Лепра: этиология, эпидемиология, основные изменения в органах, осложнения и исходы.

ЛЕПРА (проказа), или болезнь Ганзена, представляет собой слабо-контагиозное заболевание человека, вызываемое кислотоустойчивой палочкой. Возбудитель лепры – кислотоустойчивая палочковидная микобактерия семейства Mycobacteriaceae – Mycobacterium leprae, сходная с возбудителем туберкулеза. Ворота инфекции – кожа. Кроме кожи, очаги могут локализоваться в слизистых оболочках, особенно проксимальных участках дыхательных путей и пищеварительного тракта, позднее – и в других органах. Прямая передача инфекции возможна только при активных формах. Mycobacterium leprae, так же как и Mycobacterium tuberculosis, вызывают в тканях реакцию гиперчувствительности замедленного типа, выявляемую кожными пробами на лепромин – суспензию убитых микобактерий лепры. У сенсибилизированных индивидуумов возникает реакция типа туберкулиновой за 48 часов и местная папулезная – через 3-4 недели. Хотя у этих больных могут быть выявлены гуморальные антитела, они играют незначительную роль в развитии болезни. Возможно, в зависимости от иммунной реакции “хозяина”, лепра имеет следующие две клинические формы:

– лепроматозная (узловая) проказа;

– туберкулоидная (анестезивная).

При первой наиболее выражены кожные поражения, в меньшей степени поражаются нервы. При туберкулоидной форме кожные изменения менее заметны и более выражены поражения нервных стволов. У детей может иногда наблюдаться и промежуточная форма, при которой неврологические симптомы (полиневриты) сочетаются с пятнами на коже различной величины и очертаний.

При лепроматозной (узловой) проказе, как только бациллы попадают в организм, возникает бактериемия. Микобактерии локализуются преимущественно вокруг мелких сосудов и придатков кожи лица, верхних и нижних конечностей, в периферических нервах, передней части глаза, верхних дыхательных путях (до гортани), в яичках. В дальнейшем здесь образуются гранулемы (лепромы), состоящие в основном из эпителиоидных клеток, которые здесь называют лепрозными, и многоядерных клеток. Типично поражение сосудов, особенно мелких. В них происходит гиперплазия эндотелия, возможен фибриноидный некроз средней оболочки (медии) и вслед за этим – тромбоз. Макроскопически на лице, волосистой части головы, шее, туловище и конечностях видны элементы разного вида: желтоватые пятна, узловидные образования и лишенные волос депигментированные участки рубцевания. В процессе развития они могут сливаться, что при развитии процесса на лице определяет характерный вид– «facies leonina» (“львиная морда”). Кожные очаги могут быть сверхчувствительны или нечувствительны. Повреждения носа могут вызвать обструкцию дыхательных путей. Иногда наблюдается полное разрушение носовой кости или перфорация носовой перегородки с формированием плоско-вдавленного носа «бульдога». Микроскопически эти узлы образованы хорошо васкуляризированной грануляционной тканью, формирующей сливающиеся между собой узелки, состоящие главным образом из макрофагов с небольшим количеством плазматических клеток, гистиоцитов. В лепроме выявляется большое количество микобактерий. При электронной микроскопии в фаголизосомах макрофагов выявляются неизмененные, жизнеспособные микобактерии, имеющие характерное упорядоченное расположение подобно “сигарам в коробке”. Макрофаги постепенно увеличиваются в размере. Спустя время эти клетки становятся очень крупными, в них наблюдается частичный распад бацилл, которые склеиваются между собой в виде “шаров”, появляются жировые вакуоли. Такие клетки носят название «лепрозные клетки Вирхова». При гибели макрофагов эти “шары” располагаются свободно в ткани. В дальнейшем они захватываются гигантскими многоядерными клетками Лангханса. Гигантские клетки рассеяны между макрофагами. Скопления макрофагов окружены венчиком из лимфоцитов. Для кожи характерно отделение от эпидермиса лепроматозных инфильтратов светлой прослойкой соединительной ткани. При этой форме обычно наблюдается симметричное повреждение n. cubitalis et n. peroneus, особенно периферических окончаний. Нервные поражения могут вызвать потерю чувствительности и трофические нарушения в руках и ногах. Туберкулоидная форма лепры начинается с кожных повреждений, которые неотличимы от подобных изменений при лепроматозной лепре. При этой форме лепры изменения, особенно в коже, напоминают туберкулезные. Во внутренних органах, в частности в печени, таких очагов не определяется, здесь содержатся лимфогистиоцитарные инфильтраты с единичными эпителиоидными клетками. Папулы, изначально эритематозные, разрастаются и приобретают неровные контуры, их края уплотнены, приподняты и гиперпигментированы. Центральная часть этих папул бледная, рубцово изменена. Но кожные повреждения могут быть немногочисленны и необязательно симметричны. В этой форме превалирует поражение нервов, в классическом варианте n. cubitalis et n. peronei. Нервные стволы утолщаются, уплотняются, становятся гладкими. Нервы окружены гранулематозной воспалительной реакцией и, если нервы маленькие, как, например, периферические веточки, то они могут быть разрушены полностью. Часто наступает кожная анестезия и кожно-мышечная атрофия. Возникают кожные раны. Могут возникать контрактуры, параличи и самоампутация пальцев и рук. Поражение лицевого нерва сопровождается параличом век с кератитом и изъязвлением роговицы. Микроскопически возникают гранулемы, имеющие строение эпителиоидноклеточных, напоминающих туберкулезные, однако без склонности к казеозному некрозу. Эти гранулемы практически не содержат бацилл. Осложнения. Для обеих форм характерным осложнением является развитие вторичного амилоидоза. Чаще всего больные погибают от сопутствующей инфекции или пневмонии.