Методы лабораторной диагности и принципы лечения рахита

7. Профилактика рахита

8. Диспансерное наблюдение и реабилитация рахита

 

1. АФО костно-мышечной системы

Основу скелета новорожденного составляет хрящевая ткань, которая постепенно по мере роста и развития ребенка замещается костной. Наиболее выраженные изменения в костях отмечаются в первые два года жизни, в младшем школьном возрасте и в период полового созревания. Костная ткань ребенка содержит много воды и бедна минеральными солями. В связи с этим кости мягкие, эластичные и легко деформируются. Упругость костей в детском возрасте обус­ловливает их меньшую ломкость по сравнению с костями взрослых. Надкостница у детей толстая, более сильным ее раз­витием объясняется возможность поднадкостничных перело­мов в раннем возрасте.

Череп. У новорожденных голова относительно больших размеров и составляет 1/4 длины тела. Мозговой отдел черепа более развит, чем лицевой. Швы черепа широкие, несросшие­ся, легко прощупываются. Они закрываются к 2-3 месяцам. Полное сращение костей происходит в 3-4 года. Характерной особенностью черепа детей грудного возраста является нали­чие родничков. Они представляют собой неокостеневшие участки перепончатого черепа, покрывающего головной мозг

в период внутриутробного развития. Вследствие своей эластич­ности роднички могут западать или выбухать в зависимости от величины внутричерепного давления. Большой родничок имеет форму ромба, расположен между лобной и теменными костями, его средний размер - 2 х (2,5-3) см. К 12-16 месяцам жизни он обычно закрывается. Малый родничок (треугольной формы) находится между теменными и затылочной костями. К моменту рождения у большинства детей он закрыт, иногда остается открытым в течение первого месяца жизни. Боковые роднички закрываются к концу внутриутробного периода или вскоре после рождения. Остатки перепончатого черепа обеспечивают значительное смещение костей в период родов, что облегчает прохождение головки через родовые пути.

Грудная клетка. У детей 1-го года жизни имеет форму цилин­дра или усеченного конуса. Ребра расположены горизонтально, под прямым углом к позвоночнику в положении вдоха. Это огра­ничивает подвижность грудной клетки и затрудняет расправле­ние легких. Когда ребенок начинает ходить, грудина опускается, ребра принимают наклонное положение, более узкими становят­ся межреберные промежутки. Глубина вдоха у детей раннего возраста обеспечивается в основном экскурсией диафрагмы.

Позвоночник. У новорожденных почти прямой, имеет небольшую выпуклость кзади. Физиологические изгибы фор­мируются в связи с возникновением статических функций: в двухмесячном возрасте (ребенок держит голову) появляется шейный лордоз, в 6 месяцев (ребенок начинает сидеть) - груд­ной кифоз, к 1 году (ребенок ходит) - поясничный лордоз. Типичная конфигурация позвоночника устанавливается к 3-

Рис. 37. Изгибы позвоночника: а - у новорожденного; б - у взрослого

 

Трубчатые кости. Между диафизом и эпифизом трубчатых костей долгое время остается эпифизарный хрящ. Наличие хрящевой прослойки, энергичная пролиферация клеток, густая сеть кровеносных сосудов создают предпосылки для более частого, чем у взрослых, развития остеомиелита. Суставы ребенка первых 2-3 лет жизни вследствие слабости связочного аппарата и мускулатуры отличаются большей подвижностью по сравнению с детьми старшего возраста.

 

2. Сроки и последовательность прорезывания зубов

Первые молочные зубы прорезываются у здоровых детей в 6-8 месяцев (медиальные нижние и верхние резцы), в 8-12 месяцев - боковые верхние и нижние резцы, в 12-16 меся­цев - передние малые коренные зубы, в 16-20 месяцев - клыки, в 20-30 месяцев - задние малые коренные зубы (рис. 36). На 3-м году жизни ребенок имеет 20 молочных зубов. Количество молочных зубов можно определить по следующей формуле: Количество зубов = Число месяцев жизни - 4.

