Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС).

Этот порок является наиболее тяжелым среди других ВПС. Жизнь ребенка после рождения возможна только при нали­чии компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП). Чаще ТМС встречается у мальчиков.

Гемодинамика. При этой аномалии аорта отходит от право­го желудочка, легочная артерия - от левого, образуются два от­дельных и независимых друг от друга круга кровообращения.

Клиническая картина. С момента рождения наблюдается постоянный цианоз. Границы сердца расширены в поперечни­ке и вверх. Аускультативная картина нехарактерна, она опреде­ляется компенсирующими коммуникациями. Течение тяжелое, прогрессирующее, при присоединении сердечной недостаточ­ности 85% детей умирают на первом году жизни без оператив­ного лечения.

Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения. Анатомической основой многочисленных вариантов этих пороков является сужение легочной артерии, часто в сочетании с патологическим сбросом крови из право­го желудочка в большой круг кровообращения (шунт справа налево). Смешение артериальной и венозной крови вызывает прогрессирующий цианоз и одышку.

Стеноз легочной артерии (СЛА). Имеются различные ана­томические варианты этого порока. Наиболее распространен­ным является стеноз клапанов легочной артерии, реже встре­чаются под- и надклапанный стеноз, стеноз ветвей легочной артерии. Подклапанный стеноз нередко является частью слож­ного ВПС.

Гемодинамика. Препятствие оттоку крови из правого желу­дочка в легочную артерию обусловливает повышение систоли­ческого давления и гипертрофию правого желудочка (рис. 46). Величина градиента давления между желудочком и легочной артерией зависит от размера отверстия клапанного кольца. При СЛА легкой степени градиент давления составляет менее

30 мм рт. ст., при средней степени тяжести - 30-80 мм рт. ст., при тяжелой степени порока - более 80 мм рт. ст.

Клиническая картина. Незначительный или умеренный СЛА может ничем не проявляться, хотя в некоторых случаях отмечается небольшая утомляемость. При выраженном стено­зе наблюдаются одышка, бледность кожных покровов, боли в сердце. Цианоз появляется в терминальной фазе.

Границы сердца расширены в поперечнике. К характерным физикальным данным относится систолическое дрожание в области верхней части левого края грудины и надгрудинной вырезки. Во втором межреберье слева от грудины выслуши­вается грубый систолический шум, II тон на легочной артерии ослаблен, I тон на верхушке усилен. Основная причина смерти при СЛА - сердечная недостаточность и развитие инфекцион­ного эндокардита.

Тетрада Фалло (ТФ). Представляет собой самый частый синий порок сердца. Он включает сочетание четырех анома­лий: дефект межжелудочковой перегородки, расположение аорты над местом дефекта, гипертрофию правого желудочка, стеноз легочной артерии (рис. 47).

Гемодинамика. Вследствие стеноза легочной артерии часть крови при сокращении правого желудочка через дефект меж­желудочковой перегородки поступает в левый желудочек и затем - в аорту. Это приводит к недостаточному насыщению артериальной крови кислородом и развитию цианоза.

Клиническая картина. Различают две основных формы ТФ. Первая форма - крайний вариант тетрады Фалло по типу обще­го ложного артериального ствола, при котором легочной ствол не работает. Состояние ребенка тяжелое, отмечается выраженное нарушение гемо­динамики, рано появляется цианоз. В 80% случаев без оперативного вмешательства дети погибают на первом месяце жизни.

При классическом варианте ТФ цианоз у детей чаще возникает в 2-3-месячном возрасте. Рано появляется одышка. Она бо­лее заметна при кормлении или двигатель­ной активности ребенка.

С рождения вдоль левого края груди­ны четко выслушивается грубый систо­лический шум, обусловленный дефектом межжелудочковой перегородки. Границы _Рис. ₄8. _Поза б_{ольного} сердца остаются нормальными или незна- при тетраде Фалло чительно расширены влево.

Дети отстают в физическом развитии. Характерной для тетрады Фалло является поза больного: ребенок присажива­ется на корточки, обхватив колени руками, или ложится нич­ком, так как в этом положении его меньше беспокоит одышка. Вследствие застоя крови в капиллярах кожи происходит утол­щение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, ногти становятся выпуклыми, принимая форму часо­вого стекла (рис. 48, 49).

