Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Преимущественно гуморальные иммунодефициты.
В 1952 году впервые описал американский педиатр Бруттон. Описал мальчика 8 лет, страдающего различными инфекционными заболеваниями. С 4 лет возникали (4 пневмонии, отиты, сепсис, менингит и др.), в сыворотке не обнаружили АТ. Болезнь Бруттона (врождённая агамаглобулинемия) имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х хромосомой (Х - сцепленная агамаглобулинемия), частота возникновения в классическом варианте 1/100 000. Гипогаммаглобулинемия – значительно снижен титр АТ. Признаки проявляются с 7 - 8 месяцев и до 2 – 3 лет приводя к повышенной чувствительности к кокковой флоре (стафилококки, стрептококки и пр.), но к вирусным инфекциям устойчивы. Для больных характерны бактериальные инфекции, которые протекают очень тяжело и часто рецидивируют. В анамнезе частые гнойно-бактериальные инфекции, вплоть до генерализованных форм. В 30% случаев развивается артрит, напоминающий ревматоидный. Развитие аллергических заболеваний встречается у 40%, в связи с отсутствием нарушений продукции Ig Е. Подвержены аллергическим заболеваниям вплоть до развития самых тяжёлых синдромов (синдром Лайела). Отсутствует реакция лимфоидной ткани на чужеродные АТ, как следствие - нет лимфоаденопатии, спленомегалии и гепатомегалии при сепсисе. В периферической крови нормальное количество лимфоцитов и чаще всего лейкоцитов. При иммунологическом обследовании уровень Ig резко снижен (менее 2 г/л), и может быть полное их отсутствие. Количество В-лимфоцитов снижено или их отсутствие. Прогноз: если рано дифференцированно и своевременно начато лечение, то прогноз положительный. Пожизненная заместительная терапия препаратов Ig внутривенно. Иммунологический дефект с гипогаммаглобулинемией, нейтропенией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией (Гипогаммаглобулинемия с повышенным содержанием Ig М). Болеют как мальчики, так и девочки, чаще встречается у мальчиков. Клинически напоминает болезнь Бруттона, но протекает более тяжело. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, клинических и иммунологических обследований. Иммунограмма: резкое повышение Ig М в 15 – 100 раз. Уровень Ig А и Ig G резко снижен. Лечение: заместительная терапия Ig и трансплантация костного мозга (90% выздоровление).
Самая распространённая: избирательная недостаточность Ig А – встречается как у мальчиков, так и девочек, возможны иммунологические варианты: - бессимптомный; - повторных инфекций (преимущественно дыхательных путей, кожи, среднего уха). - аллергических проявлений (атопический дерматит, бронхиальная астма, крапивница, отёк Квинке). - аутоиммунных заболеваний. Встречается 1/300 – 1/700. Лабораторные признаки: Отсутствие или резкое снижение Ig А, причём снижается как в кровотоке, так и в различных биологических жидкостях (смывы), уровень Ig А ниже 0,1 г/л (старше года). Специфическое лечение отсутствует, в основном симптоматическая терапия, возможно проведение заместительной терапии препаратами Ig, но не должны вводиться Ig А, т.к. к ним часто обнаруживаются АТ. В большинстве случаев с возрастом происходит компенсация иммунодефицита, и здоровье может придти к норме. Прогноз зависит от специфики и тяжести течения.
Преимущественно клеточные иммунодефициты. Синдром Диджорджи (синдром гипоплазии или аплазии тимуса) – этиология до сих пор не известна. Матери больных детей, как правило, старше 30 лет, не исключается роль экологических факторов, действующих в критические периоды эмбрионального развития. Дефицит функции тимуса, щитовидных и паращитовидных желёз. Наблюдаются: судорожный синдром (из-за снижения уровня Ca) – может являться причиной смерти ребёнка. В большинстве случаев имеются пороки развития сердечно-сосудистой системы, особенно самого сердца и крупных сосудов. При внешнем осмотре в период новорожденности отмечаются различные стигмы, возможны атрезия пищевода, пороки развития почек, мочеточников. У некоторых отмечается заячья губа. Волчья пасть и т.д. Подвержены вирусным инфекциям. Присоединяются тяжёлые бактериальные инфекции, в основном мочеполовой системы, кожи – высокая склонность к генерализации. Кандидоз, как кожи, так и слизистых. Прогноз: без проведения соответствующей терапии – неблагоприятный. Пересадка тимуса (блок грудины).
Комбинированные иммунодефициты.
