Клинические проявления и течение РАС

Синдром Аспергера (СА) имеет показатель распространенности 30–70 случаев на 10 тыс. детского населения. Эволютивно-конституциональный СА диагностируется у больных обычно в ситуации интеграции в социум (посещение детского сада, школы). Пациенты имеют отклонения двухсторонних социальных коммуникаций, в невербальном поведении (жесты, мимика, манеры, зрительный контакт); не способны к эмоциональному сопереживанию. У них наблюдается раннее речевое развитие, богатый речевой запас, необычные речевые обороты, своеобразные интонации; хорошее логическое и абстрактное мышление. Выраженные нарушения внимания, моторная неуклюжесть, плохая ориентировка в людях, в социуме приводят к тому, что они легко становятся объектом насмешек, вынуждены менять школу, несмотря на хороший интеллект. Мономаническая стереотипная увлеченность специфическими областями знаний, односторонние интересы при направленном обучении могут лечь в основу будущей специальности. К 16–17 годам аутизм смягчается, формируется шизоидная личность с сенситивными чертами характера (F61.1). Больные успешны в выбранной по интересам специальности; к 30-40 годам создают семью. У 40% больных с синдром Аспергерав кризовые периоды развития возможно утяжеление состояния с присоединением фазно-аффективных, обсессивных расстройств, маскированных психопатоподобными проявлениями, которые купируются при своевременной и эффективной фармакотерапии.

Синдром Каннера (СК) распространен с частотой 2 случая на 10 тыс. детского населения. Классический эволютивно-процессуальный ДА проявляется с рождения в форме асинхронного дефицитарного аутистического дизонтогенеза и характеризуется наличием триады основных областей нарушений: недостаток социального взаимодействия (отрешенность, недостаточность зрительного контакта), взаимной коммуникации, а также наличие стереотипных регрессивных форм поведения. Рецептивная и экспрессивная речь развивается с задержкой, отсутствует жестикуляция, в течение болезни сохраняются эхолалии, фразы-штампы, эгоцентрическая речь. Больные с синдромом Каннеране способны к диалогу, пересказу, не используют личные местоимения. Недостаток взаимной коммуникации выражается в отсутствии игры-имитации, творческой игры со сверстниками. Крупная моторика угловатая с двигательными стереотипиями, атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног, мышечной дистонией. Психическая деятельность обеднена, стереотипна с симптомами тождества и отсутствием подражания. Нарушена инстинктивная деятельность: пищевое поведение, инверсия цикла «сон–бодрствование». Течение болезни характеризуется сохранением аутизма в тяжелой форме на протяжении жизни с остановкой психического развития. Когнитивные нарушения отмечаются с периода младенчества, нарастают в критические периоды онтогенеза. К пубертатному возрасту интеллект в 75% случаев снижен (IQ < 70).

Инфантильный психоз (ИП) (F84.02) при детском аутизме встречается в населении у 30–40 из 10 тыс. детей. Заболевание возникает в виде манифестных кататонических приступов в первые 3 года жизни на фоне диссоциированного дизонтогенеза или нормального развития. Кататонические нарушения, ведущие винфантильном психозе, носят гиперкинетический характер: бег по кругу, подпрыгивания, раскачивания, атетоз, потряхивания кистями, ходьба с опорой на пальцы ног, изменчивый мышечный тонус. Речь смазанная, эгоцентрическая, с персеверациями, эхолалиями. При манифестации инфантильного психоза полиморфными приступами кататонические расстройства отмечаются в сочетании с аффективными и неврозоподобными нарушениями. Выраженность аутизма в психозе в среднем по шкале CARS составляет 37 баллов (нижняя граница тяжелого аутизма). Сочетание кататонических нарушений с аутизмом при инфантильном психозе приостанавливает физиологическое развитие ребенка на протяжении приступа и способствует формированию вторичной задержки психического развития. Длительность приступов — 2–3 года. Течение болезни характеризуется формированием неполной ремиссии, у больных после кататонических приступов отмечается гипердинамический синдром как вторичное расстройство, имеют место аффективные нарушения, маскированные психопатоподобными (агрессия, удерживание стула, мочеиспускания) и неврозоподобными нарушениями (тики, гиперкинезы). Сохраняется когнитивный дизонтогенез с нарушением внимания, замедленностью протекания мыслительных процессов, моторной неуклюжестью при хорошем развитии познавательной активности. Аутизм утрачивает позитивную (психотическую) составляющую и уменьшается в среднем до 33 баллов (легкий/умеренный по CARS). Возрастной фактор и фактор развития (положительное значение онтогенеза), реабилитация способствуют благоприятному исходу («практическое выздоровление» — в 6% случаев; «высокофункциональный аутизм» — в 50%, регредиентное течение — в 46%).