Рис. 49. Деформация концевых фаланг пальцев при тетраде Фалло

У детей младшего возраста развиваются одышечно-циано- тические приступы, при которых на фоне обычного для боль­ного цианоза возникают приступы одышки, тахикардия, уси­ливается цианоз.

При ТФ может наблюдаться тя­желая полицитемия (высокий уро­вень гемоглобина и эритроцитов) или относительная анемия, часто железодефицитная.

Рис. 50. Коарктация аорты

Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кро­вообращения. Коарктация аорты (КА). При этом пороке наблюдается сужение аорты ниже отхождения ле­вой подключичной артерии (рис. 50). Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и кончая бифуркацией аорты, в 98% случаев они находятся в области ответвления артериального прото­ка. При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, кроме ОАП эта форма сочетается с дру­гими пороками: ДМЖП, двустворчатый клапан аорты, транс­позиция магистральных сосудов и др. При постдуктивной фор­ме (взрослая форма) аортальный проток закрыт, что улучшает прогноз.

Гемодинамика. Артериальное давление над уровнем ко- арктации повышено. Определяется значительный градиент систолического давления между верхними и нижними конеч­ностями. Наличие такого перепада давления ведет к компен­саторному развитию коллатеральных путей кровоснабжения нижней части туловища.

Клиническая картина. Порок проявляется уже в период новорожденности. Для детей первого года жизни характерны симптомы сердечной недостаточности. Часто отмечаются низ­кий прирост массы тела. У детей старшего возраста заболева­ние обычно протекает бессимптомно, хотя возможно наличие небольшой утомляемости или слабости ног при беге. Могут отмечаться ишемические боли в животе.

Такие симптомы, как перемежающаяся хромота, головные боли, боль в груди, наблюдаются редко. Классическим призна­ком КА являются разные на руках и ногах пульс и артериаль­ное давление: артериальная гипертензия и напряженный пульс на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса и низкое АД на ногах (в норме на ногах АД на 10-20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Отмечается выраженная пульсация со­судов верхней половины тела, усиление верхушечного толчка. Границы сердца расширены влево. По левому краю грудины в третьем - четвертом межреберных промежутках выслушивает­ся систолический шум, распространяющийся на сосуды шеи и область спины, II тон на аорте усилен.

Аортальный стеноз (АС). Аортальный стеноз составляет около 5% от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80%), в остальных случаях встречаются подкла­панный и надклапанный варианты аортального стеноза.

Гемодинамика. В зависимости от выраженности стеноза (градиент давления между желудочком и аортой) различают легкую степень (градиент давления меньше 50 мм рт. ст.), сред­нюю степень (градиент давления 50-80 мм рт. ст.), тяжелую степень (градиент давления больше 80 мм рт. ст.) и критиче­ский стеноз - стеноз с острой сердечной недостаточностью в грудном возрасте.

Клиническая картина. Симптоматика зависит от степени стеноза. При выраженном стенозе уже в грудном возрасте по­являются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточно­сти. Однако в большинстве случаев порок обычно выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния. Цианоза не бывает. При пальпации области серд­ца определяется приподнимающийся верхушечный толчок и систолическое дрожание во втором межреберье справа от гру­дины. Здесь же выслушивается грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи. Отмечается брадикардия, мак­симальное и пульсовое давление низкое, левые отделы сердца увеличены.

Осложнения. Наиболее частыми осложнения ВПС являют­ся: инфекционный эндокардит, нарушения сердечного ритма, хронические бронхолегочные заболевания, тромбозы, эмбо­лии, кровоизлияния в мозг.

Диагностика. Предположить наличие ВПС у ребенка мож­но при раннем появлении одышки (в первые месяцы и годы жизни), наличии цианоза, отставании в физическом и психомо­торном развитии, выявлении шумов в сердце. Окончательный диагноз устанавливается на основе данных ЭКГ, рентгено­графии, УЗИ, эхокардиографии, ангиографии. При необходи­мости проводится катетеризация (зондирование) сердца. При ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии предсердий, же­лудочков, нарушения ритма. С помощью УЗИ устанавливают наличие дефекта, определяют его локализацию и размер, оце­нивают величину и направление сброса крови, выявляют ги­пертрофию стенок сердца, увеличение полостей. Ангиография позволяет видеть с помощью контрастного вещества локализа­цию, протяженность и степень сужения легочной артерии, аор­ты, заполнение контрастным веществом полостей сердца.

