Диагностика первичных иммунодефицитов.

 

Анамнез:

- неясные случаи смерти новорождённых и грудных детей в этой семье;

- наличие кровнородственных браков;

- аборты;

- наличие в семье ряда заболеваний: аллергия, коллагенозы (СКВ, РА), эндокринопатии (сахарный диабет, Аддисонова болезнь), заболевания крови (аутоиммунные, гемолитические анемии), злокачественные опухоли (лимфомы, саркомы, болезнь Ходжкина).

- тяжёлые рецидивирующие инфекции;

- необычные реакции на прививки живыми вакцинами.

 

Клиника (обычно через 2 – 4 месяца после рождения):

- неравномерные, необъяснимые подъёмы температуры, склонность к тяжёлой инфекции, причём заболевания быстро переходят в хроническую форму или рецидивируют;

- молочница полости рта и глотки, почти не поддающаяся терапии;

- патогноматические симптомы (телеангиоэктазы, атоксия, гранулёматозы и тд.);

- характерные триады поражения: гнойные заболевания (отит, синусит), бронхит (бронхопневмонии), не редко сепсис.

 

Подходы к терапии первичных иммунодефицитов.

В последнее время взгляд изменился – перестали считать неизлечимыми болезнями.

 

Основные подходы:

- перспективы генной терапии;

- трансплантация ККМ (до 90% положительных результатов);

- заместительная терапия недостающих компонентов иммунной системы, в частности введение препаратов Ig, не излечивает, но компенсирует дефект.

- антибактериальная (противомикробная терапия), в последние годы всё чаще противовирусная и противокандидозная.

Лекция №17

Вторичные иммунодефициты.

 

Вторичные иммунодефициты (ВИД) – возникают на фоне ранее нормально функционировавшей иммунной системы под действием различных факторов.

 

В зависимости от действия факторов выделяют три основные формы:

1. Приобретённые ВИД (СПИД);
2. Индуцированные ВИД (ятрогенные ИД (действие иммунодепрессантов, в т.ч. лучевая терапия, обширные полостные операции с длительной дачей наркоза), в результате травм; могут развиваться на фоне основного заболевания, таких как злокачественные новообразования, сахарный диабет и др.);
3. Спонтанные ВИД – характеризуются отсутствием явной причины вызвавшей их развитие (основной процент всех ИД) клинически проявляются виде часто рецидивирующих хронических инфекций ВДП, лор. Органов, кожи, слизистых оболочек, в т.ч. урогенитального тракта, характеризующиеся устойчивостью к антибактериальной терапии.

 

При устранении причины, вызвавшей ВИД, показатели иммунной системы восстанавливаются, при спонтанных ВИД – отсутствует явная причина, и восстановление нормальных показателей идёт значительно дольше и тяжелее.

 

В зависимости от уровня поражения – выделяют ИД:

1. Системные (СИД);
2. Местные (МИД);

 

МИД – связанные с барьерными тканями (кожа, слизистые), чаще ассоциированы с иммунной системой слизистых (урогенитального тракта, бронхолёгочной системы).

 

СИД:

- с преимущественным поражением Т – системы;

- с преимущественным поражением В – системы;

- с преимущественным поражением неспецифических факторов защиты;

- комбинированные.

Причины возникновения ИД:

1. В результате наличия отклонений в иммунном статусе, присутствие онкопроцессов усугубляет.
2. Протозойная и глистная инвазии, при отсутствии адекватной терапии.
3. Тяжёлые бактериальные инфекции: туберкулёз, стафилококк.
4. Тяжёлые вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит, ветряная оспа, герпес и т.д.
5. Состояния, приводящие к потере ИКК (кровопотери, лимфореи).
6. Нарушения питания, особенно алиментарного характера, или в результате нарушения усвоения отдельных элементов в результате различных экологических факторов.
7. Различные интоксикации: зкзо- и эндогенные (в результате тяжёлых заболеваний: сахарный диабет, сепсис, ожоговая болезнь).
8. ИД после различных воздействий.
9. нарушения нейрогуморальной регуляции. Стрессовые воздействия вызывают в организме однотипные реакции, выражающиеся в выработке АКТГ и кортикостероидов, вызывающих инволюцию тимуса, приводящую Т-клеточные иммунодефициты.
10. Физиологические ИД (естественные) (транзиторные) – возникают в периоды физиологических изменений иммунной системы (ранний детский возраст, беременность, старческий возраст).

 

 

Клинические проявления ВИД (болезни-маски):

 

Преимущественно Т иммунодефициты можно заподозрить при:

 

Особенно не поддающиеся традиционному лечению:

- рецидивирующие частые вирусные инфекции.

- герпетические, цитомегаловирусные заболевания.

- кандидозы, глубокие микозы.

- глистные инвазии.

 

- состояния после трансплантации ККМ или переливания крови, реакции РТПХ.

- врождённые Т – клеточные ИД.

- СПИД.

- аутоиммунные патологии.

- аллергические заболевания.

 

Преимущественно В иммунодефициты можно заподозрить при:

 

- хронических рецидивирующих бактериальных инфекций, не поддающихся традиционной терапии (стафилококк, стрептококк и др.).

- аплазия, гипоплазия, гиперплазия лимфоузлов.

 

Дефициты фагоцитоза можно заподозрить при:

 

- рецидивирующие абсцессы и гнойные инфекции.

- локальные бактериальные инфекции (связанные с нарушением хемотаксиса).

Лекция №18