Иммунограмму составляет совокупность цифровых показателей отражающих состояние отдельных звеньев иммунной системы человека.

Полнота и детальность зависят от технической базы.

 

 

Правила интерпретации:

Оценка показателей в комплексе.

Оценка показателей в динамике (до, вовремя и после лечения).

С учётом проводимой терапии.

С учётом клиники.

 

 

Тесты оценки иммунного статуса:

 

1. Уровень (ориентировочные):

- определение относительного и абсолютного числа лейкоцитов и лимфоцитов в периферической крови.

- определение общего количества Т-лимфоцитов (CD 3, Е-РОК (устарел, используют при скрининге)).

- определение числа В-лимфоцитов (CD 19, ЕАС-РОК).

- определение концентрации сывороточных Ig М., А, G (реакция радиальной диффузии по Манчини)

- определение фагоцитарной активности по лейкоцитов.

 

1. Уровень (аналитические) – определение и анализ выявленного дефекта.

В основном функциональные тесты.

- определение субпопуляций регуляторных Т-лимфоцитов (CD 4, CD 8 (ИФА, РИФ, проточная иммунофлюоресценция)).

- оценка пролиферативной активности Т и В лимфоцитов в ответ на митогены, АГ, аллогенные клетки (РБТЛ, СКЛ).

- оценка активности киллерных лимфоцитов (NK клетки, СКЛ).

- оценка этапов фагоцитоза и рецепторного аппарата фагоцитов.

- определения компонентов комплемента.

- проведение аллергологического обследования (кожные пробы, определение уровня специфических Ig Е (ИФА)).

- выявление ауто-АТ к опухолевым АГ.

- определение медиаторов иммунной системы, в т.ч. цитокинов (цитокиновый профиль).

- анализ генов ответственных за экспрессию иммунологическизначимых молекул.

- определение характеристик местного иммунитета.

Лекция №16

Первичные иммунодефициты.

 

Существует более 80 форм первичных иммунодефицитов.

Для 20 идентифицированы генетические дефекты.

 

Велико значение нарушений CD 40/ CD 40L, апоптоза и других в развитии иммунодефицитов.

 

Фактор, ограничивающий изучение иммунодефицитов – их относительная редкость. Встречаются от 1/1 000 до 4/1 000 000.

Исследования достаточно дороги т.к. ведётся изучения генов и не всегда возможно поставить ребёнку.

Существует европейское общество по первичным иммунодефицитам, которое регистрирует каждый случай иммунодефицитов.

 

Первичные иммунодефициты – это врождённые нарушения системы иммунитета связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов системы иммунитета.

 

Выделяют связанные с гуморальными, неспецифическими факторами защиты, цитокинами и т.д.

 

В зависимости от преимущественно поражённого звена выделяют виды иммунодефицитов:

- преимущественно гуморальные;

- преимущественно клеточные;

- комбинированные;

- наследственно обусловленные дефекты неспецифических факторов защиты (фагоцитоз, система комплемента и т.д.).

- форма, связанная с нарушением в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.

 

Существуют и другие классификации, в основе которых лежит генетический блок иммунной системы.

 

Блок 1 – отсутствуют стволовые клетки, поэтому организм ребёнка практически беззащитен. Не образуются не Т и/или В лимфоциты. Ребёнок обречён.

 

Блок 2 – полное выключение клеточного звена иммунитета. Больные больше подвержены инфекции вирусной природы, приводят к гибели и у них в 1000 раз выше риск возникновения опухолей, организм не отторгает трансплантат.

 

Блок 3 – «молчит» гуморальный иммунитет, АТ не вырабатывается, склонность к бактериальной инфекции.

 

Блок 4 – снижено число плазмоцитов, синтезирующих Ig G.

 

Блок 5 – уменьшается число плазмоцитов, синтезирующих Ig А.

 

Блок 6 – затронуты созревания и выхода Т лимфоцитов в периферические лимфоцитарные органы и кровяное русло.

 

Сочетанная патология.

Чаще встречается преимущественно гуморальные иммунодефициты. Их частота среди всех иммунодефицитов составляет 50 – 75%.

Комбинированные дефициты иммунной системы 10 – 25%

Дефициты в звене фагоцитов 10 – 12%

Нарушения клеточного иммунитета 5 – 10%

Нарушения среди белков системы комплемента 1%