Атипичный аутизм (F84.1), согласно исследовательским диагностическим критериям МКБ-10, может быть атипичным по возрасту начала (F84.10) и по феноменологии (F84.11). В атипичный аутизм включены психотические и непсихотические формы заболевания. Выделены следующие формы психотического атипического аутизма: атипичный детский психоз с началом заболевания в «атипичном возрасте» — после 3 лет (20%) и атипичный детский психоз с атипичной симптоматикой (70%) и началом до 3 лет жизни, отсутствием полной клинической картины детского аутизма, сходством клинической картины с психозами при разных нозологиях (шизофрении, УМО, психотической форме синдрома Ретта и др.). Непсихотические формы атипического аутизма (10%) включают патологию хромосомного генеза (синдром Мартина–Белл, синдромы Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и др.) и обменного происхождения (при ФКУ, туберозном склерозе и др.).

Атипичный детский психоз с началом болезни после 3 лет жизни (F84.10) по клинической картине отличается от описанного выше инфантильного психоза только возрастом манифестации. При эндогенном атипичном детском психозе (F84.11) манифестные регрессивно-кататонические приступы возникают на фоне аутистического дизонтогенеза на 2–3-м году жизни. Начинаются они с углубления аутистической отрешенности вплоть до крайне тяжелого аутизма (45,8 балла по шкале CARS), регресса высших психических функций - речи, моторики (с частичной утратой ходьбы), навыков опрятности, поеданием несъедобного, игры. Кататонические нарушения, преимущественно в форме двигательных стереотипий, возникают вслед за негативными (аутистическими и регрессивными). В кистях рук отмечаются однообразные движения древнего архаического руброспинального и стриопаллидарного уровня: «моющего», складывающего, потирающего типа, битье по подбородку, взмахи руками как крыльями. Калейдоскоп их столь велик, что поведенческие фенотипы часто меняются и неотличимы при разных нозологиях. Регресс, кататония, тяжелый аутизм останавливают развитие ребенка. Длительность приступов при атипичном детском психозе - 4,5-5 лет. Течение болезни характеризуется ремиссиями низкого качества, с сохранением двигательных стереотипий, тяжелого аутизма (42,2 балла), когнитивного дефицита (необратимого олигофреноподобного дефекта, который сложно отличить от псевдоорганического). Абилитация малорезультативна. Статистически достоверно улучшается лишь крупная моторика (навык ходьбы). Собственная речь не формируется, у трети больных развивается эхо-речь. Мышление остается конкретным, абстрактные формы познания не доступны, эмоциональная сфера не развивается. Неспецифические кататонические двигательные нарушения при атипичном детском психозе проходят сквозным синдромом на протяжении болезни в форме подкорковых протопатических стереотипий. Отрицательная динамика в течение болезни, нарастание когнитивного дефицита позволяют ставить диагноз злокачественной детской шизофрении (Р20.8хх3) — культуральный аспект в РФ. В США детскую шизофрению крайне редко ставят до 14-летнего возраста, в Европе — ранее 9 лет. В МКБ-10 (1994) детская форма шизофрении не выделена, дифференциальный диагноз с атипичным детским психозом по-прежнему актуален во всем мире. Диагноз атипичного детского психоза ставится также и с деонтологических позиций — с целью расширения возможностей социализации (с учетом положительных тенденций онтогенеза в детстве).