 

4. Лечение. Уход

Лечение. Единственный способ лечения большинства ВПС - оперативный. При небольших размерах дефектов и отсутствии признаков перегрузки сердца операция не показана.

Дети, подлежащие оперативной коррекции порока, должны наблюдаться в кардиохирургическом центре. Оперативное ле­чение подразделяется на радикальное и паллиативное. После радикальных вмешательств происходит нормализация гемоди­намических нарушений. Паллиативные операции облегчают состояние больных, предотвращают раннее наступление ле­тального исхода.

Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения по­рока - фаза относительной компенсации (возраст от 3 до 12 лет). При больших пороках, сопровождающихся выраженной пере­грузкой сердца, оперативное вмешательство проводится более рано, в 1-4 года. При сердечной недостаточности и ЛГ показа­на немедленная операция.

Необходимо учитывать, что при некоторых пороках (ОАП, ДМПП, ДМЖП мышечной части) возможно спонтанное за­крытие дефекта. У новорожденных детей для закрытия арте­риального протока используют ингибитор простагландинов

индометацин.

Консервативное лечение детей с ВПС предусматривает вы­полнение двух основных задач: 1) оказание неотложной помо­щи при остро наступившей сердечной недостаточности и ги- поксемических приступах; 2) профилактику и лечение других осложнений и сопутствующих заболеваний (гипоксические поражения ЦНС, коагулопатии, нарушения ритма сердца, ин­фекционный эндокардит).

При появлении признаков сердечной недостаточности обя­зательна госпитализация. Лечение сердечной недостаточности осуществляется по общим правилам (см. главу «Неотложная помощь»).

При легких гипоксемических приступах без потери созна­ния назначают кислород и седативные средства (седуксен, та- зепам). При длительных и тяжелых приступах с потерей созна­ния вводится промедол (0,2 мг/кг), корректируется ацидоз (кис-

лород, 4%раствор гидрокарбоната натрия из расчета 5 мл/кг), назначаются в-блокаторы - пропанолол по 2-5 мг/кг. Показана оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на выдохе (6-8 см вод. ст.). В крайне тяжелом состоянии больной переводится на ИВЛ. При судорогах применяют 4% раствор натрия оксибутирата (50-150 мг/кг), оказывающий одно­временно и антигипоксическое действие. Введение сердечных гликозидов и мочегонных препаратов противопоказано.

Дети с ВПС имеют высокий риск развития аритмий (нару­шение атриовентрикулярной проводимости, пароксизмальная предсердная тахикардия, желудочковые экстрасистолии и др.). Лечение аритмий комплексное и включает базисную медика­ментозную терапию: нейрометаболические препараты (пи­рацетам, ноотропил, энцефабол, пикамилон); психотропные стимуляторы (сиднокарб, дуплекс); центральные (амизил) и пе­риферические (беллатаминал) холинолитики; сосудистые пре­параты с ноотропным действием (трентал) и ангиопротекто­ры (пармидин, кавинтон); адаптогены с общестимулирующим действием (настойка элеутерококка, женьшеня, лимонника). Больным осуществляется индивидуальный подбор антиарит­мических препаратов различных групп (хинидин, новокаина­мид, ритмодан, лидокаин, морацизин, ритмонорм, анаприлин, обзидан, кордарон, нифедипин).

Дети с цианотичными пороками должны иметь более высо­кие показатели гемоглобина и эритроцитов. Если показатели соответствуют возрастной норме, такое состояние расценива­ется как «относительная» анемия с назначением препаратов железа и меди.

При ВПС противопоказаны упражнения и работа, требу­ющие большого физического напряжения, занятия в спортив­ных секциях и участие в соревнованиях.

Адекватная физическая нагрузка подбирается индивиду­ально с помощью функциональных проб. Нагрузки ограничи­ваются, если у ребенка имеются: а) сброс более 50% ударно­го объема; б) высокая легочная гипертензия; в) предсердные нарушения ритма; г) частые бронхолегочные заболевания;

д) снижение функциональных возможностей сердца; е) усиле­ние клинических симптомов при нагрузке в виде диспноэ до признаков правожелудочковой недостаточности.

При пороках с право-левым шунтом (все синие пороки) фи­зические нагрузки противопоказаны.

