Тетрада Фалло ( q 21. 3) - сложный впс синего типа, характеризующийся наличием сужения выходного тракта правого желудочка, большим высоким дмжп, гипертрофией правого желудочка, декстропозицией аорты

       Клинические признаки

· цианоз (от голубого до фиолетового) кожи и слизистых, появляющийся чаще всего с 3-4 месяцев и постепенно нарастающий;

· одышечно-цианотические приступы, развивающиеся после кормления, крика, дефекации ребенка во втором полугодии жизни;

· задержка физического и умственного развития;

· аускультация сердца: грубый систолический шум во II- межреберье слева, хлопающий I тон на верхушке, ослабление II тона над легочной артерией.

 

       Инструментальные критерии

· ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия, гипертрофия правого желудочка.

·   ЭхоКГ: дилатация аорты, декстрапозиция аорты гипертрофия стенки правого желудочка, межжелудочковой перегородки, уменьшение диаметра легочной артерии (гипоплазия выходного отдела ПЖ), ствола и ветвей ЛА. При допплерографии – турбулентный поток через ЛА.

·   Рентгенография органов грудной клетки: форма сердца в виде «деревянного башмачка» за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западения дуги легочной артерии, обеднение легочного рисунка и кардиомегалия за счет гипертрофии ПЖ.

 

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Пролапс митрального клапана (I 34.1)  - клинико-анатомический синдром, характеризующийся выбуханием одной или обеих его створок в полость левого предсердия. ПМК может сопровождаться регургитацией. Различают ПМК первичный (идиопатический) и вторичный, возникший на фоне других заболеваний (ревматизм, СВД, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка). Повышенный риск сердечно-сосудистых осложнений имеют пациенты с ПМК более 3 мм с миксоматозной дегенерацией створок клапана и регургитацией выше 2 степени

        Клинические признаки

· фенотипические проявления ДСТ: астеническое телосложение, слабое развитие мускулатуры, нарушение осанки, деформация грудной клетки, плоскостопие, близорукость и другие.   Возможно отсутствие вышеперечисленных признаков.

· синдром вегетативных дисфункций: головная боль, головокружение, боли в сердце, сердцебиение, колебания артериального давления и др.

· аускультация сердца: систолический щелчок, поздний систолический шум, лучше выслушивающийся в положении стоя и после физической нагрузки.

 

      Инструментальные критерии

· ЭхоКГ: удлинение передней створки МК, систолическое смещение одной (преимущественно задней) или обеих створок митрального клапана; В зависимости от степени пролабирования ПМК делится на 3 степени: 1 ст. –  3-6 мм, 2 ст. – 6-9 мм, 3 ст.  >9 мм. Изменение экскурсии митрального кольца, межжелудочковой перегородки и других отделов сердца. Утолщение и неровность контуров створок (признаки миксоматозной дегенерации), микроаномалии строения клапанного аппарата. Митральная регургитация, которую делят на 4степени, в зависимости от объема возвращающейся крови: 1 ст. < 20% от площади левого предсердия, 2 ст. - 20-40%, 3 ст. до 60%, 4 ст. >60%.

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии (КМП) – это неоднородная группа хронических заболеваний сердечной мышцы неустановленной этиологии, объединенных по определенным клинико-анатомическим признакам: наличие кардиомегалии, сердечной недостаточности, наклонности к нарушениям сердечного ритма, тромбоэмболическим осложнениям, а также к частому фатальному исходу в виде синдрома внезапной сердечной смерти. В соответствии с клинической классификацией первичных КМП (ВОЗ, 1995 г.) выделяют дилатационную (ДКМП), гипертофическую (ГКМП), рестриктивную (РКМП), аритмогенную правожелудочковую (АКПЖ) кардиомиопатии.

Анамнез

Отсутствие анамнестических особенностей, перенесенный миокардит, наличие заболеваний, сопровождающихся обменными, гормональными нарушениями, токсическим воздействием на сердце.

 

Дилатационная кардиомиопатия (I 42.0) – заболевание сердца, характеризующееся расширением полостей сердца (преимущественно левого желудочка), снижением сократительной способности миокарда, прогрессирующей сердечной недостаточностью (торпидной к проводимой терапии) и плохим прогнозом. Выделяют первичную и вторичную ДКМП

Клинические признаки

· сердечная недостаточность: слабость, одышка, тахикардия, гепатомегалия, отеки.

