Патогномоничные симтомокомплесы при рассеянном склерозе.

• 1. Синдром клинического расщепления (диссоциация).

• 2. Непостоянство клинических симптомов – мерцание.

• 3. Синдром «горячей ванны».

Прогностические признаки течения рассеянного склероза

Благоприятные	Неблагоприятные
начало в молодом возрасте	начало в более старшем возрасте
женский пол	дебют с двигательных нарушений
начало с РБН или чувствительных нарушений	неполные ремиссии
длительная ремиссия до 2-го обострения	короткий период до 2-го обострения
полные ремиссии	частые обострения

Диагностика рассеянного склероза должна проводиться этапами, включающими клиническое и нейроофтальмологическое исследование, а также инструментальные и лабораторные методы.

Клиническое исследование неврологического статуса больных РС проводится согласно современных диагностических критериев с оценкой функциональных систем и определением балла дефицита по расширенной шкале инвалидизации по Куртцке (шкала EDSS) (табл. 1).

Таблица 1.

Оценка функциональных систем по Куртцке (в баллах)

 

Функциональная система	Балл
1. Пирамидная система	0 – норма 1 – признаки патологии без двигательных нарушений 2 – минимальные двигательные нарушения 3 – от легкого до умеренного парапареза или гемипареза (явная слабость, но большинство движений может выполняться непродолжительное время, слабость представляет для больного проблему); выраженный монопарез (движения практически полностью отсутствуют) 4 – выраженный парапарез или гемипарез (движения затруднены), умеренный тетрапарез (двигательные возможности ограничены, движения могут выполняться непродолжительное время) или моноплегия 5 – параплегия, гемиплегия или выраженный тетрапарез 6 – тетраплегия
2. Мозжечок	0 – норма 1 – патологические симптомы без координаторных нарушений 2 – легкая атаксия (явный тремор или неловкость движений, легкие нарушения координации) 3 – умеренно выраженная туловищная атаксия или атаксия в конечностях (тремор или неловкость движений нарушают все виды движений) 4 – тяжелая атаксия во всех конечностях (большинство двигательных функций трудно выполнимо) 5 – невозможность выполнения координированных движений в связи с атаксией
3. Стволовые функции	0 – норма 1 – только патологические симптомы 2 – умеренно выраженный нистагм или другие легкие нарушения 3 – грубый нистагм, выраженная слабость наружных глазодвигательных мышц или умеренное нарушение функций или других черепно-мозговых нервов 4 – выраженная дизартрия или какое-либо другое нарушение функций 5 – невозможность глотать или говорить
4. Чувствительность	0 – норма 1 – снижение вибрационной чувствительности или двумернопространственного чувства в одной или двух конечностях 2 – легкое снижение тактильной, или болевой, или глубокой чувствительности, и/или умеренное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях, или снижение вибрационной чувствительности (двумерно-пространственного чувства) в трех или четырех конечностях. 3 – умеренное снижение тактильной, или болевой, или глубокой чувствительности, и/или существенное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях, или легкое снижение тактильной или болевой чувствительности, и/или умеренное снижение во всех пробах на глубокую чувствительность в трех или четырех конечностях 4 – выраженное снижение тактильной, или болевой, чувствительности или потеря проприоцептивной чувствительности, изолированные или в сочетании друг с другом в одной или двух конечностях; либо умеренное снижение тактильной, или болевой чувствительности, и/или грубое снижение проприоцептивной чувствительности в более чем двух конечностях. 5 – выпадение всех видов чувствительности в одной или двух конечностях, или умеренное снижение тактильной или болевой, и/или потеря проприоцептивной чувствительности почти на всей поверхности туловища 6 – выпадение всех видов чувствительности на туловище и конечностях
5. Функция тазовых органов	0 – норма 1 – легкая задержка мочеиспускания или императивные позывы 2 – умеренно выраженная задержка или императивные позывы на мочеиспускание, или дефекацию, или редко возникающее неудержание мочи (периодическая самокатетеризация, сдавление руками мочевого пузыря для его опорожнения или эвакуации кала при помощи пальцев). 3 – частое недержание мочи 4 – требуется практически постоянная катетеризация (и постоянные вспомогательные меры для эвакуации стула) 5 – утрата функции мочевого пузыря 6 – утрата тазовых функций
6. Функция зрения	0 – норма 1 – скотома с остротой зрения (коррегируемой) выше 0.6 (20/30) 2 – скотома на стороне худшей остроты зрения, с максимальной остротой зрения (коррегируемой) от 0.6 (20/30) до 0.35 (20/59) 3 – большая скотома на стороне худшего зрения, либо умеренное ограничение полей зрения, максимальной остротой зрения (коррегируемой) от 0.35 (20/60) до 0.15-0.2 (20/99). 4 – на стороне хуже видящего глаза выраженное ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (коррегируемой) от 0.2 (20/100) до 0.1 (20/200); 3 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза 0.35 (20/60) и ниже. 5 – максимальная острота зрения у хуже видящего глаза (коррегируемая) менее 0.1 (20/200); 4 степень плюс максимальная острота у лучше видящего глаза 0.35 (20/60) и ниже. 6 – 5 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза 0.35 (20/60) и менее.
7. Церебральные функции	0 – норма 1 – только нарушения настроения (не влияющие на балл по шкале EDSS) 2 – легкое снижение мыслительных процессов 3 – умеренное снижение мыслительных процессов 4 – выраженное снижение мыслительных процессов 5 – деменеция либо некомпетентность больного
8. Другие функции (какие-либо другие неврологические симптомы, связанные с РС) а) Спастичность б) Другие	0 – нет 1 – легкие (выявляемые только при специальных пробах) 2 – умеренные (легкое нарушение функции) 3 – выраженные (выраженные нарушения функции)   0 – нет 1 – другие симптомы, связанные с РС

Инструментальные методы:

А) Магнитно-резонансная томография.