С учетом результатов функциональных проб рекомендуют­ся занятия лечебной физкультурой или дети могут посещать под медицинским наблюдением уроки физкультуры в школе в подготовительной группе.

В задачи поликлинической службы входит: раннее выявле­ние детей с ВПС, систематическое наблюдение за ними, опре­деление совместно с кардиохирургом оптимальных сроков опе­ративного лечения, назначение консервативной терапии, реше­ние вопросов режимного характера, проведение оздоровления, осуществление реабилитации после проведения операции.

Уход. Важен правильный режим дня с максимальным пре­быванием ребенка на свежем воздухе. Необходимо обеспечить ребенка рациональным питанием, по показаниям ограничить соль и жидкость. Следует оберегать ребенка от инфекций, про­водить щадящее закаливание.

 

5. Неотложная помощь при гипоксемических состояниях. Профилактика

Профилактика. Заключается в ограждении беременной женщины от влияния неблагоприятных факторов, которые мо­гут оказать воздействие на эмбриогенез (различные заболева­ния, неполноценное питание, гипоксия, химические, радиоло­гические и другие воздействия).

 

Особенности течения острой ревматической лихорадки у детей

План лекции

1. Острая ревматическая лихорадка: определение, этиолгия, патогенез

2. Клиническая картина ОРЛ

3. Лабораторная диагностика ОРЛ

4. Лечения

5. Профилактика

 

1. Острая ревматическая лихорадка: определение, этиолгия, патогенез.

Ревматизм (острая ревматическая лихорад­ка, ОРЛ) - системное воспалительное заболевание соедини­тельной ткани с преимущественным поражением сердечно­сосудистой системы, проявляющееся кардитом, артритом, хореей и эритемой кожи, имеющее склонность к рецидивиро- ванию, прогрессированию и формированию пороков сердца.

Этиология. Основную роль в развитии заболевания играет в-гемолитический стрептококк группы А. Установлена связь между началом заболевания и перенесенной стрептококковой инфекцией в виде ангины, скарлатины, обострения хрониче­ского тонзиллита, фарингита, синусита, отита. Возможна ассо­циация стрептокока и вируса.

Однако для развития заболевания одного стрептококкового воздействия недостаточно. Для этого нужна особая, гиперим­мунная реакция организма на антигены, продуцируемые стреп­тококком. Гипериммунный ответ свидетельствует о генетиче­ски детерминированной предрасположенности к ревматизму. При поиске генетических маркеров ревматической лихорадки выявлена непосредственная причастность к ее развитию анти­генов системы гистосовместимости HLA, преобладание A11, B 35, DR4, DR5 и DR7 и аллогена В-лимфоцитов D8/17.

Патогенез. В основе развития ревматизма лежат иммунные реакции с последующим развитием иммунного воспаления. Механизм повреждения сердца обусловловливают два основ­ных фактора: антигенная мимикрия - близость антигенного состава возбудителя и тканей сердца и кардиотропность токси­нов стрептококка. Многочисленные антигены стрептококка вызывают формирование антистрептококковых антител - антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистреп- токиназы и др. Благодаря антигенной мимикрии антитела воз­действуют не только на стрептококк, но и на сердце. Основной их мишенью является миокард и эндокард. Поврежденная ткань приобретает антигенные свойства, что приводит к обра­зованию аутоантител и дальнейшему повреждению соедини­тельной ткани, т.е. возникает аутоиммунный процесс.

В генезе заболевания имеет значение и прямое поврежда­ющее действие токсинов возбудителя на ткани сердца, суста­вов, сосудов и других органов.

 

2. Клиническая картина ОРЛ.

Клиническая картина. Клинические проявления ОРЛ раз­нообразны и зависят от локализации ревматического процесса, степени его активности.

Заболевание у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых. Как правило, ОРЛ развивается остро, спустя 1­2 недели после перенесенной стрептококковой инфекции. В активной фазе заболевания ведущим клиническим синдро­мом является поражение сердца - ревмокардит. Его называют первичным при первой атаке и возвратным - при повторных.

Миокардит развивается практически у 100% больных ОРЛ. От степени его выраженности зависит состояние кровообра­щения. При ярковыраженных клинических проявлениях общее состояние больного значительно нарушается. Кожные покро­вы бледные. Границы сердца расширены. Верхушечный тол­чок ослаблен. Сердечные тоны глухие. Может развиться недо­статочность кровообращения. Такое течение миокардита встречается довольно редко.