Психотические синдромальные формы атипичного аутизма (F84.11, F70) имеют фенотипически универсальную клиническую картину и в кататоно-регрессивных приступах не отличаются от атипичного детского психоза эндогенного типа. Различаются они набором двигательных стереотипий: подкорковых кататонических — у больных с атипичным детским психозом при синдроме Дауна, архаических кататонический стволовых — у больных с атипичным детским психозом при синдроме Ретта и Мартина–Белл. Объединяет их нарастание астении с этапа регресса, тяжелое течение болезни.

Непсихотический атипичный аутизм, или «УМО с чертами аутизма» (F84.11,F70), прослеживается при выделенных генетических синдромах (Мартина-Белл, Дауна, Вильямса, Ангельмана, Сотоса и др.) и болезнях обменного происхождения (ФКУ, туберозном склерозе и др.), при которых аутизм коморбиден с УМО.

Синдром Ретта (F84.2) — верифицированное дегенеративное моногенное заболевание, обусловленное мутацией в гене-регуляторе МеСР2, который находится на длинном плече хромосомы Х (Xq28) и ответственен за 60–90% случаев синдрома Ретта. Распространенность синдрома Ретта составляет 1 на 15 тыс. детей в возрасте от 6 до 17 лет. Классический синдром Ретта начинается на 1-2-м году жизни с пиком манифестации в 16-18 мес. и проходит в своем развитии ряд стадий: в I «аутистической» (продолжительностью 3-10 мес.) появляется отрешенность, нарушается познавательная активность, останавливается психическое развитие. Во II стадии — «быстрого регресса» (от нескольких недель до нескольких месяцев) — на фоне усиления аутистической отрешенности в кистях рук возникают движения древнего, архаического уровня — «моющего» типа и потирающего вида; наблюдается регресс в деятельности всех функциональных систем; замедление роста головы. III стадия — «псевдостационарная» (до 10 лет и более) — аутистическая отрешенность ослабевает, частично восстанавливаются коммуникация, понимание речи, произношение отдельных слов. Любая деятельность носит кратковременный характер, больные легко истощаются. В 1/3 случаев возникают эпилептические приступы. IV стадия — «тотальной деменции» характеризуется преимущественно неврологическими расстройствами (спинальная атрофия, спастическая ригидность), полной утратой ходьбы. Течение болезни неблагоприятное в 100% случаев, нарастает когнитивный дефицит.

В рамках другого дезинтегративного расстройства детского возраста рассматривается синдром Геллера (F84.3), известный как «деменция Геллера». Этот синдром характеризуется утратой или прогрессирующим ухудшением речи, интеллектуальных, социальных и коммуникативных способностей. Распространенность синдрома Геллера составляет 0,1:10 тыс. детского населения. Проявляется в возрасте 2-4 лет. Несмотря на выраженную деменцию, черты лица у пациентов не становятся грубыми. Динамика заболевания может отличаться выраженной волнообразностью, хотя в целом расстройство носит прогредиентный характер. Гиперактивное расстройство, сочетающееся с УМО и стереотипными движениями (F84.4), встречается также крайне редко (менее 1 случая на 10 тыс. детского населения).

Дифференциальную диагностику следует проводить, прежде всего, внутри группы РАС, а затем с другими расстройствами. Классический детский аутизм следует дифференцировать с эволютивно-конституциональнымсиндромом Аспергера. Для РАС свойственно отсутствие бреда и галлюцинаций, встречающихся при детской шизофрении. При детской шизофрении отмечаются разрыхление ассоциаций и бессвязная речь, нарастание когнитивного дефицита.

РАС следует дифференцировать с дефектами органов чувств (зрения и слуха) и умственной отсталостью. Нужно различать РАС и депривационный синдром с расстройствами привязанности в результате тяжелой запущенности. У этих детей тоже может нарушаться способность к контакту, но чаще в форме депрессивной симптоматики.

