Типичные клинические проявления рассеянного склероза

1. Нарушение органов зрения.

Нарушение зрения вплоть до амавроза на один или оба глаза – РБН, частый симптом PC и развивается у 18–60% пациентов в течение 5–10 лет наблюдения, а после 15 лет 83%. Сужение полей зрения чаще на цвета появлением скотом. На глазном дне: побледнение височных половин соска зрительного нерва с двух сторон – патогномоничный синдром в 78% случаев, монотонность или побледнение соска диска с одной или с двух сторон.

2. Пирамидные нарушения

Парезы, очень частый клинический феномен при PC, при этом необходимо отметить изменение степени выраженности пареза в течение дня, у некоторых больных к вечеру, у части больных утром – синдром непостоянства клинических проявлений при PC. У больных PC имеется не только повышение амплитуды рефлекса, но и резкое расширение зон их вызывания, появление клонусов. Типично для больных PC диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали: резкое оживление с нижних конечностей при обычной амплитуде рефлексов с верхних. Больные PC являются ярким примером того, что даже при незначительном снижении мышечной силы или легкого повышения мышечного тонуса могут присутствовать все пирамидные знаки сгибательной и разгибательной групп. Своеобразным клиническим проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с гиперрефлексией, клонусами и патологическими пирамидными знаками и одновременной мышечной гипотонии из-за поражения проводящих путей мозжечка. Это сочетание является ярким проявлением клинической диссоциации или расщепления описанного Марковым и Леонович.

3. Значительное место в клинической картине PC занимают симптомы поражения мозжечка и его проводящих путей. Классическая триада Шарко и Пентада Марбурга включает как раз этот набор симптом. Статическая и динамическая атаксия, дисметрия – классическим проявлением которой является феномен Стюарт Хомса (обратный толчок), гиперметрия, асинергия, интонационное дрожание, мнимо попадание, скандированная речь, мегалография – эти симптомы присутствуют у 74-82% больных. В тяжелых случаях у больных PC отмечается дрожание рук, ног, головы, туловища.

4.Стволовые нарушения.

Наиболее частым поражением ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, характерным для PC является синдром межъядерной офтальмоплегии связанной с демиелинизацией заднего продольного пучка, обеспечивающего ассоциированные движения глазных яблок и как результат этого дискординированные движения с разно стоянием глазных яблок по вертикали и горизонтали и как результат этого диплопия. Глазодвигательные нарушения присутствуют у более 50% всех нарушений.

Нистагм отмечается более чем у 70% пациентов, при поражении верхних отделов ствола: вертикальный, монокулярный, при поражении черепных нервов и ствола – горизонтальный, по амплитуде мультимодальный, ротаторный компонент.

5. Чувствительные нарушения.

У 70% пациентов, отмечены жалобы, связанные с клиническими симптомами поражения чувствительности. Особенностью чувствительных нарушений при PC, является то, что больные не всегда могут четко их описать: онемение, чувство стягивания, дизестезии – ощущение подушечек на стопах и пальцах, как правило, эти ощущения очень лабильны, влияет окружающая температура, прием пищи, фазой физиологического цикла у женщин, это является отражением синдрома непостоянства клинических симптомов при PC. Патогномоничным даже на ранних стадиях болезни является снижение и асимметрия вибрационной чувствительности более чем у 80% пациентов.

6. Нарушение функции тазовых органов. Наиболее рано проявляется нарушение функции тазовых органов по типу императивных (повелительных) позывов, дизурических явлений, учащение, затруднение и задержка мочи и на более поздних стадиях неудержание ее. Непостоянство симптомов выше перечисленных и что характерно для PC может иметь месть даже в течение суток.

7. Синдромы поражения черепных нервов более чем у 58% больных. Наиболее часто вовлекаются в процесс II, III, IV, V, VI и VII пара.

8. Нейропсихические нарушения. Включает в себя снижение интеллекта. У больных PC имеет место отчетливое нарушение памяти и внимания, замедление формирования понятий и концепций. Эти симптомокомплексы отмечены в 93% случаев больных. Иногда у больных PC имеет место развитие психопатологических реакций: депрессия или эйфория.