12-15 мес.      18-20 мес.       20-30 мес. Рис. 36. Прорезывание молочных зубов

 

Постоянные зубы прорезываются в следующем порядке: в 5-7 лет появляются первые большие коренные зубы, затем молочные зубы меняются на постоянные в той же последова­тельности, в какой прорезывались. В 11-12 лет появляются вторые большие коренные зубы, в 17-25 лет - третьи большие коренные зубы (зубы мудрости). Прорезывание зубов является физиологическим процессом и не может служить причиной развития заболеваний.

 

3. Особенности строения мышечной системы

Мышечная система. У детей первых месяцев жизни отме­чается повышенный тонус мышц, связанный с особенностями функционирования центральной нервной системы. Тонус сги­бателей преобладает над тонусом разгибателей. Постепенно гипертония мышц исчезает (в 2-2,5 месяца - на верхних конечностях, в 3-4 месяца - на нижних). Мускулатура у ребен­ка развита слабо. С возрастом мышечная масса увеличивается, наиболее интенсивный рост происходит в период полового созревания. Мышечная сила у мальчиков в школьном возрасте значительно больше, чем у девочек. Имеются половые отличия в развитии мускулатуры. К 20-23 годам формирование мышеч­ной системы заканчивается.

 

4. Рахит: определение, этиология, патогенез

Рахит - заболевание детей раннего возраста, обусловлен­ное нарушением регуляции фосфорно-кальциевого обмена и дефицитом витамина D, основным клиническим синдромом ко­торого является поражение костной системы в виде нарушения костеобразования, правильного роста и минерализации костей.

Этиология. Рахит развивается вследствие воздействия на организм ребенка ряда факторов. Определяющим является де­фицит кальция и фосфатов. К нему приводят:

1) повышенная потребность растущего организма в мине­ральных солях (фосфоре, кальции, марганце, меди, железе, цинке и др.), белках и витаминах (А, группы В, С, D, К);

2) недоношенность, многоплодие (недоношенные дети рож­даются с низким содержанием в костях минеральных элемен­тов - их поступление в плод происходит в последние месяцы беременности);

3) неправильное вскармливание ребенка (раннее искус­ственное вскармливание неадаптированными молочными сме­сями, несвоевременное введение прикорма, одностороннее углеводистое питание);

4) нарушения транспорта фосфора и кальция в желудочно­кишечном тракте, почках, костях из-за функциональной незре­лости ферментных систем или патологии этих органов;

5) неблагополучная экологическая обстановка (избыток в продуктах питания и воде стронция, цезия, свинца, цинка, при­водящий к частичному замещению кальция в костях);

6) эндокринные нарушения процессов костеобразования (возрастная дисфункция паращитовидных и щитовидных же­лез, гипофиза);

7) экзо- и эндогенный дефицит витамина D;

8) недостаточный двигательный режим.

В группу риска по рахиту входят дети:

• недоношенные и маловесные;

• родившиеся с признаками морфофункциональной незре­лости;

• с синдромом мальабсорбции;

• с судорожным синдромом, получающие противосудорож­ные препараты;

• со сниженной двигательной активностью (парезы, пара­личи, длительная иммобилизация);

• с хронической патологией печени, желчевыводящих путей;

• часто болеющие ОРИ;

• находящиеся на раннем вскармливании молочными сме­сями;

• с отягощенной наследственностью по нарушениям фос­форно-кальциевого обмена;

• из двоен или повторных родов с малыми промежутками между ними.

