VII класс. Внутриматочная перегородка

1. Полная внутриматочная перегородка

2. Heполная внутриматочная перегородка

VIII класс. Пороки развития маточных труб

IX класс. Редкие и сочетанные формы пороков половых органов

Классификация пороков развития

ASRM, 1988 г

Классификация Европейской Ассоциации Репродуктологов и Европейской Ассоциации Гинекологов-Эндоскопистов. The ESHREESGE consensus on the classification of female genital tract congenital

Классификация Европейской Ассоциации Репродуктологов и Европейской Ассоциации Гинекологов-Эндоскопистов. The ESHREESGE consensus on the classification of female genital tract congenital

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПОРОКОВ, ПРОЯВЛЯЮЩИХСЯ В ПУБЕРТАТНОМ ВОЗРАСТЕ

· Аплазия влагалища, матки, атрезня гимена, аплазия всего или части влагалища при функционирующей матке

· В пубертатном возрасте клинически проявляется первичной аменореей и (или) болевым синдромом

АПЛАЗИЯ ВЛАГАЛИЩА И МАТКИ (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера)  

· Отсутствие влагалища и матки

· 1 случай на 4500 новорожденных девочек

The Lancet:

· В 2016 году пациентке с данным днагнозом была трансплантирована матка

· В 2017 году у пациентки на 35 неделе беременности родилась дочь

 

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА АПЛАЗИИ ВЛАГАЛИЩАИ МАТКИ

· Отсутствие менструаций, в дальнейшем-невозможность половой жизни;

· В некоторых случаях при наличии функционирующей рудиментарной матки с одной или с обеих сторон в малом тазу могут возникать циклические боли внизуживота;

· Кариотип женский 46 XX;

· Фенотип женский (нормальное развитие молочных желез, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу)

· При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза матка не определяется

· УЗИ-матка в малом тазу отсутствует или определяется в виде одного или двух мышечных валиков (2,5х1,5х2,5см), яичники соответствуют возрастной норме и располагаются у стенок малого таза

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

· Задержка полового развития, прежде всего яичникового генеза:

- дисгенезия гонад

- синдром тестикулярной феминизации

 

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ПРИ АПЛАЗИИ ВЛАГАЛИЩА ПРИ ФУНКЦИОНИРУЮЩЕЙ РУДИМЕНТАРНОЙ МАТКЕ

· Циклически повторяющиеся (каждые 3-4 нед) боли внизу живота (при гематокольпосе ноющие, при гематометре- схваткообразные)

· Могут возникать рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспусканиe, нарушение дефекации.  

· При гинекологическом осмотре отмечается oтсутствие влагалища или наличие ее нижней части на небольшом протяжении

· При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при смещении, шейка матки не определяется, в области придатков пальпируются образования ретортообразной формы (Гематосальпинксы).

· При УЗИ исследовании определяется отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

При атрезии гимена:

· Жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании;

· нарушение функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпосов крупных размеров.

· У девочек грудного возраста диагноз ставят при наличии выбухания тканей промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса.

· В пубертатном возрасте при гинекологическом осмотре можно обнаружить выбхание неперфорированного гимена, просвечивание тёмного содержимого.

· При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование- матку.