· нарушение ритма;   

· сердечный горб;

· синкопальные состояния,

· диспепсические расстройства,

· перкуссия сердца: расширение границ сердца

· аускультация сердца: ослабление 1 тона на верхушке, систолический шум (относительной митральной недостаточности) на верхушке, акцент и раздвоение 2 тона на верхушке.

 Инструментальные критерии

· ЭКГ: признаки перегрузки левых и правых отделов сердца, нарушения ритма сердца и проводимости.

· Рентгенограмма органов грудной клетки: кардиомегалия (кардиоторакальный индекс более 50%), признаки венозного застоя в сосудах малого круга кровообращения.

· ЭхоКГ: дилатация полостей сердца превалирующая над гипертрофией миокарда, снижение параметров фракции выброса (ФВ), при допплер-ЭхоКГ – наличие митральной, трикуспидальной регургитации.

Гипертрофическая кардиомиопатия - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся гипертрофией левого желудочка, уменьшением его полости. Выделяют симметричную (I 42.2) (равномерное утолщение стенок желудочка) и асимметричную (I 42.1) (гипертрофия преимущественно межжелудочковой перегородки) формы ГКМП, а в зависимости от градиента систолического давления в полости левого желудочка - обструктивную (субаортальный стеноз) и необструктивную формы (систолический градиент давления < 30 мм рт ст)

Клинические признаки

• сердечная недостаточность: одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость, кардиалгии, приступы головокружения и обмороки.
• аускультация сердца: систолический шум в 3-4 межреберье слева от грудины (при наличии стеноза выходного тракта ЛЖ), ослабление 2 тона на основании сердца, аритмии.

Инструментальные критерии

• ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, депрессия сегмента ST и зубца Т, блокада чаще левой ножки пучка Гиса, удлинение интервала PQ, наличие патологического зубца Q, нарушения сердечного ритма (желудочковая экстрасистолия, суправентрикулярная тахикардия).

 

• ЭхоКГ: уменьшение размеров (конечно-диастолического и конечно-систолического) ЛЖ, гипертрофия стенок ЛЖ или асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, признаки диастолической дисфункции ЛЖ (нарушение диастолического расслабления миокарда), увеличение ФВ, снижение насосной функции миокарда желудочков, повышение градиента систолического давления между ЛЖ и аортой более 30 мм рт ст., субаортальный стеноз.

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Сердечная недостаточность (I 50) - сложный клинический синдром, вызванный различными заболеваниями сердечно-сосудистой системы, приводящими к систолической и/или диастолической дисфункции миокарда желудочков, проявляющийся нарушениями как гемодинамики, так и нейроэндокринной регуляции.

     Анамнез

Наличие врожденных или приобретенных пороков сердца и крупных сосудов, воспалительных заболеваний миокарда, дилятационной кардиомиопатии, тяжелой миокардиодистрофии.

 

             Клинико-инструментальные критерии

· По левожелудочковому типу: о дышка смешанного характера по типу тахипноэ, влажный кашель, возможно с пенистой мокротой, влажные хрипы в легких, ортопное, тахикардия. ЭКГ – признаки нагрузки на левые отделы сердца;

· По правожелудочковому типу: г епатомегалия, спленомегалия, отеки, асцит, тахикардия, набухание шейных вен, положительный венный пульс. ЭКГ – признаки нагрузки на правые отделы сердца.

 

НЕРЕВМАТИЧЕСКИЙ КАРДИТ

Неревматический кардит (I 40.9) - воспалительное заболевание сердца различной этиологии, характеризующееся воспалительной инфильтрацией миокарда с фиброзом, некрозом и/или дегенерацией миоцитов. В воспалительный процесс могут вовлекаться интерстициальная ткань, сосуды, проводящая система сердца, а также перикард

Анамнез

Связь с перенесенной инфекцией (вирусной, бактериальной, грибковой, протозойной) с введением вакцин, сывороток, приемом лекарственных средств, наличием системных заболеваний соединительной ткани.

