Консультации других специалистов

При сложностях дифференциальной диагностики желательна консультация у генетика. Учитывая особенности

исходного психологического статуса, а также сложности психосоциальной адаптации больных на фоне смены гормонального пола, в план динамического наблюдения за больными необходимо включать консультирование врачом психотерапевтом и психологом.

Оценка эффективности лечения

Лечение считают эффективным, если на его фоне наблюдается феминизация фигуры при нСТФ, отсутствие динамического снижения МПКТ, улучшение трофики влагалища, обеспечивающей возможность половой жизни, полная социальная адаптация.

Дальнейшее ведение (наблюдение)

До момента возраста физиологической менопаузы с ежегодным контролем уровня гормонов в сыворотке крови (уровень эстрадиола не менее 150 пмоль/л), состоянием органов-мишеней (эхографическое исследование молочных желёз, денситометрия).

Прогноз

В отношении сохранения феминности (при пСТФ) или дальнейшей феминизации фигуры (при нСТФ), психосоциальной адаптации - благоприятный при своевременно назначенной терапии. Единственная группа больных, обладающая абсолютной формой бесплодия.

Обучение пациента

При наличии у пациентки с нСТФ неовлагалища, сформированного путём кольпоэлонгации или кольпопоэза из тазовой брюшины, больная должна уметь поддерживать его эластичность, периодически применяя местные аппликации эстриола в виде крема овестин*.

Глава 10. Гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек

Определение

Гипоталамические синдромы (диэнцефальные синдромы) - симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.

Код по МКБ-10

Е23.3 Дисфункция гипоталамуса. Классификация

Классификация ГСПП (по Терещенко, 1996). По этиологии:

■ первичные (возникшие вследствие травм и нейроинфекций);

■ вторичные (связанные с ожирением);

■ смешанные.

По клиническому течению:

■ с преобладанием ожирения;

■ с преобладанием симптомов гиперкортицизма (гипекортизолизма);

■ с преобладанием нейроэндокринных расстройств;

■ с преобладанием нейроциркуляторных нарушений. По тяжести течения заболевания:

■ лёгкое;

■ средней тяжести;

■ тяжёлое.

По характеру течения процесса:

■ прогрессирующее;

■ регрессирующее;

■ рецидивирующее.

Эпидемиология

Известно, что гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) развивается у девочек чаще, чем у юношей (131,3 и 61,5 на тысячу человек соответственно) и встречается у 20-32% подростков с нарушениями менструального цикла.

Профилактика

Основа профилактики ГСПП - своевременная санация инфекции в носоглотке и ротоглотке, поддержание физиологических параметров физического развития (соответствия росто-весовых показателей), рациональное, правильное питание, дозированные физические, умственные и эмоциональные нагрузки.

Этиология и патогенез

ГСПП рассматривают как дезорганизацию функциональных систем, находящихся под контролем лимбико-ретикулярного комплекса, к которому относят: ретикулярную формацию, гипоталамус, таламус, миндалевидное тело, гиппокамп, перегородку, некоторые ассоциативные зоны коры больших полушарий.

Лимбико-ретикулярный комплекс осуществляет интегративную функцию, обеспечивающую взаимодействие специализированных систем мозга при организации адаптивных реакций.

Структурно-функциональные связи гипоталамогипофизарной системы с различными образованиями мозга (корой, таламусом, двигательными подкорковыми ядрами и мозжечком, лимбической системой и стволовыми структурами) начинают формироваться

внутриутробно и развиваются в течение всей последующей жизни. Особенно значимые перестройки в этих сложных системах происходят в критические возрастные периоды бурного роста и созревания организма, наиболее ярко - в периоде полового созревания. Являясь своеобразным анатомическим «центром» мозга с особенностями ликвороснабжения и кровоснабжения, гипоталамическая область достаточно уязвима в связи с большей проницаемостью гематоэнцефалического барьера, возможностью травмирования вследствие резких ликвородинамических изменений при ушибах головы и черепно-мозговых травмах; известна её особенная чувствительность к патологическим изменениям при перинатальной ишемически-гипоксической энцефалопатии.