Патогенез. В развитии заболевания особое значение имеет нарушение фосфорно-кальциевого обмена, в регуля­ции которого главную роль играет витамин D. Существует несколько форм витамина D. Витамин D2 поступает в орга­низм ребенка с пищей. Витамин D3 синтезируется в коже из провитамина D. Эти формы обладают малой противорахити­ческой активностью. В дальнейшем в печени и почках обра­зуются метаболиты, противорахитическая активность кото­рых в 8-10 раз превышает исходные формы. При дефиците витамина D уменьшается синтез кальцийсвязывающего белка, который обеспечивает транспорт кальция через кишеч­ную стенку, в связи с чем уровень кальция в крови снижает­ся. Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовид­ных желез, в результате чего повышается продукция парат- гормона. Паратгормон, основной функцией которого являет­ся поддержание постоянного уровня кальция в крови, спо­собствует усиленному выведению неорганического кальция из костей. Под влиянием повышенной секреции паратгормо- на снижается реабсорбция фосфора в почечных канальцах, что приводит к усиленному выделению фосфатов с мочой. Быстро развивается гипофосфатемия, снижается щелочной резерв крови и возникает ацидоз. В условиях ацидоза фос­форно-кальциевые соли не откладываются в остеоидной ткани. В результате вымывания солей кальция из костей и нарушения процессов обызвествления кости становятся мяг­кими и легко деформируются. Одновременно в зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани. Развившийся ацидоз приводит к нарушению функций цен­тральной нервной системы и внутренних органов. Снижается иммунологическая защита, что способствует частым заболе­ваниям и их затяжному течению.

 

5. Клиническая картина рахита

По клиническому течению разли­чают 3 степени тяжести рахита. Рахит 1-й степени встречается более чем у 60% детей первого года жизни. Она характеризу­ется минимальными костными изменениями на фоне функци­ональных нарушений со стороны центральной и вегетативной нервной системы. Первые признаки заболевания появляются в возрасте 1-2 месяцев жизни. Ребенок становится раздражи­тельным, беспокойным, пугливым, часто вздрагивает, особен­но при засыпании, громком звуке или ярком свете (рис. 38). Усиливается потливость. Потоотделение наиболее выражено во сне и при кормлении. Из-за наличия ацидотического сдви- а            б                         в

Рис. 38. Внешний вид детей, больных рахитом (а, б, в)

 

га в организме пот имеет кислую реакцию и раздражает кожу. Наиболее сильно потеет волосистая часть головы. Ребенок постоянно трет голову о подушку, что приводит к облысению затылка. На коже в результате повышенной вазомоторной воз­будимости появляется красный дермографизм.

Со стороны костных изменений отмечаются небольшая по­датливость краев большого родничка и черепных швов, раз­мягчение плоских костей черепа (краниотабес). Чаще всего размягчаются кости затылка. Мягкость костей способствует легкому возникновению деформаций: затылок уплощается, возникает ассиметрия головы.

Рахит 2-й степени протекает с выраженными изменения­ми скелета, за исключением деформации трубчатых костей. Формируются лобные и теменные бугры, череп принимает квадратную форму. Края большого родничка размягчаются, он закрывается в возрасте 1,5-2 лет и позже. Зубы прорезывают­ся с большим опозданием, нарушается порядок их прорезы­вания. Отмечаются дефекты эмали и склонность к развитию кариеса.

Гиперплазия костной ткани приводит к появлению рахити­ческих «четок» на ребрах в виде полушаровидных утолщений в месте перехода хрящевой части ребра в костную, рахитических «браслетов» (утолщения в области лучезапястных суставов), «нитей жемчуга» (утолщения в межфаланговых суставах паль­цев рук).

Во втором полугодии жизни развивается рахитическая деформация грудной клетки. Усиливается кривизна ключиц. Грудная клетка сдавливается с боков, нижняя апертура рас­ширяется, верхняя суживается. На боковых поверхностях по линии, соответствующей прикреплению диафрагмы от мече­видного отростка к подмышечной области, возникает широкое ладьевидное углубление - «гаррисонова борозда».

Для ребенка, больного рахитом, характерны мышечная ги­потония и слабость связочного аппарата. Вследствие вялости и дряблости мышц брюшного пресса появляется большой так называемый лягушачий живот. Возможно образование пахо­вой и пупочной грыж, расхождение мышц передней брюшной стенки. Мышечная гипотония сопровождается нарушением моторики желудочно-кишечного тракта, что приводит к раз­витию запоров.

Слабость связочного аппарата (разболтанность суставов) проявляется феноменом «гуттаперчевого ребенка» - в положе­нии на спине дети легко притягивают ногу к голове, стопой легко достают затылок.

