Идиопатические генерализованные эпилепсии (ИГЭ)

В ЭЭГ при ИГЭ регистрируются генерализованные разряды спайк- или полиспайк-волн частотой 3-5 Гц, фоновая ритмика обычно нормальная, часто фотосенситивность (16).

Для детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) характерны билатерально-синхронные 3 Гц спайк-волны, разряды обычно длятся 5-10 секунд, являясь электрографическим коррелятом типичных абсансов. В начале приступа разряды имеют частоту несколько выше 3 Гц с последующим замедлением. Интериктальная ЭЭГ в норме, но иногда регистрируются пробеги затылочных ритмических дельта-волн (в 15-40% случаев), которые могут сохраняться у детей и после того, как наступит ремиссия абсансов. Фотосенситивность нехарактерна (менее 10%), если встречается, то может служить неблагоприятным прогностическим фактором. При юношеской абсанс эпилепсии (ЮАЭ) выше вероятность регистрации разрядов полиспайков или спайк-волн частотой выше 3 Гц, затылочные ритмические дельта нехарактерны. У пациентов с юношеской миоклонической эпилепсией (ЮМЭ) характерно наличие в интериктальной ЭЭГ коротких вспышек полиспайк-волн (иногда спайк-волн). Фотосенситивность при ЮМЭ встречается часто (до 40-50%), приступы могут провоцироваться также другими стимулами (по типу рефлекторных), включая чтение или другой вид деятельности. Высокоамплитудные разряды полиспайк-волн встречаются также при миоклонии век с абсансами. У синдрома генерализованных тонико-клонических приступов (ГТКП) пробуждения нет характерных ЭЭГ признаков.

Ретроспективный анализ ЭЭГ при ИГЭ показал, что только у одной трети пациентов можно обнаружить типичные признаки во время первой рутинной ЭЭГ (17). Несмотря на то, что для окончательного подтверждения синдромологического диагноза может потребоваться проведение повторных записей ЭЭГ, соответствующее лечение может быть начато в большинстве случаев уже на основании клинических данных. Среди форм ИГЭ наиболее высокая вероятность регистрации эпилептиформных нарушений отмечается при абсанс эпилепсии.

ИГЭ с дебютом у взрослых сейчас уже признаны как отдельная нозологическая единица (18). В большинстве случаев проявляется ГТКП с миоклониями или без, и электрографическими признаками, сходными с таковыми при ИГЕ детского и юношеского возраста.

Фотосенситивная эпилепсия. Фотосенситивность встречается примерно в 5% всех эпилепсий, чаще при ИГЭ, а также при прогрессирующих миоклонус эпилепсиях, очень редко при парциальных эпилепсиях (19). Фотосенситивность возраст-зависима, три четверти в возрасте 8-20 лет (20), в два раза чаще у пациентов женского пола. Проспективные исследования выявили, что фотопароксизмальные ответы могут сохраняться длительное время, что потенциально является фактором риска развития приступов у большинства пациентов с фотосенситивной эпилепсией вне зависимости от возраста. Фотопароксизмальные нарушения ЭЭГ могут также встречаться как спорадический симптоматический феномен при резкой отмене алкоголя или определенных препаратов, но никак не влияет на риск развития эпилепсии у этих пациентов в длительной перспективе.

Доброкачественные эпилепсии детского возраста. Характерным ЭЭГ признаком доброкачественной эпилепсии детского возраста с центро-темпоральными спайками являются фокальные разряды острых волн в центральных и височных отделах, билатерально или унилатерально, усиливаясь во сне. У ряда пациентов могут отмечаться фокальные разряды в других областях или генерализованные разряды спайк-волн. Основная ритмика в норме. Интериктальная ЭЭГ насыщена эпилептиформными разрядами, при том, что частые приступы встречаются только у 1/3 пациентов. Такой паттерн ЭЭГ может детерминироваться генетически, необязательно проявляясь клинически. Доброкачественная детская затылочная эпилепсия характеризуется большей вариабельностью ЭЭГ признаков. Пароксизмы затылочных спайк-волн при закрытии глаз характерны для формы ранним дебютом (форма Панайотопулоса). Кроме того, встречаются мультифокальные разряды, роландические спайки и генерализованные спайк-волны. Регистрация частых мультифокальных разрядов в рутинной ЭЭГ у ребенка с отдельными клиническими приступами или пароксизмальной вегетативной симптоматикой служит основанием, чтобы заподозрить наличие доброкачественной затылочной эпилепсии.