Причины и патогенез этих нарушений до конца не изучены. Единая точка зрения учёных - представление о полиэтиологичности развития заболевания у подростков с конституциональной или врождённой недостаточностью гипоталамуса. Широкий спектр симптоматики, развивающейся при ГСПП, объясняют, в первую очередь, обширными функциями гипоталамуса, к которым относятся непосредственный контроль секреции ГнРГ, и опосредованно - активности желёз внутренней секреции, метаболическими изменениями, функцией вегетативной нервной системы, температурной регуляцией, эмоциональными реакциями, половым и пищевым поведением и др.

Известно, что среди этиологических факторов ГСПП особенное значение уделяют неблагоприятному воздействию на ребёнка следующих факторов:

■ внутриутробная гипоксия и гипотрофия плода;

■ родовые травмы;

■ преэкламисия (гестоз), сопровождающаяся фетоплацентарной недостаточностью и угрозой прерывания беременности у матери;

■ длительно существующие очаги инфекции (хронические тонзиллит, бронхит, острая респираторновирусная инфекция).

Наиболее значимые факторы, предрасполагающие к развитию ГСПП:

■ ожирение;

■ раннее половое созревание;

■ нарушение функции щитовидной железы. Пусковыми механизмами развития этого состояния:

■ психотравмирующие ситуации;

■ сотрясения мозга;

■ беременность;

■ воздействие средовых факторов, особенно в критические периоды жизни человека, в том числе период полового созревания, у девочек с врождён- ной или конституциональной недостаточностью гипоталамуса.

В результате декомпенсации регулирующей активности гипоталамических структур нарушается секреция ГнРГ и гонадотропных гормонов гипофиза и, как следствие, синтез гормонов периферическими железами, возникают вегетативно-сосудистые нарушения, реже мотивационные и эмоциональные расстройства, а также метаболические изменения.

Клиническая картина

Клинические проявления ГСПП весьма разнообразны как по сочетанию симптомов, так и по интенсивности их проявления.

Ведущие признаки ГСПП:

■ ожирение;

■ наличие багровых полос растяжения на коже (стрии);

■ вегетативные нарушения;

■ головные боли напряжения или по типу мигрени;

■ колебания уровня артериального давления и ортостатические коллапсы;

■ гипергидроз;

■ повышенная утомляемость;

■ головокружения (иногда);

■ нарушения менструального цикла - от маточных кровотечений до олигоменореи и аменореи;

■ гирсутизм;

■ нарушения сна;

■ эмоциональная лабильность, раздражительность, склонность к депрессиям.

Выраженность перечисленных симптомов зависит от тяжести поражения гипоталамических структур.

Следует помнить о возможном сочетании ГСПП с разнообразной эндокринной патологией (диффузный эутиреоидный зоб, синдром гиперпролактинемии и др.).

Диагностика

Существует система скрининговой диагностики ГСПП у девушек с нарушением менструального цикла, её можно применить на профилактических осмотрах. Используя табл. 10.1, следует сложить коэффициенты, характеризующие симптомы ГСПП у конкретной больной (при их наличии). При сумме баллов 1,1 и более, направить девушек с первично диагностированной гипоталамической дисфункцией углубленного обследования:

■ анализ генеологических и анамнестических данных, уточнение особенностей течения заболевания;

■ определение уровня в сыворотке крови ЛГ, ПРЛ, ФСГ, тестостерона, эстрадиола, ДГЭАС, кортизола, ТТГ, свободного Т4, антител к тиреопероксидазе

(АТкТПО) при необходимости - АКТГ.

■ определение уровня глюкозы в сыворотке крови, взятой натощак. При нормативном уровне глюкозы необходимо проведение глюкозотолерантного теста, а при повышенном содержании - постпрадианного теста (с пищевой нагрузкой);

■ рентгенографию черепа с проекцией на турецкое седло, кистей рук и лучезапястных суставов для определения костного (биологического) возраста;

■ электроэнцефалография, Эхо-ЭГ, РЭГ или допплерометрия сосудов головного мозга;

■ УЗИ органов малого таза, щитовидной железы и

надпочечников; Возможно определение содержания в суточной моче метаболитов половых стероидов.

Таблица 10.1.

Числовые коэффициенты основных клинических признаков гипоталамического синдрома пубертатного периода у девочек с нарушениями менструального цикла для скрининговых исследований (по данным И.С. Даниленко, 2004)