Сосудисто-стромальные дистрофии

(конспекта Витаны по нему нет, будет струков)

 

 

Дистрофия- патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого или клеточного метаболизма, ведущий к структурным изменениям.

 

Причины дистрофии:

- гипоксия

- эндокринопатия

- ферментопатия

- нарушение нервной трофики

- интоксикация

 

Общий механизм развития (любой) дистрофии:

1. Инфильтрация-избыточное проникновение в клетки ткани веществ и их накоплеие вследствие недостаточности ферментатинвых систем

2. Декомпозиция- распад липопротеидов ультраструктур клеток, введущий к нарушению метаболизма и накоплению веществ

3. Трансформация-направление всех исходных продуктов обмена на образование продуктов 1 обмена.

4. Извращенный синтез-синтез вещества, которое в норме не встречается вообще, либо не встречается в этой клетке.

 

Классификация дистрофий:

 

1. По локализации: паренхиматозная, сосудисто-стромальная, смешанная

2. По виду нарушения обмена: белковый, углеводный, липидный, минеральный

3. По распространенности: местная, общая

4. Наследственные/ненаследственные

 

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии

- белковые/жировые/углеводные

 

Диспротеинозы (наруш.белкового обмена)

 

- мукоидное набухание

- фибриноидное набухание

- гиалиноз

 

1) Мукоидное набухание- поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани, хар-ся накоплением и перераспределением гликозаминогликанов, засчет увеличения содержания гиалуроновой кислоты. (набухание основного межуточного вещества).

Характеристика: нарушение обмена гликозаминогликанов—повышение проницаемости—плазморрагия—набухание коллагеновых волокон

Этиология:  гипоксия, инфекции, иммунопатологические реакции

Заболевания: ревматоидные заболевания, атеросклероз, эндокринопатии, инфекции (особенно стафилококковая), аллергии

Патогенез: изменения в основном веществе происходят из-за накопления и перераспределения гликозаминогликанов засчет избыточного накопления гиалурон.кислоты---повышение сосудистой и тканевой проницаемости—присоединение белков плазмы (глобулины) и гликопептидов—гидратация и набухание основного вщества

Исход: полное восстановление или переход в фибриноидное набухение

Значение: страдает функция органов

Органы: стенка артерий, клапаны сердца, эндокард, эпикард

Краситель: толуидиновый синий

Метахромазия- способность патологически измененных тканей изменять основной основной цвет красителя под влиянием хромотропных веществ.

 

2) Фибриноидное набухание- глубокая необратимая дезорганизация соединительной ткани, хар-ся деструкцией и основного вещества, и волокон, сопровождающаяся повышением проницаемости и образованием фибриноида.

ФИБРИНОИД- это сложный белково-полисахаридный комплекс, состоящий из:

1 белков и полисахаридов распадающихся коллагеновых волокон

2 белков плазмы (фибрин)

3 клеточных нуклеотидов

 

Этиология: инфекционно-аллергическая реакция (ГНТ 4), аллергическая реакция/аутоиммунное заболевание, ангионевротическая реакция, хроническое воспаление

Патогенез: гомогенизация и распад коллагеновых волокон—плазморрагия—пропитывание сывороточными белками—пропитывание фибриногеном—образование белково-полисахаридных комплексов

Заболевания: туберкулез, ревматоидный артрит, гломерулонефрит, гипертоническая болезнь

Органы: строма органов, сосудистая стенка, эндокард

Исход: фибриноидный некроз (полная деструкция и дезорганизация), склероз, гиалиноз

Значение: страдает функция органов

 

3) Гиалиноз- стромально-соудистая дистрофия с образованием в соединительной ткани и стенках сосудов однородных полупрозрачных масс (гиалина), напоминающих гиалиновый хрящ.

Гиалин-фибриллярный белок. Состав: белки плазмы, фибрин, иммунные комплексы, липиды.

