Патофизиология нервной системы

Российский государственный медицинский университет

Задача 1

Больная К., 34 лет, поступила в клинику в тяжелом состоянии, которое развилось через 3 часа после обработки ее квартиры тиофосом с целью борь­бы с бытовыми насекомыми. Неврологическое обследование выявило: боль­ная бледна, сознание спутано, активные движения в нижних конечностях от­сутствуют, мышечный тонус снижен. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Объясните происхождение неврологических расстройств.

Задача 2 *

28-летняя женщина обратилась в клинику с жалобами на мышечную слабость, быструю утомляемость и диплопию (двоение предметов перед глазами), которая возникала обычно к концу дня. За неделю до обращения к врачу больная перенесла ОРЗ. После обращения была госпитализирована. Через 2 дня после госпитализации у нее развился левосторонний птоз (опу­щение века). Неврологическое обследование выявило: левосторонний птоз, ограничение движения глазного яблока "вверх-вниз", быстрое утомление мышц при нагрузке - ритмическом сжатии пальцев в кулак. Функциональная способность мышц руки восстанавливалась только после длительного отды­ха. При биопсии вилочковой железы обнаружена ее фолликулярная гипер­плазия. При биопсии скелетной мускулатуры выявлены некротические изме­нения мышечных волокон с признаками очагового воспаления, атрофия от­дельных мышечных волокон. Электронная микроскопия выявила расширение синаптической щели, дистрофические изменения постсинаптической мем­браны. В сыворотке крови обнаружены антитела к рецепторам ацетилхолина.

1. Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указан­
ными признаками

2. Объясните патогенез данного заболевания

3. Объясните механизм симптомов

4. Укажите принципы патогенетической терапии.

Задача 3

39-летний мужчина обратился в клинику с жалобами на непроизвольные движения рук и трудности при ходьбе. При неврологическом обследовании отмечены непроизвольные движения рук и мышц лица (гримасничанье), вы­чурная "танцеподобная" походка, замедление мышления и ослабление вни­мания. Выполнение произвольных движений затруднено. Мышечный тонус снижен. При компьютерной томографии обнаружено расширение желудоч­ков мозга. На ЭЭГ имеются диффузные изменения биоэлектрической актив­ности головного мозга. Отец больного умер в психиатрической клинике в возрасте 49 лет.

 

1. Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указан­
ными симптомами.

2. Объясните патогенез данного заболевания.

3. Объясните механизм симптомов

4. Укажите принципы патогенетической терапии.

Задача 4

В клинику доставлена семья из 3-х человек (отец, мать и ребенок) в тя­желом состоянии с диспептическими расстройствами: тошнота, рвота, резкие боли в животе. Из анамнеза: за 8-9 часов до поступления в клинику ели кон­сервированные баклажаны домашнего приготовления. При осмотре: больные бледные, вялые; животы вздуты; дыхание поверхностное, учащенное; тахи­кардия; острота зрения снижена. У ребенка тонус мышц снижен, тугопо-движный язык, свисание небной занавески, У взрослых - голос хриплый, речь гнусавая, жалобы на головокружение. Неврологическое обследование выяви­ло: парез надгортанника, снижение тонуса скелетной мускулатуры, расстрой­ство зрения (диплопия, вялость реакции на свет, расширение зрачков). Про-, веденное бактериологическое исследование рвотных масс с посевом на гриб­ной среде выявило клостридии ботулизма типа В.

1. Назовите заболевание, характеризующееся указанными признаками.

2. Объясните патогенез данного заболевания

3. Объясните механизм симптомов

4. Укажите принципы патогенетической терапии.

Задача 5 **

65-летняя женщина была госпитализирована после того, как в течение трех лет у нее наблюдались прогрессирующие нарушения памяти с периоди­ческими острыми эпизодами дезориентации во времени и пространстве. За 3 месяца до госпитализации больная уже не могла обходиться в быту без по­сторонней помощи и, кроме того, у нее отмечалось недержание мочи.