У большинства детей преобладают умеренные изменения со стороны миокарда: общее состояние нарушается незначи­тельно, отмечается тахикардия, которая характеризуется зна­чительным упорством, реже регистрируется брадикардия. I тон приглушен, на верхушке и в 5-й точке выслушивается «мягкий» систолический шум, имеется небольшое расширение левой границы сердца. Недостаточности кровообращения нет.

На ЭКГ при миокардите выявляется замедление пред­сердно-желудочковой проводимости, изменение биоэлектри­ческих процессов в миокарде (снижение амплитуды зубца Т, смещение сегмента ST вниз, увеличение длительности элек­трической систолы).

Эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом, он развивается в периоде острых проявлений у 70% детей при первой атаке ревматизма и в 100% - при повторной. Эндо­кардит может быть пристеночным, клапанным и тотальным. Последний сопровождается выраженной интоксикацией, высо­кой СОЭ, яркими воспалительными сдвигами в общем и био­химическом анализах крови.

При поражении клапанов типично появление шума дующе­го характера при аускультации. Наиболее часто поражается митральный клапан, примерно у 10% больных - аортальный. При поражении митрального клапана в зоне его проекции (на верхушке и в 5-й точке) появляется грубый систолический шум, который проводится в подмышечную область. При пора­жении аортального клапана над точкой проекции клапана аорты (второе межреберье справа у края грудины) выслушива­ется диастолический шум. Однако не всегда аускультативная картина бывает яркой, вследствие чего поражение клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца.

Эндокардит может закончиться выздоровлением больного, при неблагоприятном исходе формируются ревматические пороки сердца: недостаточность митрального клапана, стеноз митрального отверстия, недостаточность аортальных клапа­нов. При первой атаке пороки развиваются у 15-20% больных, при повторной ОРЛ - у 50%.

Перикардит как изолированный процесс встречается редко. Обычно он присоединяется к эндомиокардиту или миокарди­ту. При сухом перикардите воспаление перикарда сопровожда­ется отложением фибрина, в результате чего поверхность листков становится шероховатой. Это приводит к возникнове­нию шума трения перикарда. Шум изменчивый, непостоян­ный, не связанный с тонами сердца, лучше выслушивается в третьем - четвертом межреберье слева или над грудиной, уси­ливается при наклоне туловища вперед.

Важный симптом поражения перикарда - боль в сердце, усиливающаяся при вдохе и движениях. У грудных детей о боли свидетельствуют приступы внезапного беспокойства, бледность, тахикардия, апноэ.

При экссудативном перикардите состояние ребенка зависит от величины и скорости накопления выпота. В современных условиях обычно развивается серозно-фиброзный перикардит с небольшим количеством выпота. При остром развитии пери­кардита состояние ребенка резко ухудшается, появляются одышка, тахикардия, тупые боли в сердце. Тоны сердца глу­хие, верхушечный толчок не определяется, увеличиваются границы сердечной тупости.

На ЭКГ - низкий вольтаж зубцов, смещение сегмента ST вниз от изолинии, отрицательный зубец Т.

Внесердечные проявления при ОРЛ многообразны, это обус­ловлено генерализованным характером ревматического про­цесса. К ним относятся артрит или полиартралгии, поражение ЦНС (малая хорея), поражение кожи в виде кольцевидной эри­темы и ревматических узелков.

Ревматический артрит обычно возникает в начале заболе­вания. Поражаются прежде всего крупные и средние суставы: коленные, голеностопные, локтевые и лучезапястные. Суставы опухшие, резко болезненные, горячие на ощупь, кожа над ними гиперемирована. Характерны летучесть болей, симметрич­ность и множественность поражения суставов. При назначении противовоспалительного лечения проявления артрита в тече­ние нескольких дней исчезают, не оставляя деформаций (отли­чительная особенность ревматического поражения суставов).

Реже при ОРЛ развивается артралгия, при которой отмеча­ется болезненность суставов без видимых изменений в них.