Патогенез: деструкция волокнистых структур –повышение проницаемости—плазморрагия—преципитация белков—образование гиалина

Классификация: а) гиалиноз сосудов б)гиалиноз соед.тк

 

А) гиалиноз сосудов: артерий и артериол, чаще в почках, ГМ, сетчатке, поджелуд.железе, коже

Заболевания: гипертоническая болезню, СД, атеросклероз, иммунопатологии

Типы сосудистого гиалина:

1. Простой-вследствие пропитывания компонентами плазмы

2. Липогиалин-содержит липиды и липопротеиды (СД)

3. Сложный- иммун.комплексы+фибрин+структуры стенки

 

Б) гиалиноз соед.ткани:

Обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

 

Исход: ослизнение, липоидоз, обызвестление, иногда рассасывание

Значение: недостаточность

 

 

Амилоидоз раньше относили к белковым дистрофиям, но сейчас как то нет

 

4) Амилоидоз- сосудисто-стромальная дистрофия, выраженная глубоким нарушением белкового обмена и образованием аномального фибриллярного белка- амилоида.

Этиология:

1 Первичный (генетический, идиопатический)-наследств.нефропатический амилоидоз

2 Вторичный (приобретенный, старческий)

Заболевания: аутоиммунные (ревматоидный артрит, б.Бехтерева, СКВ), опухолевые(лейкоз, миеломная болезнь, лимфогранулоцитоз), гнойно-деструктивные заболевания(остеомиелит, нагноившиеся раны,), хронические инфекционные заболевания (туберкулез, пневмония).

Органы(где чаще откладывается амилоид): печень, почки, надпочечники, поджелудочная, селезенка, слизистая жкт, интима сосудов

Исход: неблагоприятный-амилоид не рассасывается

Клин.значение: функциональная недостаточность, атрофия паренхимы, склероз стромы

По специфике белка фибрилл выделяют-AL (первичный), AA(вторичный), AF, ASCI

Патогенез:

 

1) AA (предшественник –САА сывороточный амилоид А) стимулятор при хрон.воспалении

 

ИЛ-1 стимулирует синтез САА в печени---повышение САА в крови, макрофаги не успевают осуществить полную деградацию САА и синтезируют из его фрагментов фибриллы амилоида под воздействием амилоидостимулирующего фактора (растворимый предшественник)—оседание в в нерастворенном виде.

 

2) AL (нет предшественника). Стимулятор-канцироген + отягощение иммунокомплексами

Карциноген воздействует на В-лимфоцит—вызывает дифференцировку и пролиферацию—плазматическая клетка—синтез IgG—нарушение деградации моноклонов легких цепей с образованием фрагментов амилоидных фибрилл—появление легких цепей с особыми структурами и аминокислотными перестройками. Синтез амилоида происходит не только в макрофагах, но и в плазматических клетках и миеломных клетках.

 

 

наруш.липидного обмена

 

ОЖИРЕНИЕЕЕ - увеличение объема нейтрального жира в жировых депо, имеющее общих характер. Наиболее выражено в пжк, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде.

Этиология: первичное или вторичное ожирение. Причины вторичного ожирения:

1)Несбалансированное питание и гиподинамия 2) церебральное ожирение при повреждении травме ГМ, опухолях, нейротропных инфекциях, 3) эндокринное ожирение 4) наследств.

Заболевания: СД2, синдром Фрелиха и Иценко-Кушинга, гипогонадизм, гипотиреоз, травма ГМ или опухоль, нейротропная инф., болезнь Гирке

Патогенез: нарушение баланса липогенеза и липолиза в жировых клетках, активация липопротеинлипазы и угнетение липотической лиазы, нарушение гормональной регуляции; нарушение жирового обмена

Исход: общего ожирения редко бывает благоприятным. При ожирении сердца приводит к сердечн.недост-ти. При разрастании жировой ткани под эпикардом происходит атрофия миокарда.

 

наруш.углеводного обмена

Ослизнение тканей- углеводная дистрофия, обусловленная нарушением обмена гликопротеидов. Накопление хромотропных веществ в межуточном веществе, при котором происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой.

Этиология: дисфункция эндокринных желез (миксидема, гипотиреоз, кахексия)

Исход: может быть обратимым. При неблагопр.исходе- колликвационный некроз.

 

 

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

Наблюдаются нарушения и в строме, и в паренхиме. Смеш. Дистрофии связаны с нарушением обмена сложных белков (хромопротеиды, нуклеопротеиды, липопротеиды).

Группы эндогенных пигментов (хромопротеидов):

· Гемоглобиногенные

· Протеиногенные

· Липидогенные

 

1. Гемоглобиногенные пигменты – это все пигменты, которые образуются при синтезе или распаде гемоглобина.