Неврологическое обследование выявило выраженную дезориентацию во времени и пространстве, афазию (тяжелое расстройство речи), апраксию (не­возможность произвести целенаправленное действие), патологический хвата­тельный рефлекс, повышение сухожильных рефлексов на руках и ногах. При компьютерной томографии обнаружено расширение внутрижелудочкового пространства и диффузная атрофия коры головного мозга. Через 5 месяцев после госпитализации больная скончалась. При гистологическом исследова­нии срезов коры головного мозга и гиппокампа обнаружены многочисленные очаги внеклеточных отложений амилоида, внутриклеточные нейтрофибрил-лярные клубки.

1. Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указан­
ными симптомами

2. Объясните патогенез данного заболевания

3. Объясните механизм симптомов

4. Укажите принцццы патогенетической терапии.

Задача 6

32-летний мужчина обратился к врачу по поводу сильной мышечной слабости, которая беспокоит его в течение последних двух месяцев. После госпитализации у больного была обнаружена овсяноклеточная карцинома легкого. Неврологическое обследование выявило мышечную слабость, ослаб­ление сухожильных рефлексов. Анализ нервно-мышечного соединения в ма­териалах биопсии больного показал: складчатость постсинаптической мем­браны не изменена, реакция на ацетилхолин и миниатюрные потенциалы концевой пластинки нормальны по амплитуде. Потенциалы, вызванные еди­ничным раздражением нерва, малы; число квантов ацетилхолина высвобож­дающихся на нервный импульс снижено. В сыворотке крови выявлены анти­тела к антигенам пресинаптической мембраны.

1. Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указан­
ными признаками.

2. Объясните механизм данного заболевания

3. Объясните механизм симптомов

4. Укажите принципы патогенетической терапии.

Задача 7

50-летний мужчина обратился к врачу с жалобами на трудности при письме в строку и дрожание правой руки. Данные симптомы появились у не­го через месяц после перенесенного клещевого энцефалита в стертой форме. После госпитализации неврологическое обследование выявило непроизволь­ное дрожание кисти правой руки в покое и кисти левой руки при небольшом напряжении. Тонус мышц нормальный. Темп произвольных движений со­хранен. Походка больного - семенящая, с наклоном туловища вперед. Речь тихая, монотонная. Лицо маскообразное, амимичное. Обнаружен патологиче­ский глазодвигательный симптом - фиксация взора кверху в течение не­скольких минут. Гиперфункции щитовидной железы не обнаружено.

1. Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указан­
ными симптомами

2. Объясните патогенез данного заболевания

3. Объясните механизм симптомов

4. Укажите принципы патогенетической терапии.

Омская государственная медицинская академия

Задача 8

У больного Д., 38 лет, после травмы спинного мозга тонус мышц бедра и голени резко снижен, рефлекторные реакции данных мышц отсутствуют. Патологические рефлексы не определяются. Наблюдается атрофия мышц ко­нечности, дистрофические изменения кожных покровов и ногтей пальцев ног.

1. Какие травмы позвоночника могут привести к подобным последст­
виям?

2. Каковы возможные механизмы выявленных нарушений?

Задача 9

У больного Б., 52 лет, перенесшего острое нарушение мозгового крово­обращения, определяется правосторонняя гемиплегия. Тонус мышц правой руки и правой ноги повышен. Спинальные рефлекторные реакции усилены.

j Атрофии мышц не наблюдается. Раздражение кожи подошвы стопы пора­женной стороны не вызывает разгибания пальцев с характерным веерообраз-

| ным их расхождением (отрицательный рефлекс Бабинского).

1. Какой нейропатологическии процесс возник у больного?

2. Каковы механизмы выявленных нарушений?

Задача 10

Больная Е., 28 лет, поступила в неврологическую клинику с жалобами на мелкое дрожание конечностей и головы в покое. Больная малоподвижна: целыми часами лежит, не меняя позы. Мимика и жесты отсутствуют. Взгляд устремлен в одну точку. Произвольные движения совершаются медленно. Речь быстро угасает и переходит в неясное бормотание. Передвигается боль­ная, как манекен, мелкими шажками, без сопутствующих ходьбе движений туловища и рук, угнетена, быстро утомляется.

1. Какой синдром развился у больной?