Поражение нервной системы в детском возрасте проявляет­ся виде малой хореи. Она встречается у 12-17% больных. Типичная клиническая картина хореи развивается через 2­3 недели после начала ОРЛ. Для нее типична триада симпто­мов: 1) гиперкинезы (непроизвольные порывистые движения различных групп мышц, усиливающиеся при эмоциях, воздей­ствии внешних раздражителей и исчезающие во сне); 2) рас­стройство координации движений; 3) мышечная гипотония.

Начальными проявлениями малой хореи могут быть быстро­та и порывистость движений. Затем появляются подергивания мышц лица и рук. Ребенок гримасничает, становится неловким, роняет предметы, у него нарушается походка, меняется почерк. Гиперкинетический синдром часто выражен больше в правой или левой половине тела (гемихорея). При хорее всегда страда­ет психоэмоциональная сфера: отмечаются эмоциональная неустойчивость, раздражительность, плаксивость, общая сла­бость. Малая хорея может сочетаться с поражением сердца.

В настоящее время преимущественно встречаются стертые формы заболевания, при которых имеются только отдельные сла­бовыраженные признаки поражения нервной системы. Малая хорея продолжается около 2-3 месяцев, часто бывают рецидивы.

Кольцевидная эритема наблюдается у 5-10% детей с ОРЛ. Она имеет вид розовых кольцевидных элементов, не возвы­шающихся над поверхностью кожи и образующих кружевной рисунок. Особенность эритемы - летучесть, она может несколько раз исчезать и вновь появляться. Обычно эритема располагается на спине, груди, над пораженными суставами.

Ревматические узелки - плотные, безболезненные, неподвиж­ные образования, размером с просяное зерно и более, локализу­ются в подкожной клетчатке, в области крупных суставов, по ходу сухожилий, в фасциях, апоневрозах. Исчезают медленно, не оставляя следов. В последние годы наблюдаются очень редко.

Течение. В течении ревматического процесса выделяют две фазы: активную и неактивную. Активная фаза длится 1 год от начала атаки ОРЛ.

С каждой новой атакой ревматизма признаки поражения сердца (формирование пороков) выходят на первый план, экс­тракардиальные проявления заболевания становятся менее яркими.

Различают три степени активности ОРЛ.

При 1-й (минимальной) степени отмечается изолирован­ный миокардит или в ревматический процесс сердце не вовле­кается, но имеются проявления малой хореи. Лабораторные и инструментальные признаки ОРЛ слабо выражены.

2-я (умеренная) степень характеризуется поражением мио­карда и эндокарда с развитием сердечной недостаточности I и IIA степени. Лабораторные и инструментальные признаки заболевания умеренно выражены.

При 3-й (высокой) степени поражаются две или три обо­лочки сердца с явлениями сердечной недостаточности IIA и 11Б степени, малая хорея имеет выраженную клиническую картину. Резко изменены лабораторные показатели.

Выделяют острое (до 2-3 месяцев), подострое (3-6 меся­цев), затяжное (свыше 6 месяцев), рецидивирующее (чередо­вание обострений и неполных ремиссий, при которых сохраня­ется минимальная активность ревматического процесса) и латентное (клинически бессимптомное) течение ревматизма.

Диагностика. Для диагностики ОРЛ используются критерии, предложенные А.А. Киселем, Т. Джонсом, А.И. Нестеровым (табл. 9).

Табл. 9. Международные критерии для диагностики ОРЛ

Большие критерии	Малые критерии
Кардит	Клинические:
Артрит	артралгия
Хорея	лихорадка
Кольцевидная эритема	Лабораторные:
Подкожные ревматические узелки	повышенная СОЭ увеличение уровня СРБ Инструментальные: удлинение интервала PR на ЭКГ признаки митральной или аор­тальной регургитации на ЭхоКГ

Данные, подтверждающие предшествующую инфекцию р-гемолити- ческим стрептококком группы А

Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О > 250)

Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена

Примечание. О высокой вероятности наличия у больного ОРЛ можно говорить при обнаружении у него двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с признаками предшествующей стрептококко­вой инфекции р-гемолитическим стрептококком группы А.

3. Лабораторная диагностика ОРЛ

 Со стороны периферической крови отмечаются лейкоцитоз, повышенная СОЭ. При биохи­мическом исследовании выявляются диспротеинемия, С-реак- тивный белок, повышенное содержание фибриногена, серо- мукоида. Важное диагностическое значение имеет нарастание титров противострептококковых антител: антистрептолизина 0(АСЛ-0), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), выделение из зева стрептококка группы А.