Лечение и профилактика РАС предполагает принцип единого  профилактически-терапевтического подхода, цель которого — оптимизация общего развития детей, подростков и взрослых, страдающих аутизмом. Цель лечения состоит в том, чтобы добиться максимального положительного исхода болезни в результате сочетания фармакотерапии и немедикаментозной коррекции в команде специалистов. Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения (дефектологической, психологической, педагогической, нейропсихологической коррекции, психотерапевтической социальной работы с пациентом и его семьей) служит одним из основополагающих принципов курации аутистических расстройств у детей. Лечение детей и подростков с аутистическими расстройствами должно быть мультимодальным с участием в лечебно-реабилитационных программах врачей, психологов, социальных педагогов, родителей, учителей.

Немедикаментозное лечение включает оказание неспецифической психокоррекционной и социально-реабилитационной помощи с формированием навыков социального взаимодействия и адаптации и служит важной составляющей абилитации. Выбор профилактических и реабилитационных методик, осуществляемых в отношении пациентов с РАС, зависит от совокупности исходных диагностических показателей: клинического диагноза (нозологически ориентированные техники), типа психической дезадаптации и обусловленных им мишеней терапевтической и коррекционной работы (таргетно-ориентированные техники), ситуации, в которой находится больной с аутистическими расстройствами (ситуационно-ориентированные техники), актуальных профилактических задач (профилактические техники).

В настоящее время созданы обширные педагогические программы, интегрирующие педагогические мероприятия и меры поведенческой терапии с целью стимуляции развития коммуникативных способностей пациентов. Одна из лучших — терапия и обучение аутичных и имеющих схожие коммуникативные нарушения детей (Treatment and Education of Autistic and related Communication handicapped Children — TEACCH) (Schopler E., Mesibov, Hearsey G.В., 1995; 2001), адаптированная во многих странах мира и в ряде учреждений в России. Еще одна поведенческая программа аналогична по значимости и признана во всем мире — Applied Behavior Analysis (ABA) (Lovaas, 1987).

Прогноз при разных формах РАС отличается, но в целом своевременно установленный клинический диагноз, раннее введение фармакотерапии специально подготовленными врачами, применение методов реабилитации вполне эффективны и способствуют благоприятному исходу. В 10% случаев больные РАС полностью восстанавливаются, в состоянии 60% аутичных детей отмечается стабильное улучшение (ГА ООН, 2012; ФГБНУ НЦПЗ, 2010, 2012). В целом 80% пациентов с РАС обучаемы. Около 30% больных с тяжелыми формами эндогенного (злокачественная шизофрения), синдромального генеза (при атипичном детском психозе), с синдромом Каннераимеют неблагоприятный прогноз, не поддаются абилитации.

 

Психический диатез

Психический диатез как общая конституциональная предрасположенность к психическим заболеваниям представляет собой клинико-биологические маркеры этого предрасположения. К числу клинических признаков относят широкий спектр функциональных психических нарушений: личностные аномалии, повышенную уязвимость в отношении возникновения реактивных состояний, наличие эндогенной фазности, динамики без формирования дефекта. В раннем возрасте выделен шизотипический диатез как особая форма предрасположенности к шизофрении.

 

Детская шизофрения

Детская шизофрения — вариант прогредиентного эндогенного психического заболевания с утратой единства психических функций, неспецифическими продуктивными симптомами, стойкими негативными проявлениями в форме нарушений мышления, обеднения эмоциональной сферы, аутизации, снижения познавательной активности, приводящее к нарушению психического развития, формированию типичного для дефекта. Детская шизофрения развивается на фоне формирования мозговых структур, физиологических и психических функций ребенка, что определяет возрастной патоморфоз симптоматики, структуру типичного для детской шизофрении дефекта, дизонтогенеза.

В МКБ-10 (1994) детская форма шизофрении не выделяется. В процессе адаптации МКБ-10 в РФ был введен специальный раздел — «шизофрения (детский тип)» — F20.8хх3. Распространенность детской шизофрении в России составляет 1,66 на 10 тыс. детского населения (0,017%). Гендерные различия обнаруживаются в соотношении заболевших мальчиков и девочек в пределах 2:1–3,2:1 в возрасте до 10 лет и 1,5:1 в возрасте от 11 до 17 лет.

