желёз и в формировании долек при физиологическом половом созревании подростка. Кроме того, что гестагены обладают собственными биологическими эффектами (в частности, психотропным, анксиолитическим действием), они могут ослаблять или усиливать некоторые эффекты эстрадиола, в том числе в отношении сердечно-сосудистой и костной системы. Гестагены сенсибилизируют клетки головного мозга к воздействию эстрогенов, приводя к пробуждению полового инстинкта, это особенно важно у пациенток с XY-реверсией пола в пубертатном возрасте. При отсутствии необходимости обеспечения циклических процессов в эндометрии у данной группы больных возможно применение монофазной ЗГТ. Назначая ЗГТ больным с СТФ, необходимо помнить, что этому контингенту больных данное лечение необходимо проводить десятилетиями - с подросткового возраста до возраста физиологической менопаузы. В связи с этим желательно назначение наиболее метаболически нейтральных препаратов, обладающих достаточным эстрогенизирующим эффектом. Применение препаратов, содержащих «натуральные» эстрогены, оказывает больший эстрогенизирующий эффект. Подобными качествами в большей степени обладают препараты, содержащие «натуральные» эстрогены, а не комбинированные контрацептивы для приёма внутрь.
Препараты выбора для ЗГТ у больных с СТФ: из монофазных эстроген-гестагенных препаратов для ЗГТ (фиксированные комбинации) - эстрадиол в комбинации с диеногестом (климодиен*) по 1 таблетке ежедневно в непрерывном режиме; с целью коррекции формы молочных желёз при нСТФ возможно применение в течение 6-12 мес, монофазных низкодозированных комбинированных контрацептивов для приёма внутрь - марвелон* по 1 таблетке в день в непрерывном режиме или регулон*, или фемоден* или линдинет-30, с последующим назначением климодиена длительно. Возможно также применение последовательных препаратов для ЗГТ - Фемостон* 2/10 в непрерывном режиме. Профилактику и лечение дефицита МПКТ (продолжается не менее 6 мес подряд с контрольной денситометрией через 8 мес от начала терапии) проводят препаратами, регулирующими обмен кальция, восполняющими дефицит кальция и витамина Д3 в организме: кальций Д3 никомед* 500 мг 2 раза в сутки, или кальций Седико* по 1 порционному пакету в день, или натекаль Д3* 2 раза в сутки. Корректор метаболизма костной и хрящевой ткани остеогенон* по 1 таблетке 3 раза в сутки в течение 6 мес применяют при снижении МПКТ не менее чем на -1Z. Больным рекомендуют диету, содержащую продукты с повышенным содержанием кальция и повышенную физическую активность. Вопрос необходимости пластики влагалища целесообразно решать только в пубертатном возрасте и спустя не менее чем 6 мес от начала ЗГТ после билатеральной гонадэктомии. Объясняется это тем, что именно за этот период времени стенки влагалища под воздействием ЗГТ становятся эластичнее, обеспечивая возможность растяжения влагалища естественным путём или с помощью кольпоэлангации с применением овестина* и контрактубекса*.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2020-10-24; просмотров: 63; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.219.22.169 (0.007 с.) |