Первое сообщение о МРТ- исследовании у больных PC поступили из Великобритании в 1981 году и за эти 29 лет этот метод исследования получил широкое распространение. Патологические изменения структур головного мозга при PC по данным МРТ-исследования выглядят по-разному в зависимости от пульсовой последовательности режимов.

1. Очаги демиелинизации при режиме Т1 визуализируется темными, а при режиме Т2 – белыми. Это объясняется увеличением содержания воды в них и поэтому при режиме Т1 фиксируется сигнал пониженной плотности и соответственно при режиме Т2-повышенной плотности.

2. Нормальное белое вещество мозга выглядит наоборот светлым при режиме Т1 и темным при режиме Т2. На этом контрасте окрасок и основана диагностика. Иллюстрацией могут служить представленные данные МРТ.

Рис. 1. На уровне передних рогов определяются очаги гиперинтенсивного МР сигнала, неправильной округлой формы, диаметром до 8 мм	Рис. 2. Отмечается узорация мозолистого тела в средней трети
Рис. 3. Очаг гиперинтенсивного МР сигнала диаметром до 8мм	Рис. 4. Узорация мозолистого тела
Рис. 5. Узорация мозолистого тела	Рис. 6. На уровне переднего рога отмечается очаг гиперинтенсивного МР сигнала неправильной формы
Рис. 7. Паровентрикулярно на уровне задних рогов очаги гиперинтенсивного МР сигнала	Рис. 8. Асимметричное расширение боковых желудочков

 

3. Есть ещё режим Т1 с контрастированием. Контрасты – магневист, (фирма Шеринг, Германия); омнискан – Норвегия. В этом режиме с контрастированием можно визуализировать свежие очаги демиелинизации.

Три современных и перспективных методов визуализации, которые нашли применение для диагностики PC:

Б) Магнитно-резонансная    протонная томография.       

В) Позитронно-эмиссионная томография.

Г) Магнитно-резонансная    спектроскопия.

Эти методы дают возможность оценить прижизненную биохимию мозга путем протонного (при первой методике) и радионукленарного сканирования структур мозга.

Д) Вызванные потенциалы мозга.

Это выявленный электрофизиологическими методами ответ мозга на любой стимул. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) на свет были исследованы впервые в 1971 году. Опыт проведенных исследований показал, что для выявления демиелинизации оказался более эффективным обратный шахматный паттерн – чередующиеся черный и белый квадраты на мониторинге в сменяющемся каждую секунду режиме, при этом методе снижение латентности и пиков отмечено у 80-95 больных по данным различных авторов. Ответ мозга в зависимости от стимула подразделяется:

1. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП);

2. Слуховые вызванные потенциалы (СВП);

3. Сомотосенсорные вызванные потенциалы (ССВП);

4. Моторные вызванные потенциалы (ВЦМП);

5. Мултимодальные вызванные потенциалы.

 

Лабораторные методы диагностики включают в себя исследование олигоклональных антител в ликворе и иммуноглобулина G в ликворе.

Говоря о диагностике необходимо выделить её критерии, и такими диагностическими критериями рассеянного склероза по Мак Дональду и Томпсону являются:

Клинические проявления (атаки)	Объективные очаги на МРТ	Дополнительные данные, необходимые для постановки диагноза РС
2 и более	2 и более	· Не требуются; достаточно клинических проявлений (дополнительные признаки желательны, но должны соответствовать рассеянному склерозу)
2 и более	1	· Рассеянность очагов в «пространстве» на МРТ^3,4 или положительные данные ликвора и 2 и более очагов на МРТ, соответствующие рассеянному склерозу или ожидать следующей клинической атаки с другими клиническими проявлениями
1	2 или более	· Рассеянность очагов во «времени» на МРТ или вторая клиническая атака
1 (моносимптопный дебют)	1	· Рассеянность очагов в пространстве на МРТ^3,4 или положительные данные ликвора и 2 или более очагов на МРТ, соотвествующие рассеянному склерозу · Рассеянность очагов во «времени» на МРТ или вторая клиническая атака
0 (прогрессирующая симпоматика2)	1	· Положительный ликвор · Рассеянность очагов в «пространстве» на МРТ3,4: 9 и более очагов в режиме Т2 - или 2 или более очагов в спинном мозге - или 4-8 очагов в головном мозге и 1 очаг в спинном мозге - или положительные ЗВП в сочетании с 4-8 очагами в головном мозге и 1 спинальным очагом · Рассеянность очагов во «времени» на МРТ или продолжающееся в течение года прогрессирование заболевания