Какие пигменты образуются в норме?

o Ферритин

o Гемосидерин

o Билирубин

А в патологии?

o Гематоидин

o Гематины

o Порфирин

Какие из них содержат Fe?

o Ферритин

o Гемосидерин

o Гематины

 

a) Ферритин – железопротеид; в норме встречается в селезёнке, печени, лимф. Узлах, костном мозге. Помним, что распад эритроцитов в норме может быть только в этих органах!

b) Гемосидерин – железопептид бурого цвета; в норме встречается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезёнки, печени, костного мозга, лимфатических узлах (т.к. гемосидерин является полимером ферритина); образуется в лёгких через 24-48 ч.

Увеличение содержания гемосидерина в тканях наблюдается при гемосидерозах и гемохроматозах. Это не синонимы! При гемосидерозах в тканях откладывается катаболический гемосидерин, который образуется при распаде Hb. При гемохроматозах в тканях откладывается анаболический гемосидерин, который синтезируется из железа, всасываемого в кишечнике.

· Гемохроматозы – врождённая наследственная патология.

· Гемосидероз может быть общий и местный.

Общий гемосидероз: причина – внутрисосудистый гемолиз. При каких заболеваниях это бывает?

ü гемолитические анемии (врождённые и приобретённые). Врождённые обусловлены неправильной формой эритроцитов, при прохождении по микроциркуляторному руслу они легко травмируются и разрушаются; это может быть неправильная форма Hb – талассемия; может быть недостаточная функция ферментов в эритроцитах – глюкозо-6-фосфат-ДГГ. Приобретённые анемии – чаще всего аутоиммунные. Вырабатываются антитела к эритроцитам и в результате эритроциты разрушаются. Чем это обусловлено? Чаще всего обусловлено повышением активности (функции) селезёнки – гиперспленизм. Спленомегалия и гиперспленизм – это разные вещи. Спленомегалия – это увеличение в размере селезёнки. А гиперспленизм – это увеличение её активности, функции. Она может быть маленькой, но функция может быть очень высокой. В норме селезёнка в небольшом количестве вырабатывает антиэритроцитарные, антитромбоцитарные, антилейкоцитарные антитела. А при увеличенной активности вырабатывается очень много Ат и возникает гемолиз эритроцитов. Поэтому один из вариантов лечения – спленэктомия.

ü Гемобластозы (злокачественные опухоли крови, при которых образуются ненормальной формы эритроциты, которые легко травмируются при прохождении по кровеносному руслу)

ü Действие гемолитических ядов

ü Переливание несовместимой крови (в настоящее время переливается только одногруппная кровь; т.к. кроме агглютининов (альфа, бета) и агглютиногенов (АВ) выделены другие агглютинины и агглютиногены. Hb у женщин в норме: 120-140 г/л; у мужчин – 130-160 г/л.

ü Rh и АВ0-конфликт (лежит в основе гемолитической болезни новорождённых. Если у матери Rh-, а у плода Rh+, то вырабатываются Ат к Rh фактору плода. Причём при первой беременности конфликт никогда не возникает, т.к. в первую беременность происходит сенсибилизация организма матери. И поэтому женщинам с Rh- нужно думать о том, стоит ли прерывать первую беременность! Надо помнить о том, что даже при наличии у Rh- матери Rh+ плода не обязательно будет Rh конфликт – его может и не быть. Если полноценная, нормальная барьерная функция плаценты, то конфликта не будет, но просто часто бывает. Не стоит забывать, что конфликт бывает не только по Rh, но и по системе АВ0 (по группе крови). Если у матери I (0; альфа, бета), а у ребёнка любая другая группа крови.

ü Инфекционные заболевания (сепсис, малярия, возвратный тиф, бруцеллёз…)

Местный гемосидероз: причины – внесосудистый гемолиз (в местах кровоизлияний). Бурая индурация – проявление местного гемосидероза.

c) Билирубин – не содержит Fe, образуется при распаде эритроцитов после отщепления Fe от простетической части гема Hb. Вспоминаем нормальный обмен билирубина…

Итак, идёт распад эритроцитов (селезёнка, ККМ, лимф. Узлы, печень). Как пример возьмём ККМ грудины. Какая фракция билирубина образуется при распаде эритроцитов? Свободный, непрямой, неконъюгированный, несвязанный. Потому что свободен от глюкуроновой кислоты. Не растворим в воде, поэтому никогда не пойдёт в мочу. Т.к. он водонерастворимый,он не проникает через гистогематический барьер в обычных концентрациях. Высокотоксичный. Т.к. он водонерастворимый, то не может просто так циркулировать в крови, он оседает на белки плазмы крови – на альбумины- и таким образом транспортируется => нужно проводить непрямую реакцию.