Этиопатогенез точно неизвестен, предполагаются мультифакториальные причины заболевания: биологические (генетические, дизнейроонтогенетические, нейрохимические, иммунологические), психосоциальные. Генетическая диспозиция интерпретируется как полигенная наследственная предрасположенность (участие 2 или более пар генов). Наследуется предрасположенность к болезни, которая может проявляться в том числе особой уязвимостью, которая, свою очередь, определяет значительное влияние средовых факторов. Дизнейроонтогенетические гипотезы основаны на: 1) нарушениях развития головного мозга на ранних онтогенетических этапах (осложнения беременности, родов); 2) увеличении желудочков мозга и уменьшении размера мозжечка в ходе детской шизофрении; 3) снижении интеллектуальных функций в процессе развития болезни.

Специфичным для шизофрении считается прогрессирующее снижение объема серого вещества к подростковому возрасту. Нейрохимические гипотезы обсуждают нарушение обмена нейромедиаторов: избыточную активность дофаминовых центральных нервных структур в мезолимбической, ниграстриальной, тубероинфундибулярной системах; гипотезу недостатка глутаматов (преимущественно в подростковом возрасте) и др. Аутоиммунные теории возникновения детской шизофрении рассматривают иммунный воспалительный процесс в качестве одного из звеньев патогенеза. Актуальны нейропсихологические теории, в содержание которых включены такие когнитивные нарушения, как снижение обработки информации, слабость селективного внимания, задержка или остановка развития речи. Снижение IQ у детей в возрасте от 4 до 7 лет считается предвестником психотических симптомов, развивающихся в юности. Психосоциальные факторы являются, скорее, дополнительными, не влияют на развитие детской шизофрении, однако связь во времени между конфликтом или стрессом и манифестацией болезни достоверно прослеживается.

Для диагностики шизофрении необходимо наличие как минимум одного четкого симптома (или 2 менее отчетливых симптомов), принадлежащего к перечисленным ниже признакам 1-4, или 2 симптомов, относящихся к признакам 5-9, которые должны отмечаться на протяжении не менее одного месяца:

1. Эхо-мысли, вкладывание или отнятие мыслей, их трансляция (открытость);

2. Бред воздействия, влияния или овладения, относящийся к движениям тела или конечностей или к мыслям, действиям или ощущениям; бредовое восприятие;

3. Галлюцинаторные голоса, комментирующие поведение больного или обсуждающие его между собой; другие типы галлюцинаторных голосов, исходящих из какой-либо части тела;

4. Стойкие бредовые идеи другого рода, которые неадекватны данной социальной культуре и не имеют рационального объяснения по своему содержанию;

5. Постоянные галлюцинации любой сферы, которые сопровождаются нестойкими или не полностью сформированными бредовыми идеями без четкого эмоционального содержания, либо постоянные сверхценные идеи, которые могут возникать ежедневно в течение нескольких недель;

6. Прерывание мыслительных процессов или вмешивающиеся мысли, которые могут привести к разорванности или разноплановости в речи; либо неологизмы;

7. Кататонические расстройства, такие как недифференцированное, иногда стереотипное возбуждение, импульсивные действия, застывания или восковая гибкость, негативизм, мутизм и ступор; возможны утрированная манерность, гримасничанье;

8. Негативные симптомы, такие как выраженная апатия, бедность речи, сглаженность или неадекватность эмоциональных реакций, что обычно приводит к социальной отгороженности и снижению социальной продуктивности; эти признаки не обусловлены депрессией или лекарственной нейролепсией;

9. Значительное последовательное качественное изменение поведения, что характеризуется утратой интересов, нецеленаправленностью, бездеятельностью, самопоглощенностью и социальной аутизацией.

Объективный анамнез собирается путем изучения медицинской документации, бесед с родственниками пациента. В нем главное место принадлежит расспросу (клиническому интервью) и объективному наблюдению за поведением больного. Особое внимание обращают на наличие суицидальных высказываний. К использованию можно рекомендовать опросники, шкалы и другие инструментальные методы обследования.