Диагностические критерии

Основные

• Кардиомегалия.
• Сердечная недостаточность: одышка, тахикардия, увеличение печени, отеки;
• ЭКГ: синусовая тахикардия, снижение вольтажа, неспецифические ST-T изменения, экстрасистолия;
• Увеличение уровня сердечных энзимов (тропонина I, тропонина T, КФК, КФК- МВ, ЛДГ, АСТ).

 

Дополнительные

· тахикардия без температуры.

· ослабление I тона на верхушке.

· нарушение ритма и проводимости.

· умеренный лейкоцитоз (может быть эозинофилия), лимфоцитоз, увеличение СОЭ.

· повышение показателей острофазной реакции воспаления (СРБ, серомукоид, сиаловые кислоты и др.).

· подтверждение инфекционного процесса с помощью ПЦР, нарастание титра противовирусных антител.

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

Инфекционный эндокардит (I 33.0) – тяжелое инфекционное (чаще бактериальное) системное заболевание с первоначальным поражением клапанного и пристеночного эндокарда, которое сопровождается бактериемией, деструкцией клапанов, эмболическим, тромбогеморрагическим, иммунокомплексным поражением внутренних органов

 

Диагностические критерии

(DUKE, 2002 г.)

                  Большие критерии

• пложительный посев крови в 2-х разных пробах;
• шум регургитации;
• ЭхоКГ: вегетации, абсцессы, перфорации клапанов;
• гепатоспленомегалия.

 

                 Малые критерии  

· предрасполагающие факторы (наличие врожденных или приобретенных пороков развития, ПМК с миксоматозным утолщением клапанных створок и митральной регургитацией, имплантаты, пейсмекеры, опухоли сердца, инородные тела, кардиомиопатии, наркомания);

· лихорадка более 38° С, чаще неправильного типа, с ознобом различной выраженности и последующим профузным потоотделением;

· сосудистые феномены (васкулит): симптом Лукина–Либмена (геморрагические высыпания на коже, слизистых и переходной складке конъюнктивы), узелки Ослера, (плотные болезненные гиперемированные образования в подкожной клетчатке пальцев кистей),  пятна Джейнуэя (мелкие эритематозные высыпания на ладонях и подошвах) или пятна Рота (овальные с бледным центром геморрагические высыпания на глазном дне);

· гломерулонефрит, миокардит, гепатит, артрит;

· иммунологические проявления: гломерулонефрит, ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор и антитела к нативной ДНК), повышение IgM;

· тромбоэмболическуий синдром: системные артериальные эмболии, септический инфаркт легких, инфаркт миокарда, микотические аневризмы, кровоизлияние в мозг или в коньюнктивы;

· анемия, и/или увеличение СОЭ более 30 мм/ч.

 

Диагноз считается достоверным при наличии 2 больших и одного малого критерия, вероятным - при наличии 2 больших и 1 малого критерия.

          

МИОКАРДИОДИСТРОФИЯ

Миокардиодистрофия (I51.5) – заболевание сердца, в основе которого лежит нарушение метаболизма миокарда (образование, транспорт, утилизации энергии), приводящее к дистрофическим изменениям в кардиомиоцитах и проводящей системе сердца

     Анамнез

Наличие анемии, заболеваний ЖКТ с синдромом мальабсорбции, хронических заболеваний печени и почек, хронической очаговой инфекции, эндокринной патологии, интоксикации, синдрома вегетативной дисфункции, физических перегрузок.

   Клинические признаки

· жалобы полиморфны, неспецифичны, чаще вегетативного характера либо связаны с хроническими заболеваниями - слабость, утомляемость, головные боли, плохой аппетит, артралгии, кардиалгии и другие.

· клинические проявления неспецифичны, полиморфны, связаны с сопутствующими заболеваниями. МКД может сопровождать приглушенность тонов, тахи- брадикардия, возможен систолический шум функционального характера на верхушке или в V точке.

 Лабораторные критерии

• Биохимический анализ крови: Снижение уровня сукцинатдегидрогеназы и глицерофосфатдегидрогенезы (митохондриальные ферменты) в лимфоцитах.

Инструментальные критерии

• ЭКГ: снижение, уплощение или инверсия волны Т, смещение интервала ST более чем на 1,5 мм выше или 0,5 мм ниже изолинии, нарушения ритма, редко снижение амплитуды зубца R.