Итак, вот образовался неконъюгированный, несвязанный, свободный непрямой билирубин. И он с током крови приходит в печень. Схематично изображу строение печёночной балки. С одной стороны от печёночной балки находится кровеносный сосуд (капилляр), с другой – желчный капилляр. Итак, в крови неконъюгированный билирубин, который приходит в печень, весь связывается с глюкуроновой кислотой, образуется моно- и биглюкурониды билирубина. И этот билирубин выделяется в желчный капилляр. Образуется конъюгированный, связанный, прямой билирубин (даёт прямую реакцию). Он водорастворимый, проходит через почечный фильтр (мол. Масса его маленькая). Очень малотоксичен. По желчным путям в составе желчи поступает в кишечнике. Проходя по кишечнику, он под действием бактерий превращается в стеркобилиноген. Стеркобилиноген под действием света превращается в стеркобилин и даёт окраску калу. Частично в тол. кишечнике стеркобилиноген всасывается, с током крови приходит в почки, выделяется с мочой, придавая окраску моче (уробилин).

В норме билирубина в крови – 8,5-20,5 млМ/л (до 25).

Увеличение содержания проявляется желтухой.

Желтуха- это синдром, который характеризуется жёлтым окрашиванием кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, склер, в связи с увеличением содержания билирубина в крови.

Центр. Органом является печень.

Виды желтухи:

§ Надпечёночная (гемолитическая)

§ Печёночная (паренхиматозная)

§ Подпечёночная (механическая, обтурационная)

Почему возникает гемолитическая желтуха? Внутрисосудистый гемолиз и относительная недостаточность печени (печень не может справиться с большим кол-вом билирубина).

Внутрисосудистый гемолиз – образуется огромное кол-во неконъюгированного билирубина. Печень пытается его захватить, но она не в состоянии справиться с таким кол-вом. И этот билирубин остаётся в крови (неконъюгированный). Печень частично захватила, что смогла, остальное оставила. В крови увеличивается неконъюгированный билирубин. Моча может быть интенсивно жёлтая. Кал может быть чуть темнее (это трудно определить, поэтому обычно говорят, что кал не изменён). Это самая тяжёлая желтуха.

Уровень билирубина более 400 – смертельно! Т.к. при таком уровне билирубина, он даже будучи водонерастворимым начинает проникать через ГЭБ и прокрашивать подкорковые ядра. В результате происходит гибель нервных клеток – ядерная желтуха.

Физиологическая желтуха – относится к физиологическим состояниям новорождённых. Она по генезу – гемолитическая. Ребёнок рождается, но фетальный Hb начинает разрушаться, а печень ещё не зрелая (дети рождаются с незрелыми органами). Поэтому печень не справляется с утилизацией этого, в общем-то, небольшого кол-ва билирубина. Физ. желтуха бывает у 80% детей. Обычно к выписке из род-дома (5-7 день) она исчезает. Просто надо давать больше воды ребёнку. Но если к выписке желтуха не проходит, то это уже патология, это не физиологическая желтуха. Это может быть наследственная гипербилирубинемия.

Гемолитическая желтуха по цвету лимонно-жёлтая. Печень чаще не изменена макроскопически.

Печёночная желтуха. Страдает паренхима, клетки печени. Либо воспаление – гепатиты, либо дистрофические изменения или некротические – гепатозы, т.е. паренхим. Желтуха характерна для гепатитов и гепатозов. Что касается цирроза печени. При циррозах печени желтуха смешанного генеза. При циррозе всегда возникает дистрофия гепатоцитов. При циррозе печень перестраивается, деформируется, образуются узлы-регенераты, которые сдавливают жел. Протоки, поэтому она ещё и механическая.

Итак, печёночная клетка «больная». Над печенью все процессы происходят обычным путём, т.е. кол-во неконъюгированного билирубина образуется обычное. Но печ. Клетка не способна захватить обычное кол-во бил. Часть захватила, часть осталась в крови. Но клетка может погибнуть с конъюгированным билирубином. Клетка разрушилась и её содержимое пойдёт в кровь (вместе с конъюг. Бил.). В крови повышается и неконъюгированный, и конъюгированный билирубин. Моча темнеет (цвета пива) за счёт того, что водорастворимый (конъюг. Бил.) попал в кровь => пойдёт в мочу, кал светлеет.