Тяжёлый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) – наиболее глубокая степень недостаточности как клеточного, так и гуморального звена иммунитета. Имеет различную генетическую природу. 40% аутосомно-рецессивных вариантов связано с дефектом фермента аденазиндезаминазы.
Клинически проявляется в первые недели и месяцы жизни, чаще после 3 месяцев. До 80% больных – мальчики. Обычно симптомы не встречаются изолированно, чаще встречаются 2 и более: - прекращение прибавки массы тела; - нарастание дистрофии; - диарея; - интерстициальные пневмонии (пневмоцистная, кандидозная, цитомегаловирусная); - характерный признак – БЦЖ инфекция, причём генерализованная и у привитых детей; - кандидоинфекция с поражением кожи и слизистых; - развитие РТПХ в случае попадания лимфоцитов матери в кровоток ребёнка в случае или во время родов. Диагностические признаки: отсутствие тени тимуса на рентгеноскопии, снижение абсолютного числа лимфоцитов в периферической крови и их функциональной активности, отсутствие или снижение продукции Ig. Прогноз: при условии успешной трансплантации ККМ возможно полное восстановление иммунной системы (90%).
Синдром Вискота - Олдрича (синдром экзема с тромбоцитопенией) – возраст проявления: первые дни и месяцы жизни у мальчиков. Значимые симптомы (типичная клиническая триада): - повторные инфекции; - тромбоцитопения; - экзема. Инфекции: бактериальные (сепсис, менингит, отит и тд.) (стрептококки, стафилококки, синегнойная и кишечная палочки), характерны вирусные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная), протозойные и грибковые заболевания с поражением кожи и слизистых, возможна генерализация. Тромбоцитопения приводит к геморрагическим расстройствам являющихся причиной кровотечений из пупочной ранки, не диагностируемая гематома, мелена, катехиальная сыпь на коже, различные носовые кровотечения. Характерны аллергические реакции: в первую очередь экзема (аллергический дерматит), отёк Квинке, бронхиальная астма, пищевые аллергии. У большинства дополнительно аутоиммунные расстройства: васкулит и артрит. Лабораторные показатели: Снижение содержания тромбоцитов (микротромбоцитопения), анемия, возможна эозинофилия. Иммунологические показатели: снижение содержания зрелых Т и В лимфоцитов, а так же их пролиферативной способности, снижение титра Ig М, повышение Ig А и Ig Е. Радикальное средство лечения: трансплантация ККМ, дополнительно почти постоянная антибактериальная терапия.
Болезнь Луи – Бар (синдром атоксии и телеангиоэктазии). Признаки тяжёлого нарушения НС и иммунологической системы. Неврологические нарушения возрастают к концу первого года жизни началу второго, чаще, когда ребёнок начинает ходить. Проявление инфекционных заболеваний с первых лет и позже, болеют мальчики и девочки. Значимые симптомы: инфекции (в основном бактериальной природы (поражение кожи и слизистых)), формирование и развитие опухолей (в основном лимфоидной ткани (лимфомы, лимфогрануломатоз, лейкозы и др.), неврологические расстройства (шаткость походки, атоксия, гиперкинезы, глазодвигательные расстройства). Развивается гипоплазия миндалин и лимфоузлов, отставание в физическом развитии. Значимые лабораторные признаки: лимфоцитопения, снижение Ig А, Ig G (G2,G4), снижение числа Т-лимфоцитов и их функциональной активности, повышение в сыворотке α – фетопротеина, хромосомная нестабильность.
Лечение не возможно, только симптоматическая терапия.
Дефекты системы фагоцитоза.
Хроническая гранулематозная болезнь. Возраст первых проявлений: первые недели, месяцы, годы жизни. Чаще у мальчиков (85%), но встречается и у девочек. Значимые симптомы чаще сочетаются: характерны гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки (абсцессы, фурункулёз, парапроктит, гнойный лимфаденит), локальная вакцинальная БЦЖ инфекция. Характерны пневмонии (бактериальные, аспиргилярные), аспиргилёзы лёгких и костей, абсцессы в печени, задержка физического развития у детей. Значимые лабораторные признаки: отрицательный НСТ – тест, повышенное СОЭ, увеличение титра Ig, клетки не способны уничтожать микроорганизмы с каталазо положительными свойствами (стафилококки, кандиды, грамм отрицательная флора). Прогноз достаточно благоприятный, ключевой метод лечения – антибактериальная терапия, причём сначала парентеральный, а затем энтеральный приём. Профилактика инфекций: постоянный приём антибактериальных препаратов, запрещение вакцинации БЦЖ.
|
|||||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-12-15; просмотров: 36; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.217.182.45 (0.014 с.) |