В классификациях детской шизофрении выделяют те же формы течения заболевания, что и в зрелом возрасте. Непрерывно текущую детскую шизофрению подразделяют на злокачественную, близкую к параноидной, и вялотекущую шизофрению. Злокачественная детская шизофрения на доманифестном этапе характеризуется аутистическим дизонтогенезом. Манифестация болезни происходит на 2-5-м году жизни. В клинической картине преобладают негативные нарушения: регресс, остановка психического развития, аутизм. Продуктивная симптоматика преимущественно кататоническая в форме двигательного возбуждения со стереотипиями. Течение болезни непрерывно-прогредиентное. В первые 1,5 года от манифестации болезни формируется стойкий олигофреноподобный дефект, который на отдаленном этапе близок к псевдоорганическому. Познавательная активность резко ограничена, экспрессивная речь отсутствует, понимание обращенной речи нарушено, внимание можно привлечь только на очень короткое время, крупная и мелкая моторика диссоциированно незрела. На протяжении жизни сохраняются вычурные моторные стереотипии регрессивного типа, тяжелый аутизм.

Близкая к параноидной шизофрения крайне редко встречается в детском возрасте. Позитивная и негативная симптоматика при параноидной шизофрении отмечается как на доманифестном этапе (изменения личности, эмоциональное обеднение, психическая ригидность, неотчетливые неврозоподобные и психопатоподобные проявления), так и в процессе развития болезни. В возрасте 7-9 лет характерно бредоподобное фантазирование, которое в последующем трансформируется в бред воображения, иногда с псевдогаллюцинозом и психическими автоматизмами. В 10-14 лет возникают бредовые идеи отношения, преследования, бедные по структуре и словесному оформлению, без логической разработки и систематизации.

Галлюцинации, как правило, рудиментарны и нестойки с расчлененностью галлюцинаторных образов. Они сочетаются с чувством враждебности и чуждости, приближаясь к псевдогаллюцинациям, что дает основание считать их компонентом синдрома Кандинского-Клерамбо. Течение болезни непрерывно-прогредиентное. У большинства пациентов в процессе развития заболевания позитивная симптоматика дополняется или замещается негативной, формируется олигофреноподобный дефект.

В детском возрасте вялотекущая шизофрения неоднородна по симптоматике, характеру и глубине формирующегося дефекта. Истинное начало заболевания установить сложно. Аффективные нарушения можно проследить на всем протяжении болезни. Течение болезни непрерывное малопрогредиентное. Заостряется акцентуация личности, формируется изменение личности шизоидного круга, с искажением и незрелостью, но без признаков задержки. Сохраняется способность к дальнейшему психическому развитию, обучению, социализации.

Приступообразно-прогредиентную детскую шизофрению подразделяют на близкую к злокачественной, близкую к параноидной и близкую к неврозоподобной малопрогредиентной шизофрении. Близкая к злокачественной приступообразно-прогредиентная детская шизофрения имеет два варианта. При кататоническом варианте на доманифестном этапе отмечаются аутистический дизонтогенез, снижение познавательной активности, раздражительность, фобии. Манифестный этап болезни, как правило, развивается после 5 лет. Картина психоза полиморфная и изменчивая. Наряду с кататоническими (возбуждение с двигательными стереотипиями, очень редко — «статуэтными позами», без изменения мышечного тонуса и восковой гибкости), регрессивными расстройствами, появляются более отчетливые аффективные нарушения, а также рудиментарные галлюцинации (зрительные, обонятельные).

Течение болезни приступообразно-прогредиентное. Ремиссии неполные, терапевтические с резидуальными кататоническими стереотипиями, эхо-речью, атипичными аффективными расстройствами, склонными к континуальности, когнитивным дефицитом. Через 2-4 года от манифестации заболевания формируется олигофреноподобный дефект с тяжелым аутизмом, эмоциональным снижением, пассивностью. При гебефреническом варианте доманифестный этап характеризуют аутистический дизонтогенез, атипичные аффективные расстройства. Манифестные полиморфные приступы злокачественной приступообразной шизофрении развиваются на 3-4-м году жизни. У больных нарушается сон, искажается суточный ритм. Кататонические проявления в форме необычного, громкого, пронзительного или монотонного крика, импульсивных разрушительных действий сочетаются с дурашливостью, гримасничаньем, нелепыми поступками, повышенной готовностью к общению при сохраняющемся мутизме, гиперметаморфозе внимания. Течение болезни приступообразно-прогредиентное. Ремиссии терапевтические, протекают с резидуальными позитивными и негативными расстройствами. Через 4-5 лет от манифестации болезни формируется отчетливый олигофреноподобный дефект с отсутствием познавательной активности, астенией, тяжелым аутизмом. Повторные приступы возникают по большей части в кризовые периоды онтогенеза.