2. Объясните механизмы, лежащие в его основе.

Задача 11

Больной С, 33 лет, доставлен в клинику машиной скорой помощи. У больного отсутствуют активные движения в ногах. Тонус мышц высокий. Коленные и ахилловы рефлексы повышены. Вызываются патологические рефлексы Бабинского (в ответ на штриховое раздражение подошвенной по­верхности стопы происходит разгибание I пальца с веерообразным расхож­дением остальных пальцев) и Россолимо (быстрое подошвенное сгибание пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам паль­цев) с обеих сторон. Утрачены все виды чувствительности книзу от паховых складок (по проводниковому типу). Отмечается задержка мочи и стула.

1. Определите характер имеющегося у больного паралича.

2. Обоснуйте свое заключение.

Задача 12

Больной М., 48 лет, предъявляет жалобы на боли в дистальных отделах рук и ног, чувство онемения в них. При обследовании выявлена утрата всех видов чувствительности на руках в виде "перчаток", на ногах в виде "носков", выпадение на руках лучезапястных, на ногах ахилловых и подошвенных рефлексов. При стоянии и ходьбе с закрытыми глазами наблюдается неус­тойчивость и падение в различные стороны.

1. Определите локализацию патологического процесса.

2. Обоснуйте свое заключение.

Задача 13

У больного Д., 7 лет, наблюдаются быстрые, аритмичные, непроизволь­ные движения конечностей и туловища. Он гримасничает, причмокивает, часто высовывает язык. Тонус мышц конечностей снижен.

1. Как называется описанный синдром?

2. Какие структуры головного мозга при этом поражены?

Задача 14

У больного К., 53 лет, отсутствуют активные движения левой ноги, то­нус мышц-разгибателей голени повышен. Коленный и ахиллов рефлексы слева выше, чем справа, брюшные - отсутствуют справа. Вызывается патоло­гический рефлекс Бабинского слева. На уровне левого соска отмечается вы­падение болевой и температурной чувствительности в виде узкого полупояса. С уровня сосков книзу утрачены справа болевая и температурная, слева -тактильная, мышечно-суставная и вибрационная чувствительность.

1. Определите, с поражением каких структур нервной системы связана
описанная симптоматика.

2. Как называется такой синдром?

3. Объясните патогенез указанных симптомов.

Задача 15

Больной Л., 62 лет, предъявляет жалобы на чрезвычайно быструю утом­ляемость (астения). При обследовании выявлены скандированная речь, гори­зонтальный нистагм, шаткая ("пьяная") походка, неустойчивость при пробе Ромберга. Отсутствуют содружественные движения (асинергия), мышцы ко­нечностей гипотоничны. Отмечается постоянное дрожание и качание туло­вища и конечностей (астазия). Нарушена координация движений (атаксия). Поставьте и обоснуйте топический диагноз.

Задача 16

Больной К., 12 лет, родился в срок, развивался нормально. Заболел в трехлетнем возрасте, когда после введения противокоревой сыворотки воз­ник приступ тонико-клонических судорог. В последующем подобные при­ступы повторялись 1-2 раза в месяц. Поступил в клинику для обследования. Объективно: со стороны внутренних органов патологии не выявлено. При­знаков очагового поражения нервной системы нет. Глазное дно не изменено. В клинике наблюдался припадок, длившийся около 3 минут. Во время при­падка лицо стало багровым с цианотичным оттенком, изо рта выделялась кровянистая пена, зрачки широкие, на свет не реагировали, наблюдались то­нические и клонические судороги конечностей. После припадка уснул. На следующий день отмечены следы прикуса бокового края языка. На ЭЭГ об­наружены единичные острые волны в обоих полушариях. На краниограммах патологии не обнаружено.

1. Поставьте и обоснуйте клинический диагноз.

2. Что явилось провоцирующим фактором возникновения судорожного
припадка?

