Пороки развития половых органов у девочек

Пороки развития половых органов у девочек

 

Эмбриогенез матки, маточных труб и влагалища

§ 4-7 нед. начало формирования зачатков матки и влагалища из мюллеровых протоков

3 этапа:

§ 8-11 нед.-  слияние мюллеровых протоков

§ 12-15 нед. в каудальном направлении и слияние их с урогенитальным синусом

§ 16-20 нед. - рассасывание срединных перегородок продвижение мюллеровых протоков

 

!!! Чем раньше подействовал тератогенный фактор, тем грубее сформируется порок развития

 

Сроки формирования пороков

 

Неделя:

§ Дисгенезия гонад

Неделя:

§ Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера)

§ Атрезия девственной плевы

Неделя:

§ Двурогая матка

§ Седловидная матка

§ Различные варианты удвоения матки и влагалища

Неделя:

§ Перегородка в матке, влагалище.

 

Классификация по Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой, 1991 г.

 

Класс 1- Пороки развития девственной плевы (атрезия гимена): Диагноз чаще ставится в подростковом возрасте, но возможен в периоде новорожденности при развитии полового криза.

 

Класс II- Полная или неполная аплазия влагалища и матки

§ Полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера- Майера) - крайнее проявление

§ Частичная аплазия влагалища до верхней/средней трети при функционирующей матке

§ Полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке

 

Класс III-Пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков

§ Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища

§ Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка)

§ Полное удвоение матки и влагалища

 

Класс IV- Сочетание аплазии и удвоения парных эмбриональных половых протоков:

§ Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища

§ Удвоение матки и влагалища с частичной/полной аплазией обоих влагалищ

§ Удвоение матки и влагалища с полной аплазией протока с одной стороны (однорогая матка).

 

Клинические проявления

NB!  Клинические проявления зависят от наличия/отсутствия функционирующей матки

§ При отсутствии матки клинических проявлений нет, жалобы: отсутствие менструации, невозможность ведения половой жизни

§ При наличии функционирующей матки возможно:

ü Циклические боли, повторяющиеся циклично, продолжающиеся в течение 5-7 дней, усиливающиеся по мере формирования гематокольпоса и гематометры

ü Отсутствие менструации

ü Нарушение функции соседних органов при образовании гематометры и гематокольпоса больших размеров.

 

Диагностика

1. Сбор анамнеза;

2. Общий осмотр;

3. Гинекологический осмотр;

4. Зондирование влагалища;

5. Вагиноскопия;

6. УЗИ, МРТ органов малого таза;

7. Лапароскопия (при необходимости).

 

Сбор анамнеза

ü Течение беременности, в том числе воздействие тератогенных факторов во время беременности (уточнить, на каком сроке);

ü Наличие/отсутствие менструации;

ü Жалобы на циклические боли, нарастающие от цикла к циклу;

ü При наличии менструации — характеристика ее течения (болезненность, обильность, наличие примесей при свищевой форме).

 

Гинекологический осмотр

 

При полной аплазии влагалища и матки

1. Расширение отверстия уретры;

2. Варианты строения преддверия влагалища:

§ сглаженная поверхность от уретры до прямой кишки

§ имеет вид девственной плевы без углубления в промежности

§ имеет вид девственной плевы с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-3 см

§ имеет вид ёмкого, слепо заканчивающегося канала (у пациенток, живущих половой жизнью)

3. Ректоабдоминальное исследование: отсутствие в полости малого таза матки (возможна пальпация мышечного валика) - пустой малый таз;

 

УЗИ

Аплазия влагалища и матки

Матка отсутствует/определяется в виде одного-двух мышечных валиков

1- матка не лоцируется, яичники кистозно 2 изменены;

2- мочевой пузырь;

УЗИ

Рудиментарный рог матки

1- косое сечение тела матки;

2- продольное сечение 2 рудиментарного рога

УЗИ

Лечение

Кольпопоэз - операция создания искусственного влагалища

1. Консервативный (по Шерстневу)

Обязательным условием для проведения кольпоэлонгации по Шерстневу - отсутствие функционирующей матки (мы проводим при синдромах Рокитанского и тестикулярной феминизации).

2. Хирургический

- сигмоидальный

- перитонеальный

- за счёт лоскутов собственных тканей

 

Консервативный кольпопоэз

Сигмоидальный кольпопоэз

1-й этап одинаков для всех видов хирургического кольпопоэза-формирование ложа неовлагалища в пузырно-прямокишечной клетчатки.

2-й этап:

1. Резекция отрезка сигмовидной кишки или любого участка толстой Кишки на протяжении 13-15 см

2. Низведение отрезка кишки на сосудисто-нервной ножке в ложе неовлагалища

3. Восстановление проходимости кишечника (анастомоз конец в конец)

3-й этап: Подшивание кишки к области входа во влагалище.

Недостатки метода

§ Техническая сложность;

§ Возможные интраоперационные осложнения: ранение мочевого пузыря, кишки;

§ Осложнения в раннем послеоперационном периоде: некроз низведенного участка кишки или кровотечение;

§ К 4 суткам — несостоятельность швов кишечного анастомоза;

§ Длительная послеоперационная реабилитация;

§ Возможно выпадение стенок неовлагалища;

§ Выделения из половых путей с характерным кишечным запахом;

§ Четко визуализируется демаркационная граница на уровне входа во влагалище.