Выраженные костные изменения, нарушения нервно­мышечного и суставного аппаратов приводят к задержке мо­торного развития: дети позже начинают держать голову, пере­ворачиваться, сидеть, ходить.

Деформация грудной клетки, слабость дыхательной мус­кулатуры нарушают легочную вентиляцию, вследствие чего больные рахитом предрасположены к воспалению легких. Изменяются функции внутренних органов. Увеличиваются печень и селезенка. Появляются одышка, тахикардия, ослаб­ление тонов сердца. Часто наблюдается гипохромная анемия. Дети отстают в нервно-психическом развитии. Снижается им­мунитет.

При 3-й степени рахита кроме деформаций костей черепа, грудной клетки, позвоночника отмечаются самые разнообраз­ные изменения со стороны трубчатых костей. В последние годы тяжелая форма заболевания практически не встречается. Костные изменения проявляются следующими симптомами - «олимпий­ский» лоб, западение переносицы, могут размягчаться кости основания черепа. Возникает грубая деформация грудной клет­ки: передняя часть вместе с грудиной выступает вперед в виде «куриной груди» или западает, образуя «грудь сапожника». Когда ребенок начинает сидеть, в поясничном отделе позвоночника формируется кифоз (рахитический горб). На втором году жизни присоединяется патологический лордоз, в некоторых случаях и сколиоз. В результате искривления длинных трубчатых костей ноги принимают О- или Х-образную форму. Почти всегда разви­вается плоскостопие. Могут деформироваться кости таза в виде плоского рахитического или клювовидного таза.

Различают острое, подострое и рецидивирующее течение рахита. Острое течение наблюдается у детей первого полу­годия жизни, обычно у недоношенных младенцев, у детей от многоплодной беременности, родившихся с крупной массой тела (более 4000 г) или с большой ежемесячной ее прибав­кой, не получающих профилактические дозы витамина D. Для острого течения характерно быстрое нарастание сим­птомов заболевания, преобладание процессов остеомаляции (размягчения) костной ткани над процессами остеоидной ги­перплазии.

Подострое течение развивается преимущественно во вто­ром полугодии жизни у детей, получивших недостаточную профилактическую дозу витамина D, и проявляется медлен­ным развитием заболевания с преобладанием симптомов ги­перплазии остеоидной ткани. У часто болеющих детей подост­рое течение рахита может переходить в острое.

Рецидивирующее течение - чередование периодов улучше­ния и обострения процесса. Рецидив может быть вызван забо­леванием ребенка, преждевременным прекращением лечения, нерациональным питанием, недостаточным пребыванием на свежем воздухе.

Выделяют несколько клинических вариантов рахита: каль- ципенический, фосфоропенический и рахит с незначительны­ми отклонениями в содержании кальция и фосфора в крови.

Для кальципенического варианта характерны костные де­формации с преобладанием процессов остеомаляции, чаще от­мечаются повышенная нервно-мышечная возбудимость (тремор рук, беспокойство, нарушение сна, дисфункция желудочно­кишечного тракта), расстройства вегетативной нервной систе­мы (повышенная потливость, тахикардия). В сыворотке крови снижены общий и ионизированный кальций, концентрация тиреокальцитонина, высокий уровень паратгормона; в моче - гиперкальциурия.

При фосфоропеническом варианте рахита клинические симптомы болезни, особенно костные изменения, более выра­жены, чем при других вариантах. Отмечается отчетливая ги­перплазия остеоидной ткани («рахитические четки» на ребрах, лобные и теменные бугры на черепе и др.). Характерны общая заторможенность, вялость, значительная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата.

В сыворотке крови определяется выраженная гипофосфате- мия, высокое содержание паратгормона и тиреокальцитонина; в моче - гиперфосфатурия.

Рахит с незначительными отклонениями в содержании кальция и фосфора в крови протекает с умеренным увеличени­ем лобных и теменных бугров при отсутствии отчетливых из­менений со стороны нервной и мышечной систем. Заболевание имеет подострое течение.