Московская медицинская академия

Задача 17

Пациент Д. 59 лет, по профессии - врач, накануне поступления в клини­ку утром, поднявшись с постели, заметил, что с трудом удерживает равнове­сие, постоянно падая влево. После того, как ему помогли лечь в постель, по­чувствовал сильное головокружение и тошноту. Позвав на помощь во второй раз, он обратил внимание на развитие у него афонии. Спустя примерно час отметил появление и затем нарастание признаков парестезии в правой поло­вине туловища. Во время приёма жидкой пищи (твёрдую пищу не принимал из-за тошноты) часто возникала её регургитация.

При неврологическом обследовании обнаружено: парез мягкого нёба слева; при взгляде в сторону возникает горизонтальный нистагм, более вы­раженный при взгляде влево; левосторонняя гемигипестезия лица и тулови­ща: в левых конечностях - мышечная гипотония и гипорефлексия пальце-носовая и пяточно-коленная пробы сопровождаются атаксией и грубым тре­мором слева; АД -195/106 мм рт. ст.; расширение границ сердца влево на 1,5 см; пульс 90 ударов в минуту.

1. Какой патологический процесс развился у пациента? Ответ обоснуй­те с учетом данных условия задачи.

• 2. Какова его наиболее вероятная причина? На каком уровне структур­но-функциональной организации нервной системы она подействова­ла? Ответ аргументируйте. 3. Каковы причины возникновения симптомов?

Задача 18 ***

Пациент В., 42 лет, доставлен в больницу с жалобами на нарастающую слабость правой руки, безболезненные ожоги и травмы её, длительные на­гноения небольших ссадин. Впервые эти явления обнаружил около 5 лет то­му назад. В последние полгода стал отмечать затруднения при проглатыва­нии твёрдой пищи, а также появление носового тембра голоса.

При обследовании врачом-неврологом установлено: сужение правой глазной щели из-за опущения века; снижение болевой чувствительности пра­вой половины лица; свисание мягкого нёба, отсутствие глоточного рефлекса, признаки пареза голосовой связки справа: атрофические изменения межкост­ных мышц правой кисти; отсутствие периостальных рефлексов на правой ру­ке; потеря болевой и температурной чувствительности по сегментарно-диссоциированному типу справа; сохранение "живых" сухожильных рефлек­сов нижних конечностей.

1. Какое заключение Вы можете сделать с учётом имеющихся у пациента
симптомов?

2. Каковы возможные механизмы развития указанных расстройств?

3. На каком уровне (уровнях) структурно-функциональной организации
нервной системы возможно развитие патологического процесса, вы­
звавшего у данного пациента: а) нарушения чувствительности; б) дви­
гательные расстройства?

4. Учитывая особенности динамики болезни и характера расстройств
функции нервной системы, каково Ваше мнение о возможном патоло­
гическом процессе (процессах), вызвавшем (вызвавших) указанные
расстройства и их причинах?

Задача 19

Пациентка Ч., 29 лет, поступила в больницу с жалобами на плохой сон, раздражительность, быструю утомляемость, снижение аппетита, подавленное настроение, периодическое ослабление зрения, слуха, обоняния, "исчезнове­ние" голоса, частые головные боли. Росла нервным ребёнком, впечатлитель­ным, плаксивым, неуверенным в себе. Отмеченные при поступлении рас­стройства развились в течение последнего года. В этот период сложилась трудная жизненная ситуация: неудачное замужество, развод и необходимость размена жилплощади, конфликты на работе. Пациентка работает в учрежде­нии, требующем высокого интеллектуального и физического напряжения, собранности и ответственности. В период пребывания пациентки в клинике она предъявляла необоснованные претензии к медицинскому персоналу, тре­бовала к себе постоянного внимания. Во время и после приёма пищи часто возникала рвота, особенно в присутствии персонала клиники. При проведе­нии физиотерапевтических процедур (массаж, душ и др.) трижды теряла соз­нание, что сопровождалось преходящим парезом кистей рук. Соматический статус без отклонения от нормы.

1. Разновидность какой формы патологии нервной системы развилась у
пациентки? Охарактеризуйте возможные причины и условия возник­
новения этой патологии.

2. Какие еще имеются варианты названной Вами формы патологии
нервной системы у человека? Назовите их и охарактеризуйте их осо­
бенности.