Эта желтуха землисто-жёлтого цвета. Печень изменяется в зависимости от основного заболевания. Если это жировая дистрофия печени – гусиная печень, если острый вирусный гепатит – большая красная печень, если это массивный некроз печени – в зависимости от стадии (жёлтая, красная печень).

Подпечёночная желтуха. Механическая, т.е. механическое препятствие оттоку желчи. Обтурационная, т.е. обтурация, закрытие просвета жел. Путей.

Самые частые причины:

o ЖКБ (желчнокаменная болезнь, когда камни именно в желчевыводящих путях!)

o Рак головки поджел. Железы (часть холедоха проходит через толщу головки)

o Рак фатерова сосочка 12-перстной кишки (в тонком кишечнике рака не бывает!)

o Метастазы в лимф. Узлах ворот печени (протоки сдавливаются опухолью)

Другие причины:

o Первичный рак желчных путей

o Атрезия желчных путей (ребёнок рождается с отсутствием просвета жел. Путей. Вместо трубочки – ниточка)

o Перевязка во время холецистэктомии; вместо того, чтобы перевязать пузырный проток, перевязывают общий жел. Проток.

Схема печ. Балки. Распад эритроцитов идёт на обычном уровне, кол-во неконъюгир. Бил. Обычное. Этот билирубин приходит в печень и весь захватывается печенью, весь конъюгируется и весь выделяется в жел. Пути. А в желчных путях препятствие. В результате желчь вырабатывается, а выйти по желчным путям не может, т.к. нет прохода. Происходит растяжение желчных капилляров -> затем разрываются -> желчь пропитывает ткань печени и желчь идёт в кровь. В желчи содержится исключительно конъюгированный билирубин. В крови повышен конъюгированный билирубин. Желчь идёт в кровь => возникает холемия (в желчи ещё содержатся желчные кислоты, которые токсичны, они повреждают эндотелий сосудов -> увеличивается проницаемость сосудов => геморрагический синдром => ДВС-синдром).

Поэтому эта желтуха очень тяжёлая (полное прекращение прохождения жел. Путей). Моча при механической желтухе тёмная, т.к. конъюгированный билирубин прошёл в мочу. Кал ахолический (полностью обесцвеченный).

Исход изменения печени при механической желтухе – развитие вторичного билиарного цирроза печени. Печень при этом увеличена, уплотнена, на разрезе зелено-коричневого цвета, т.к. желчь пропитывает ткань печени. Печёночные желчные протоки расширены, переполнены желчью (сгущенной). По цвету эта желтуха зеленовато-жёлтая. Прямой билирубин способен окисляться в коже до биливердина, имеющего зелёную окраску. Отличительная черта этой желтухи – кожный зуд, т.к. желчные кислоты раздражают нервные окончания.

Итоги:

Гемолитическая желтуха:

ü В крови повышен неконъюгированный билирубин

ü Моча и кал не изменены

Паренхиматозная желтуха:

ü В крови увеличены обе фракции билирубина

ü Моча тёмного цвета пива за счёт конъюгированного билирубина

ü Кал светлеет

Механическая желтуха:

ü В крови повышен конъюгированный билирубин

ü Моча тёмная, цвета тёмного пива за счёт конъюгированного билирубина

ü Кал ахолический

ü Геморрагический синдром вследствие токсического действия желчных кислот на эндотелий сосудов

 

d) Гематоидин – жёлто-оранжевого цвета пигмент (не содержит Fe!), образуется на 7-ой день (жёлтый синяк).

e) Гематины – гемин, формалиновый пигмент, гемомеланин.

· Гемин – солянокислый гематин. Гемин образуется при желудочном кровотечении. Он буро-чёрного цвета. При желудочном кровотечении возникает рвота цвета кофейной гущи (тёмно-коричневая). Именно с образованием солянокислого гематина связано появление мелены (кровь в кале) чёрного цвета (при кровотечении из верхних отделов ЖКТ).

· Формалиновый (малярийный) пигмент – аспидно-серый (очень тёмно-серый). При малярийной коме – массивное поражение – будет окрашиваться даже головной мозг. Идёт окрашивание тех органов, в которых идёт разрушение эритроцитов (в N- печень, селезёнка, ЛУ, КМ).