 

Лечения

Лечебные мероприятия при ревматизме комплекс­ные, длительные и состоят из нескольких этапов: 1-й этап - стационар; 2-й этап - местный санаторий или домашний режим в течение 1,5-2 месяцев; 3-й этап - диспансерное наблюдение в детской поликлинике.

Лечение в стационаре, желательно в кардиологическом отделении, проводится на протяжении 1,5-2 месяцев. Больным показано временное ограничение двигательной активности. Вначале на 2-3 недели назначается постельный режим, затем еще на 2 недели - полупостельный, через 6 недель от начала заболевания - тренирующий.

Перевод с одного режима на другой проводится под контро­лем клинических и лабораторных данных, результатов нагру­зочных функциональных проб. Со 2-3-й недели с момента госпитализации показана ЛФК.

Пища должна быть обогащенной витаминами, калием и магнием. При отсутствии нарушения кровообращения дети получают общий стол с оптимальным содержанием белков, жиров, углеводов. При использовании гормональных препара­тов и диуретиков питание корригируется дополнительным введением продуктов, содержащих калий (изюм, курага, бана­ны, чернослив) и липотропных веществ (творог, овсяная каша и др.). При явлениях сердечной недостаточности ограничива­ются поваренная соль и жидкость (стол № 7).

Медикаментозная терапия направлена на подавление воспа­лительного процесса и ликвидацию стрептококковой инфекции.

Базисная терапия заболевания включает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), хинолиновые препараты, глюкокортикоиды, цитостатики.

Выбор средств базисной терапии и длительность их назна­чения зависят от состояния ребенка, степени активности рев­матического процесса.

При 1-й степени активности ОРЛ в качестве противовос­палительных препаратов используются НПВП (диклофенак натрия, вольтарен, ортофен, бруфен). Их назначают на 2­3 месяца, иногда до 6 месяцев. В полной дозе они применяют­ся в течение 2 недель, затем дозу НПВП уменьшают на 50% и продолжают прием.

Для противовоспалительной терапии можно использовать новый класс нестероидных препаратов - нимесулид (найз).

До 7-летнего возраста не рекомендуют применение индометацина, стимулирующего склеротические процессы в очаге поражения, и тем самым способствующего быстрому форми­рованию порока сердца.

При 2-й и 3-й степени активности ОРЛ, а также всем боль­ным из группы риска по формированию клапанных пороков сердца (вовлечение в ревматический процесс эндокарда и др.) показаны глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон). Курс лечения в среднем составляет 6-8 недель, при тяжелых кардитах - до 10-12 недель.

При подостром, затяжном и рецидивирующем течении рев­матизма назначаются хинолиновые препараты (резохин, делагил, плаквенил) на 3-6 месяцев. Их можно комбинировать с нестероидными НПВП, кортикостероидами или назначать в виде монотерапии при минимальной активности процесса.

При рецидивирующем течении с высокой активностью процесса оправдано применение цитостатиков (азатиоприн) в течение 6-7 недель.

Для подавления стрептококковой инфекции (независимо от результатов высева) назначается 10-дневный курс антибакте­риальной терапии. Чаще всего используются полусинтетиче­ские пенициллины (амоксициллин, ампициллин, ампиокс, амок- сиклав, аугментин). Затем больной переводится на лечение бициллином-5.

При непереносимости пенициллинов, а также при отсут­ствии чувствительности к ним выделенного из зева стрепто­кокка альтернативой являются макролиды (эритромицин, сумамед, рокситромицин) и цефалоспорины (цефалексин, цефазолин и др.).

Важным компонентом комплексного лечения ОРЛ является санация очагов стрептококковой инфекции, прежде всего хро­нического тонзиллита.

В качестве фоновой терапии при ОРЛ используются витами­ны (С, А, Е) - курс 1 месяц. Рекомендуются антигистаминные препараты (тавегил, диазолин, фенкарол) в течение 5-7 дней.

По показаниям проводится симптоматическое лечение. При поражении миокарда назначается кардиотропная терапия: пре­параты калия и магния (аспаркам, панангин), рибоксин, акто- вегин, неотон, антиоксидантный комплекс (антиоксикапс, аевит) курсом 2-3 недели. В случае развития сердечной недос­таточности используются сердечные гликозиды, диуретиче­ские препараты.