3. Какие общие механизмы лежат в основе развития названной Вами
патологии нервной системы?

Задача 20

Пациентка К., 38 лет, около года назад, после перенесённой вирусной инфекции отметила появление "стреляющих" болей в шее слева, затем, спус­тя некоторое время, почувствовала онемение большого пальца левой стопы. Это ощущение на протяжении нескольких недель постепенно распространя­лось вверх и достигло уровня ключицы. Наряду с этим отмечалась нарас­тающая слабость в левой ноге, а затем - в левой руке. Правой рукой переста­ла определять также воздействие холода и тепла.

При неврологическом обследовании обнаружено: болезненность пара-Гвертебральных точек на шее слева; атрофия мышц шеи слева; потеря глубо-|кой чувствительности в пальцах левых конечностей; ограничение произволь­ных движений в пальцах левой руки и ноги; сухожильные коленные рефлек-Ьы живые; положительный симптом Бабинского слева. Проводниковый тип нарушения болевой и температурной чувствительности справа с уровня С₅. 1сследование спинномозговой жидкости: белок - 500 мг/л (норма 150-350 |мг/л) число клеток - 6 в мл (норма 3-4 в мл), давление - 150 мм водн. ст. [(норма 100-180 мм водн. ст.).

1. Какое заключение Вы можете сделать с учётом имеющихся у
пациентки симптомов?

2. Каковы возможные причины возникновения расстройств движения и
чувствительности?

3. О чём свидетельствует появление рефлекса Бабинского и других по­
добных ему рефлексов? Какие еще изменения обычно сопутствуют
таким рефлексам?

4. Какой (какие) патологический процесс (процессы) мог (могли) при­
вести к развитию отмеченных у пациентки нарушений?

13. Патофизиология нервной системы | Примеры решения задач.

Задача 2 *

\. Тяжелая миастения.

2. Появление аутоантител к рецепторам ацетилхолина на постсинаптической
мембране скелетных мышечных волокон.

3. Уменьшение рецепторов для ацетилхолина на постсинаптической мем­
бране, ослабление возбуждающего действия ацетилхолина на мышцу.

|4. Применение блокаторов холинэстеразы с целью увеличения концентра­ции ацетилхолина в синаптической щели и облегчения нервно-мышечной передачи (эзерин, неостигмин, тензилон). Тимэктомия. Плазмаферез для снижения концентрации аутоантител в крови. Иммунодепрессанты, кор-тикостероиды. Антилимфоцитарный глобулин.

Задача 5 **

[ 1. Болезнь Альцгеймера.

f 2. Нарушение холинэргических связей между нейронами базальных гангли­ев (в частности ядра Мейнерта) и корой гиппокампа. Расстройства ВНД.

Применение центральных блокаторов холиэстеразы: физостигмин; селек­тивных блокаторов ХЭ головного мозга: ривастигмин (экселон).

Задача 18 ***

1. У пациента имеются признаки нейрогенных расстройств чувствительно­
сти и движения: парциальная анестезия правой руки, гиперестезия правой
половины лица, арефлексия, отсутствие глоточного рефлекса, дисфагия;
дисфония (паралитическая), птоз, парез мягкого неба, гипотрофия мышц
правой руки. Причинами указанных расстройств могли стать хронические
заболевания центральной и периферической нервной системы, нарушение
кровообращения в различных отделах нервной системы, опухоли голов­
ного и спинного мозга.

2. Названные выше (и другие) факторы обусловливают частичную или пол­
ную блокаду проведения афферентных и эфферентных импульсов возбу­
ждения в периферических нервах, нарушения супраспинального контроля
управления движениями.

3. Расстройства чувствительности и движения у данного пациента могут
быть результатом повреждения нервной системы на различных уровнях:
рецепторном, проводниковом, центральном  (включая ядра черепно-
мозговых нервов IX и X пар, а также кору головного мозга).

4. Длительное течение заболевания (около 5 лет), а также генерализованный
и мозаичный характер нейрогенных расстройств чувствительности и дви­
жения у данного пациента дает основания предполагать развитие систем­
ного поражения нервной системы дегенеративного типа.