Этапное лечение ребенка с врожденным портосистемным шунтом, осложнившееся развитием портальной гипертензии

Терешина А.А.

 [e-mail]

Российский национальный исследовательский медицинский университет                                            имени Н.И. Пирогова

Кафедра детской хирургии, Москва, Россия

 

Актуальность: Врожденный портосистемный шунт – редкая патология, при которой венозная кровь портальной системы попадает в системный кровоток, минуя печень. В результате не происходит «очистка» крови, что обусловливает возникновение клинических симптомов.

Научная новизна: описание тактики лечения ребенка с врожденным портосистемным шунтом.

Цель исследования: провести анализ данных анамнеза, жалоб, методов диагностики и лечения у ребенка с врожденным портосистемным шунтом.

Материалы и методы: был проведен ретроспективный анализ историй болезни пациентки А., находившейся на лечении в ГБУЗ «ДГКБ им. Н.Ф. Филатова ДЗМ» в период с 2018 по 2020 год.

Результаты и их обсуждение: в 2018 году в возрасте 7 лет при УЗ-исследовании органов брюшной полости был случайно выявлен порок развития – врожденный портосистемный шунт. Далее ребенок был госпитализирован для дообследования. Выполнена ангиография 27.06.18: в венозную фазу определяется впадение воротной вены в широкий патологический шунт 21 мм, протяженностью 22,4 мм. Функционирующий Аранциев проток. КТ брюшной полости: Определяется Аранциев проток диаметром 18мм, длиной 8,5мм. Операция 21.11.18 Ангиография: Выполнены многократные попытки установки окклюдера Amplatzer Duct Occluder 14\12 mm. В связи с малой длиной шунта, а также отхождением его под прямым углом от нижней полой вены корректная установка окклюдера технически невозможна. Ребенку была показана лапаротомия, перевязка функционирующего Араницева протока. Операция была проведена 29.12.2018 года. П/о период протекал с явлениями тромбоза воротной вены и развитием портальной гипертензии. Проведена операция: релапаротомия, спленоренальный анастомоз. После проведенного лечения состояние ребенка стабилизировано. Уровень аммиака в крови от 09.12.19 более 400 мкмоль/л. При контрольном обследовании выявлена реканализация воротной вены. С целью уменьшения симптомов энцефалопатии выполнена реконструкция спленоренальный анастомоз. 27.02.2020 Операция: перевязка селезеночной вены. Выписана для динамического наблюдения. Уникальность данного клинического случая обусловлена тем, что первоначальная тактика полной единовременной окклюзии портосистемного шунта у данного ребенка привела к развитию портальной гипертензии в связи с тем, что печень была не готова принять на себя полную нагрузку из воротной вены. Был наложен спленоренальный анастомоз, что позволило печени адаптироваться После адаптации печени спленоренальный шунт был перевязан. Портальная перфузия пошла в анатомически и физиологически правильном направлении.

Выводы: Функционирующий Араницев проток является редкой патологией, не имеющей специфических проявлений, в связи с этим он редко выявляется и диагностируется. Однако нарушение детоксикации крови в печени и утилизации аммиака приводит к снижению качества жизни, поэтому пациенты с подобной патологией нуждаются в обследовании и перекрытии патологического врожденного портосистемного шунта с целью восстановления нормальной портальной перфузии печени.

Список литературы:

1. Гарбузов Р.В., Поляев Ю.А., Степанов А.Э., Мыльников А.А. Мальформации Абернети у детей. Опыт эндоваскулярного и хирургического лечения. Детская хирургия. 2020; 24(2): 71-77. DOI: https://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2020-24-2-71-77

2. Разумовский Александр Юрьевич, Галибин Илья Евгеньевич, Феоктистова Елена Владимировна, Смолянкин Александр Анатольевич, Цыганков Владимир Николаевич, Гуревич Анжелика Иосифовна, Алхасов Абдуманап Басирович, Задвернюк Александр Сергеевич, Симакова Марина Владимировна, Ушаков Алексей Николаевич Эндоваскулярное трансяремное закрытие Аранциева протока с помощью сосудистого окклюдера // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016.

 

 

АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ОКАЗАНИЯ СТАЦИОНАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