При малой хорее применяется весь комплекс противорев- магического лечения, дополнительно включают ноотропные препараты: пирацетам (ноотропил) курсом до 2 месяцев, транквилизаторы: алпразолам (ксанах) или нейролептики: тиоридазол (сонапакс), меллерил в течение 10-14 дней.

 

Профилактика

Первичная профилактика включает два направления: мероприятия общего плана и борьбу со стрепто­кокковой инфекцией. Меры общего плана предусматривают обеспечение правильного физического развития ребенка, зака­ливание с первых месяцев жизни, достаточное пребывание на свежем воздухе, рациональную физическую активность, пол­ноценное питание.

Борьба со стрептококковой инфекцией заключается в ран­ней диагностике и правильном лечении инфекций, вызванных стрептококком группы А.

При ангине, скарлатине, обострении хронического тонзил­лита назначаются полусинтетические пенициллины (ампицил­лин, амоксициллин, ампиокс, карбенициллин) - в течение 10­14 дней или первые 5 дней с последующим введением бициллина-5 в дозе 750 000-1 500 000 ЕД дважды с интервалом 5 дней.

При аллергии, а также при отсутствии чувствительности стрептококка к препаратам пенициллинового ряда альтернати­вой являются макролиды (джозамицин, мидекамицин, рокси- тромицин).

Активно элиминируют возбудителя из верхних дыхатель­ных путей цефалоспорины.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования болезни у детей, перенесших ОРЛ. Она состоит в круглогодичном (ежемесячном) введении бициллина-5. Детям в возрасте до 10 лет в течение 5 лет после перенесенной атаки бициллин-5 назначается в дозе 750 000 ЕД, детям старше 10 лет - в дозе 1 500 000 ЕД один раз в 3-4 недели.

Весной и осенью (март-апрель и октябрь-ноябрь) одновре­менно назначаются НПВП в течение 1 месяца.

Детям из группы риска по формированию пороков сердца (поражение эндокарда при первой атаке, рецидивирующее течение ОРЛ и др.) круглогодичная профилактика бициллином-5 должна проводится до 18-20-летнего возраста.

Для проведения вторичной профилактики могут использо­ваться пролонгированные антибиотики ретарпен или экстен- циллин. Они назначаются 1 раз в месяц детям до 10 лет по 1 200 000 ЕД, старше 10 лет - по 2 400 000 ЕД.

При обострении хронического тонзиллита, ОРИ, ангинах, другой носоглоточной инфекции на фоне круглогодичной бициллинотерапии проводится 7-10-дневное лечение анти­биотиками (пенициллины, цефалоспорины, макролиды) в сочетании с НПВП.

Особенности работы сестры кардиологического отделе­ния. Медсестра: 1) контролирует соблюдение больным пос­тельного и двигательного режимов, правильность питания (стол № 10); 2) обеспечивает соблюдение санитарного режима в палате, уделяет внимание проветриванию, соблюдению тем­пературного режима; 3) знает особенности применения и побочное действие лекарственных препаратов, используемых в кардиологии (сердечных гликозидов, периферических вазо- дилататоров, мочегонных, антиаритмических, сосудосужива­ющих средств и т. д.); 4) ежедневно измеряет величину АД, оценивает цвет кожных покровов, накопление отеков в под­кожной клетчатке, подсчитывает пульс; 5) осуществляет транс­портировку тяжелобольных детей на процедуры и обследова­ния; 6) знает клинические признаки острой сердечной и сосу­дистой недостаточности и умеет оказать доврачебную помощь при них.

 

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
СИСТЕМЫ КРОВИ. АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

План лекции

1. Система кроветворения. Особенности строения лимфоузлов, вилочковой железы, селезенки, миндалин

2. Показатели гемограммы у детей разного возраста. Свертывающая система

3. Анемии. Классификация.

4. Железодефицитная анемия. Этиология. Клиническая картина в зависимости от возраста.

5. Диагностика

6. Лечение

7. Уход. Профилактика

 

1. Система кроветворения. Особенности строения лимфоузлов, вилочковой железы, селезенки, миндалин

К системе крови относятся периферическая кровь, органы кроветворения и кроверазрушения (красный костный мозг, печень, селезенка, лимфатические узлы и другие лимфоидные образования).