Ювенильный хронический артрит

Ювенильный хронический артрит (М08.3) - хроническое неэрозивное воспалительное заболевание суставов у детей, не связанное с инфекцией, без вовлечения внутренних органов, с низкой клинической и лабораторной активностью, без заметного прогрессирования (диагноз на этапе формирования болезни)

Диагностические критерии

• Продолжительность заболевания более 3-х месяцев
• Моно – олигоартрит в отсутствие системных проявлений
• Низкая лабораторная активность
• Отсутствие костно-хрящевых, структурных изменений
• Доброкачественное течение, в отдельных случаях – возможность трансформации в ЮРА
• Отсутствие хронологической связи с артрогенной инфекцией

ЮВЕНИЛЬНЫЕ СПОНДИЛОАРТРОПАТИИ

Ювенильные спондилоартропатии (М09) - группа хронических воспалительных заболеваний периферических суставов, сухожильно-связочного аппарата, позвоночника, кишечника, кожи и глаз, начинающееся до 16-летнего возраста, характеризующееся преимущественной заболеваемостью лиц мужского пола, тенденцией к семейной агрегации и ассоциацией с HLA - B 27 антигеном

В эту группу входят: анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), болезнь Рейтера, псориатическая артропатия, болезнь Крона, язвенный колит

Клинико-лабораторные признаки

• Вовлечение илеосакральных сочленений, включая позвоночник
• Энтезопатии (боли в местах прикрепления сухожилий к костям)
• Асимметричный периферический артрит нижних конечностей
• Семейная предрасположенность
• Внесуставные проявления: со стороны кожи, кишечника, урогенитального тракта, глаз
• Серонегативность по ревматоидному фактору
• Выявление HLA B-27

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (М32) - заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем

Диагностические критерии

Основные

• Высыпания в скуловой области («волчаночная бабочка»);
• Дискоидные высыпания
• Фотосенсибилизация
• Язвы полости рта
• Неэрозивный артрит периферических суставов
• Серозит
• Поражение почек: протеинурия более 0,5 г/сутки, цилиндрурия
• Неврологические нарушения (судороги, психоз, хорея)
• Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение СОЭ, лейкопения (менее 4*10⁹/л), лимфопения (менее 1,5*10⁹/л), тромбоцитопения (менее 100*10⁹/л);
• Иммунные нарушения: антитела к нативной ДНК в повышенных титрах, антитела к Sm-антигену, антифосфолипидные антитела, повышенный титр антител к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, LE-клетки, ложноположительная реакция Вассермана, повышение титра антинуклеарных антител (АНФ).

Дополнительные

• Лихорадка выше 37,5 в течение нескольких дней
• Потеря в массе тела
• Нарушение трофики кожи, ее придатков, подкожной клетчатки
• Капилляриты пальцев
• Кожные сыпи (многоформная эритема, крапивница), сетчатое ливедо
• Лимфоаденопатия
• Увеличение печени, селезенки
• Миокардит, эндокардит Либмана-Сакса
• Люпус-пульмонит
• Аутоиммунный синдром Верльгофа
• Полиневриты
• Полимиозиты и миалгии
• Синдром Рейно
• Периартериальный фиброз при биопсии кожи, почек, лимфатических узлов, селезенки и т.д.
• Гипергаммаглобулинемия
• Гипокомплементемия
• Антитела к SSA/Ro-антигену, SSB/La-антигену, гистонам, ревматоидный фактор
• Мукоидные соединения, фибриноген, С-реактивный белок
• Гиперкоагуляция

 

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная склеродермия (М34) - хроническое заболевание, характеризующееся развитием локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов

Диагностические критерии

     Основные

• Склеродермическое поражение кожи: (отек, индурация, склероз, атрофия)
• Синдром Рейно, дигитальные язвочки, рубчики
• Суставно-мышечный синдром с контрактурами
• Остеолиз ногтевых фаланг с их укорочением, склеродактилия
• Кальциноз мягких тканей над суставами (синдром Тибьержа-Вейссенбаха)
• Базальный пневмофиброз
• Крупноочаговый кардиосклероз
• Поражение пищеварительного тракта:   эзофагит, дуоденит, колит
• Склеродермическая нефропатия
• Наличие специфических антинуклеарных (антитопоизомеразных, анти scl -70 и антицентромерных) антител
• Капилляроскопические признаки ССД

  Дополнительные

• Гиперпигментация кожи
• Телеангиэктазии
• Трофические нарушения кожи, ее придатков, подкожной клетчатки
• Артралгии
• Миалгии
• Потеря массы тела
• Полисерозиты
• Увеличение СОЭ
• Гипергаммаглобулинемия
• Ревматоидный фактор
• Антитела к ДНК или АНФ
• Фиброзносклеротические изменения в биоптатах  кожи

 

СИНДРОМ ЧАРГА-СТРОССА

(полиартериит с поражением легких)

Синдром Чарга-Стросса  (М30.1) - некротизирующий васкулит с вовлечением артериол, мелких и средних артерий, с обязательным поражением легких, что клинически проявляется бронхиальной астмой или обструктивным синдромом с гиперэозинофилией, предшествующими или сопутствующими клинике генерализованного васкулита

 

Диагностические критерии

• Астматические жалобы или диффузные экспираторные хрипы.
• Эозинофилия более 10% при подсчете лейкоцитов.
• Аллергия в анамнезе: (сезонная, пищевая, контактная).
• Мононейропатия, множественная полинейропатия по типу перчаток, чулок.
• Легочные инфильтраты, мигрирующие или транзиторные.
• Поражение придаточных пазух носа.
• Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве по данным биопсии.

 

СИНДРОМ КАВАСАКИ

(слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром)     

Синдром Кавасаки (М30.3) - остро протекающее системное заболевание, относящееся к группе системных васкулитов с преимущественным поражением средних и мелких артерий, и характеризующееся лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий

Диагностические критерии

       Основные

• Резистентная к антибиотикам лихорадка в течение более 5 дней.
• Васкулит конъюнктивальных сосудов.
• Изменения губ и полости рта: губы сухие, отечные, гиперемированные, «малиновый» язык.
• Изменения кистей и стоп: эритема ладоней и подошв, отечность кистей и стоп, шелушение на 2-3 неделе заболевания.
• Полиморфная сыпь, напоминающая скарлатинозную или мультиформную эритему.
• Острое негнойное припухание шейных лимфоузлов.

      Дополнительные

• Сердечная патология(нарушение ритма, шумы, аневризмы венечных артерий)
• Увеличение печени
• Протеинурия с лейкоцитурией
• Увеличение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок
• Анемия, трмбоцитоз

 

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Гранулематоз Вегенера (М31.1) - системный васкулит проявляющийся некротическим гранулематозом верхних дыхательных путей, глазной орбиты или легких, нередко сочетающийся с гломерулонефритом и другими признаками генерализованного васкулита

 

Диагностические критерии

• Воспаление полости носа или рта: болезненные или безболезненные изъязвления в полости рта или кровянистые выделения из носа, перфорации носовой перегородки.
• Кашель, кровохарканье, изменения в легких на рентгенограмме: узелки или постоянные легочные инфильтраты с образованием полостей.
• Гломерулонефрит: эритроцитурия, цилиндрурия, протеинурия.
• Полиморфно-клеточные гранулемы в биоптатах пораженных органов.
• Экзофтальм, конъюнктивит, склерит, патология глазной орбиты.

 

ГЕМАТОЛОГИЯ

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