Эмбриогенез матки, маточных труб и влагалища

§ 4-7 нед. начало формирования зачатков матки и влагалища из мюллеровых протоков

3 этапа:

§ 8-11 нед.-  слияние мюллеровых протоков

§ 12-15 нед. в каудальном направлении и слияние их с урогенитальным синусом

§ 16-20 нед. - рассасывание срединных перегородок продвижение мюллеровых протоков

 

!!! Чем раньше подействовал тератогенный фактор, тем грубее сформируется порок развития

 

Сроки формирования пороков

 

Неделя:

§ Дисгенезия гонад

Неделя:

§ Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера)

§ Атрезия девственной плевы

Неделя:

§ Двурогая матка

§ Седловидная матка

§ Различные варианты удвоения матки и влагалища

Неделя:

§ Перегородка в матке, влагалище.

 

Классификация по Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой, 1991 г.

 

Класс 1- Пороки развития девственной плевы (атрезия гимена): Диагноз чаще ставится в подростковом возрасте, но возможен в периоде новорожденности при развитии полового криза.

 

Класс II- Полная или неполная аплазия влагалища и матки

§ Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера- Майера) - крайнее проявление

§ Частичная аплазия влагалища до верхней/средней трети при функционирующей матке

§ Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке

 

Класс III-Пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков

§ Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища

§ Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка)

§ Полное удвоение матки и влагалища

 

Класс IV- Сочетание аплазии и удвоения парных эмбриональных половых протоков:

§ Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища

§ Удвоение матки и влагалища с частичной/полной аплазией обоих влагалищ

§ Удвоение матки и влагалища с полной аплазией протока с одной стороны (однорогая матка).

 

Клинические проявления

NB!  Клинические проявления зависят от наличия/отсутствия функционирующей матки

§ При отсутствии матки клинических проявлений нет, жалобы: отсутствие менструации, невозможность ведения половой жизни

§ При наличии функционирующей матки возможно:

ü Циклические боли, повторяющиеся циклично, продолжающиеся в течение 5-7 дней, усиливающиеся по мере формирования гематокольпоса и гематометры

ü Отсутствие менструации

ü Нарушение функции соседних органов при образовании гематометры и гематокольпоса больших размеров.

 

Диагностика

1. Сбор анамнеза;

2. Общий осмотр;

3. Гинекологический осмотр;

4. Зондирование влагалища;

5. Вагиноскопия;

6. УЗИ, МРТ органов малого таза;

7. Лапароскопия (при необходимости).

 

Сбор анамнеза

ü Течение беременности, в том числе воздействие тератогенных факторов во время беременности (уточнить, на каком сроке);

ü Наличие/отсутствие менструации;

ü Жалобы на циклические боли, нарастающие от цикла к циклу;

ü При наличии менструации — характеристика ее течения (болезненность, обильность, наличие примесей при свищевой форме).

 

Гинекологический осмотр

 

При полной аплазии влагалища и матки

1. Расширение отверстия уретры;

2. Варианты строения преддверия влагалища:

§ сглаженная поверхность от уретры до прямой кишки

§ имеет вид девственной плевы без углубления в промежности

§ имеет вид девственной плевы с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см

§ имеет вид ёмкого, слепо заканчивающегося канала (у пациенток, живущих половой жизнью)

3. Ректоабдоминальное исследование: отсутствие в полости малого таза матки (возможна пальпация мышечного валика) - пустой малый таз;