F) Порфирин

2. Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты:

o Меланин

o Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток

o Адренохром

 

a. Меланин - накапливается в меланоцитах (клетки нейроэктодермального происхождения, не нервные клетки!). Нарушение обмена меланина мы видим в 5-ти органах: кожа, глаза, слизистая ЖКТ, мягкие мозговые оболочки, надпочечники.

Нарушения обмена меланина проявляются либо увеличением содержания меланина (гипермеланоз = гиперпигментация), либо снижение – гипопигментация.

o Местный/общий

o Врождённый/приобретённый

Гиперпигментация. Общая врождённаяя гиперпигментация – это пигментная ксеродерма. Гиперпигментация идёт неравномерно с сухостью кожу.

Бронзовая болезнь (болезнь Аддисона) – приобретённая общая гиперпигментация. Аддисонов синдром и Ад. Болезнь имеют одинаковую клинику, но разные причины. И то, и то – это поражение надпочечников (двустороннее).

Аддисонова болезнь – это аутоиммунная атрофия надпочечников, вырабатываются Ат в надпочечниках, происходит атрофия. Это основное заболевание.

Аддисонов синдром – это осложнения. У человека рак лёгкого, излюбленное место метастазов – это надпочечники. Это может быть туберкулёз надпочечников, это может быть лимфогранулёматоз надпочечников (болезнь Ходжкина), это может быть сифилис надпочечников, это может быть амилоидоз надпочечников. Процесс обязательно двусторонний!

Почему развивается гиперпигментация?

1. Разрушается мозговое вещество надпочечников -> снижается синтез адреналина -> освобождаются продукты его синтеза -> все предшественники идут на синтез меланина.

2. Разрушение коры надпочечников -> по принципу отрицательной обратной связи при снижении уровня кортикоидов в крови -> начинается увеличение выработки АКТГ (имеет 2 точки приложения – кора надпочечников и если нет коры, то действует как меланоцитстимулирующий гормон, начинает стимулировать выработку меланина).

*Болезнь Иценко-Кушинга – опухоль в гипофизе, при которой происходит увеличение синтеза и выделения АКТГ (не будет гиперпигментации кожи, т.к. кора надпочечников сохранена).

3. Надпочечники – депо вит. С. Аскорбиновая кислота является антагонистом меланина. Если надпочечники разрушены, возникает гиповитаминоз С. И в этих условиях активируется выработка меланина.

Местная гиперпигментация.

Местная врождённая гиперпигментация – это невус (родинка). Невус может также образовываться и прижизненно (чаще при беременности).

Приобретённ местная гиперпигментация – меланоз толстой кишки. Меланоз толстой кишки встречается у пожилых людей, его развитию способствуют запоры.

И меланоз толстой кишки и невус на коже могут приводить к развитию злокачественной опухоли – меланоме (королева злокачественных опухолей). Обширные метастазы, быстрые очень.

Гипопигментация

o Общая врождённая бывает только при альбинизме (грызуны)

o Местная гипопигментация м.б. врождённой и приобретённой. При авитаминозах, при воспалениях кожи, при дисгормональных нарушениях. Очаговая депигментация = витилиго или лейкодерма.

 

3. Нарушение обмена липопротеидов

Липидогенные пигменты:

· Липофусцин

· Липохромы

· Цероид

Остановимся на липофусцине.

Липофусцин – это пигмент старения, истощения. Обнаруживается у стариков, у людей, страдающих именно истощающими заболеваниями. Суть в том, что снижается выработка АТФ => нет энергии. Липофусцин в условиях истощения служит источником энергии (энергии даёт мало, но хоть что-то). Липофусцин золотисто-коричневого цвета (бурый). Накопление его сопровождается уменьшением органа в размере и мы говорим о развитии бурой атрофии (миокарда, печени, скелетных мышц). Липофусциноз – бурая атрофия – характерна для кахексии.

Кахексия и истощение – не синонимы! Истощение – снижение массы тела, исхудание. При истощении всегда бывает кахексия, а при кахексии не всегда бывает истощение. Кахексия (перевод – плохое состояние) проявляется выраженными дистрофическими изменениями внутренних органов. В частности липофусциноз – это проявление кахексии.

*Больной страдал ожирением, у него развивается рак лёгких. Опухоль растёт, распадается; при распаде опухоли вырабатывается ФНО (кахексин), который вызывает выраженные дистрофические изменения внутренних органов, т.е. он вызывает кахексию. Больной полный! Но умер он от кахексии.