Близкая к параноидной шизофрения характеризуется заострением шизоидных черт личности, когнитивным дизонтогенезом. Галлюцинаторно-бредовые приступы манифестируют преимущественно в подростковом возрасте (13-17 лет) и носят затяжной характер (от 3 мес. до 2 лет). Нарастает интеллектуальная дефицитарность со снижением уровня личности.

Близкая к неврозоподобной малопрогредиентная приступообразная шизофрения проявляется акцентуацией личности, диссоциированным дизонтогенезом, невротическими и аффективными патологическими эпизодами. По мере приближения манифестного приступа снижается уровень преморбидного функционирования. В манифестных приступах преобладают аффективные, аффективно-неврозоподобные, аффективно-деперсонализационные расстройства или полиморфные состояния с аффектом тревоги, обманами восприятия, элементами сновидности, кататоническими включениями. Течение болезни преимущественно мягкое приступообразно-прогредиентное со становлением личностных изменений шизоидного круга, ювенилизмом. У 1/3 больных отмечаются ремиссии высокого качества с типичными аффективными нарушениями с переходом на циклотимоподобный уровень, гиперстеническим или астеническим складом характера, гиперсоциальностью. Преобладание аффективных нарушений на доманифестном этапе, в приступах, в ремиссии служит поводом для решения вопроса об отнесении их к циклотимоподобной шизофрении, шизоаффективным, аффективным психозам.

Детская рекуррентная шизофрения отмечается менее чем в 5% случаев манифестации шизофрении в детском возрасте и в 15% случаев начала заболевания в пубертатном возрасте. Клинические проявления этой формы шизофрении у детей сходны с шизофренией у взрослых.

Возрастные особенности детской шизофрении обусловлены взаимодействием онтогенеза с деструктивными тенденциями шизофренического процесса. Продуктивные расстройства при детской шизофрении подразделяют на две группы:

1) симптомы и синдромы, типичные для шизофрении любого возраста (галлюцинаторные, бредовые, кататонические, аффективные и др.), которые у детей и подростков приобретают особенности, свойственные возрастному периоду, и отличаются фрагментарностью, рудиментарностью, незавершенностью отдельных компонентов и всего синдрома в целом, транзиторностью и изменчивостью;

2) синдромы, характерные для детского (страхи, фантазии, нарушения речи) и подросткового возраста (дисморфофобия, анорексия, приобретающая у подростков черты бредовой убежденности), видоизменены шизофреническим процессом и атипичны по сравнению с признаками подобного рода у детей, не страдающих шизофренией. Симптомы шизофренического дефекта у больных сочетаются с признаками поврежденного заболеванием, но продолжающегося психофизического развития. При злокачественной детской шизофрении в симптоматике дефекта, наряду с чертами специфического эмоционально-волевого поражения, выступают явления психического недоразвития, напоминающие интеллектуальный дефект при УМО, так называемый олигофреноподобный.

Дифференциальная диагностика детской шизофрении проводится с разделением на три основные категории: шизофрению, дезинтегративный психоз и детский аутизм (Kolvin, 1971; Eisenbery, Ratter, 1972).

Лечение шизофрении у детей ставит целью добиться максимально положительного исхода болезни при сочетании фармакотерапии и немедикаментозной коррекции, проводимой командой специалистов. Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения в сочетании с нейропсихологической и психолого-педагогической коррекцией, социальной работой с семьей и пациентом служит одним из основополагающих принципов курации больных детской шизофренией.