 

Перитонеальный кольпопоэз

1-й этап- Лапароскопический:

1. Оценка состояния органов малого таза;

2. Оценка подвижности пузырно-прямокишечного углубления;

3. Выявление количества и расположения мышечных валиков;

4. Эндоскопическая подсветка дугласова кармана;

 

Й этап - Промежностный

Б. Вскрытие брюшины прямокишечно-маточного углубления;

В. Вид после вскрытия брюшины;

Г. Низведение брюшины до преддверия влагалища и фиксация;

Д. Формирование купола влагалища за счет рудиментарной матки.

 

Послеоперационный период

§ На 1-2 дня вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом или левомеколем;

§ Начало половой жизни возможно через 3-4 недели;

§ Бужирование неовлагалишща - обязательное условие предотвращения слипания его в целях сохранения просвета стенок;

 

Частота встречаемости

§ Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 14% всех врожденных аномалий развития. (Л.В. Адамян 2010 г.)

§ По данным Saravelos SH (2012) и cоавторов, частота встречаемости пороков развития матки у женщин репродуктивного возраста составляет 6.7 %

§ К 2011 году процент встречаемости аномалий в общей популяции составлял от 0,1% до 5,5%o (Chan YY et al.)

 

АКТУАЛЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ:

§ У пациенток с бесплодием, привычным невынашиванием беременности, а также с анамнезом перинатальных потерь, в 25% причиной является аномалия развития органов гениталий.

§ По данным различных авторов, частота привычной потери беременности колеблется от 40 до 88%, а преждевременные роды у таких больных встречаются с частотой от 6-12%.

§ По данным Л.В. Адамян (2011), при наличии неполной маточной перегородки потери беременности до операции составили 97,5%, при полной внутриматочной перегородке- 50%, а при удвоении матки- 40%.

 

ВОЗМОЖНЫЕ РИСКИ:

1. Разрыв добавочного рога в 24 недели беременности, геморрагический шок 3 степени.

 

 

Экстренное оперативное вмешательство, родоразрешение, незавершенность объёма хирургического вмешательства и необходимость повторной интервенции для проведения пластической операции.

 

В 24—34% наблюдений, особенно при сложных, сочетанных и атипичных пороках развития матки и влагалища, оперативное вмешательство неэффективно ввиду диагностических ошибок.

 

2. Неоправданное повышение частоты оперативного родоразрешения по причине неправильной трактовки ПРМП.

3. Увеличение процента диагностических лапароскопий при сомнительной дооперационной диагностике.

4. Имплантация плаценты на перегородку, повышение рисков развития ПОНРП, ЗРП

 

История вопроса

DS:

Лапаротомия

Гистеросальпингография

Лапароскопия

Гистероскопия

2D УЗИ, 3D УЗИ, МРТ, КТ

 

IV. Однорогая матка

1. Рудиментарный рог нефункционирующий-мышечный валик

3. Рудиментарный функционирующий

4. Отсутствие рудиментарного рога вместо рога тяж

VI класс. Двурогая матка

Седловидная матка-вариант нормы

ASRM, 1988 г

The Lancet:

· В 2016 году пациентке с данным днагнозом была трансплантирована матка

· В 2017 году у пациентки на 35 неделе беременности родилась дочь

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

· Задержка полового развития, прежде всего яичникового генеза:

- дисгенезия гонад

- синдром тестикулярной феминизации

 

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА ПРИ АПЛАЗИИ ВЛАГАЛИЩА ПРИ ФУНКЦИОНИРУЮЩЕЙ РУДИМЕНТАРНОЙ МАТКЕ

· Циклически повторяющиеся (каждые 3-4 нед) боли внизу живота (при гематокольпосе ноющие, при гематометре- схваткообразные)

· Могут возникать рвота, повышение температуры тела, учащённое, болезненное мочеиспусканиe, нарушение дефекации.  

· При гинекологическом осмотре отмечается oтсутствие влагалища или наличие ее нижней части на небольшом протяжении

· При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяется малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при смещении, шейка матки не определяется, в области придатков пальпируются образования ретортообразной формы (Гематосальпинксы).

· При УЗИ исследовании определяется отсутствие шейки матки и влагалища, наличие гематосальпинксов

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

При атрезии гимена:

· Жалобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота, иногда затруднения при мочеиспускании;

· нарушение функции соседних органов у девочек с атрезией гимена и образованием гематокольпосов крупных размеров.

· У девочек грудного возраста диагноз ставят при наличии выбухания тканей промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса.

· В пубертатном возрасте при гинекологическом осмотре можно обнаружить выбхание неперфорированного гимена, просвечивание тёмного содержимого.

· При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование- матку.

 

ЛЕЧЕНИЕ

· У пациенток с аплазией влагалища и матки необходимо создание искусственного влагалища (кольопоэз) тазовой

- Хирургический кольпопоэз(из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием)

- Консервативиый кольпопоэз (кольпоэлонгации по Шерстиёву)

· Лапароскопическоеудалениефункционирующей рудиментарной матки и гематосальпинкса

· У девочек с атрезней девственной плевы куполообразного выпячивания производят крестообразный разрез (2х2 см), после выделения основной части крови одиночными узловыми кетгутовыми швами формируют края искусственного отверстия

· Вагинопластика при неполной аплазии влагалища при функционирующей матке

· Гистероскопия-рассечение перегородок при пороках развития матки

 

Пороки развития половых органов у девочек