Синдром Ландау-Клеффнера (эпилепсия с приобретенной афазией) и электрический эпилептический статус сна. Эти заболевания возможно связаны друг с другом, характеризуются непрерывными спайк-волновыми разрядами, занимающими более 85% записи в фазу медленного сна. Различные нарушения могут регистрироваться в ЭЭГ бодрствования.

Прогрессирующие миоклонус эпилепсии (ПМЭ). Заболевания, которые объединяются в группу ПМЭ, имеют общие нейрофизиологические признаки – генерализованные разряды спайк-волн, фотосенситивность, гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП), потенцирование амплитуды моторных ВП афферентной стимуляцией, нарушения фоновой ритмики, чаще в виде усиления медленной активности. Нарушения фоновой ритмики носят обычно прогрессирующий характер, коррелируют с ухудшением в когнитивной сфере и деменцией, в частности при болезни Лафора. К относительно специфическим находкам относятся острые вертексные волны при сиалидозе, затылочные спайки при болезни Лафора, и гигантские зрительные ВП при болезни Баттена (поздний инфантильный нейролипофусциноз).

Парциальные эпилептические синдромы. При мезиальной височной эпилепсия с унилатеральными гиппокампальным склерозом (21) регистрируются интериктальные спайки с передних и средних височных отделах, ипсилатерально или с преобладанием на пораженной стороне в 60% случаев. Большинство приступов (80%) сопровождаются типичными ритмическими иктальными разрядами частотой 5-7 Гц. Постиктально могут отмечаться имеющие латерализующее значение ипсилатеральное замедление и потенциация спайков.

К настоящему времени описаны уже несколько семейных парциальных эпилептических синдромов. Наблюдается значительная вариабельность фенотипических и ЭЭГ проявлений между семьями. В целом семейные формы имеют более благоприятный прогноз, чем симптоматические парциальные эпилепсии. При семейной височной эпилепсии фокальные спайки обнаруживаются только у 20%. Данные ЭЭГ могут иметь определенное диагностические значение при семейной эпилепсии с вариабельными фокусами, которая проявляется как височными, так и экстратемпоральными приступами; при этом ЭЭГ фокус обычно соответствует типу приступов у конкретного пациента, члена семьи. При аутосомно-доминантной лобной эпилепсии не только интериктальная, но и иктальная ЭЭГ очень часто без особенностей, не дают информации, которая могла бы иметь локализационное значение.

 

 

60. Неэпилептические пароксизмальные состояния. Дифференциальный диагноз с эпилептическими припадками http://www.alpharitm.ru/spetsialistam/publikatsii-sotrudnikov-tsentra/neepilepticheskie-paroksizmalnye-sostoyaniya/

 

 

61. Эпилептический статус. Определение, классификация, лечение.

 

Эпилептический статус — болезненное состояние, продолжительностью более получаса, которое представлено серией припадков или единичным случаем, где не наблюдается полное или частичное восстановление сознания или стабилизация сознания. Заболевание может встречаться в двух формах: судорожного и бессудорожного характера. Аномалия формируется в результате эпилепсии или быть проявлением симптоматического направления.

В качестве диагностических мероприятий врачи прибегают к использованию данных анамнеза и клинического положения пациента. В дополнение проводятся лабораторные тестирования, ЭЭГ, магнитно-резонансное сканирование, компьютерная томография или СКТ головного мозга. Отклонение от нормы нуждается в срочной медицинской помощи. Медицинские сотрудники предпринимают седативные, антиконвульсантные и дегидратационные фармакологические средства с добавлением лекарств устраняющих симптомы поражения.

Краткие сведения

Эпилептический статус — нарушение, которое способно образоваться у лиц, страдающих эпилепсией и расстройствами головного мозга (например, ЧМТ, отравление, формирование внутричерепных опухолей, ОНМК, попадании инфекционных агентов, гидроцефалии и т.д.). Согласно среднестатистическим показаниям ученые зафиксировали около 50% случаев образования аномалии без присутствия в анамнезе симптоматики эпипароксизмов.

Частота диагностики поражения составляет не более 20 случаев на 100 тысяч населения. В детском возрасте наблюдается больший всплеск приступов эпилептического характера, на них приходится половина всех поражений. Врачи сообщают, что у детей с эпилепсией болезненное состояние присутствует до 25%, а у взрослого населения отмечается только 5% нарушений. Эпилептический статус относят к критической категории, с которым работают медицинские сотрудники неврологического, онкологического, реанимационного, наркологического, психиатрического, инфектологического отдела и травматологии.

Основные возбудители

Согласно среднестатистическим данным у половины пациентов заболевание формируется в результате наличия эпилепсии. При таком состоянии, обычно, провокатором становится внезапная отмена или непостоянство употребления фармакологических медикаментов антиконвульсантного воздействия. Источником становится относительное снижение дозировки используемого препарата при быстром наборе массы тела или проявления болезней с поражением кишечного всасывания. К основным причинам, влияющим на образование эпилептического статуса, относят:

· Сбои режима дня.

· Присутствие аномалий соматического характера.

· Попадание в тело инфекционных микроорганизмов.

· Вынашивание ребенка.

Нарушение способно проявляться, как манифестация дебюта появившейся эпилепсии. К дополнительным факторам, которые не относятся к эписимптомам, называют:

· Черепно-мозговые травмы.

· Нарушения функциональности ликвородинамической системы.

· Формирование новообразований в головном мозге.

· Присутствие церебральной кисты.

· Наличие гематомы.

· Образование инсультов разного происхождения.

· Энцефалитные инфекции.

· Менингоэнцефалиты.

· Поражение тела инфекционными аномалиями, которые протекают с ярко выраженной гипертермией и отравлением. К интоксикации и дисметаболическим нарушениям относят: абстинентный синдром алкогольного происхождения, сахарный диабет декомпенсированного плана, гипогликемия, эклампсия и т.д.

Инициатором отклонения от нормы становится внезапная отмена фармакологических препаратов наркотического или седативного характера, которые продолжительное время принимал больной. В детском возрасте проявления симптоматики эпистатуса может быть в результате пороков развития мозга. Патогенетический элемент заболевания состоит из беспрерывного или стремительного следования пароксизмального биоэлектрического действия нейронов церебрального типа. Активность вариабельной степени генерализации, может поражать разные отделы головного мозга. Болезненное состояние, в частности при его высокой длительности, считается достаточно опасным проявлением, так как вызывает большой список аномальный явлений:

· Церебральные — формирование отечности, устранение нейронов.

· Респираторные — обструкция дыхательных путей, низкий процент содержания кислорода, пневмония аспирационного характера.

· Дисциркуляторные — нарушение функционирования сердечного аппарата, возрастание АД.

· Метаболические — смещение кислотно-щелочного баланса в сторону увеличения уровня кислотности, низкая степень концентрации глюкозы в кровеносных тельцах.

· Гемостатические — образование тромбов, ДВС-синдром.

В случае высокой продолжительности поражения присутствует возможность прогрессирования церебральных деформаций необратимого плана с появлением стойкой неврологической недостаточности.

Классификация

В медицине существует вариативность видов эпипароксизмов, что свидетельствует о присутствии клинических стадий болезни. Имеется две группы: судорожные и бессудорожные формы. Статус судорожных проявлений генерализованной природы представлен развернутыми тонико-клоническими приступами с полной утратой сознания. При не полностью генерализованных симптомах формируются атипичные сокращения мышц с полной степенью потери сознания.

Тоническая стадия чаще всего встречается в детском возрасте у лиц, страдающих синдромом Леннокса-Гасто; может появиться в любой возрастной категории, как постфактум эпилептогенного очага, локализующегося в префронтальной области коры головного мозга. Клоническая форма заболевания выделяется при эпилепсии у младенцев, судорожных приступах фебрильного плана. Статус фокальных симптомов протекает по типу джексоновского поражения, проявляющегося в сокращении мышечного района конкретной локализации, однако, нарушение не всегда сопровождается потерей сознания. К этой категории можно отнести миоклонический тип, для которого характерны регулярные или серийные мышечные подергивания.

К бессудорожным эпилептическим статусам относят абсансы и сложные парциальные пароксизмы. Первая стадия представлена полным обморочным состоянием без присутствия мышечных колебаний, второй — неконтролируемой активности или автоматизмами с полным или частичным отключением. Бессудорожная форма обычно носит легкое течение, но в связи с отсутствием судорожных подергиваний, имеются сложности в клинических обследованиях.