Глава 7. Умственная отсталость

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ОСНОВНЫХ ПОНЯТИЙ

Олигофрении - сборная группа стойких непрогрессирующих патоло- гических состояний с различной этиологией и патогенезом, но объединяемых по сходству основной, главной клинической картины наследственного, врожденно- го или приобретенного в первые годы жизни слабоумия, выражающегося в об- щем психическом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефекта и в затруднении социальной адаптации.

Олигофрении - дизонтогении (Г. Е. Сухарева). Недоразвитие интеллекта - наиболее яркое клиническое проявление олигофрений, но при этом следует помнить, что малоумие является лишь частью общего психического недоразвитияличности, задержки психического развития в целом. Поэтому для олигофрений характерны также различно выраженные эмоциональные, волевые, речевые и двигательные нарушения.

Основное проявление олигофрении - психическое недоразвитие - в зависимости от ее формы может сочетаться с различными физическими, неврологиче скими, психическими, биохимическими, эндокринными и другими нарушения- ми. Это не болезненный процесс, а патологическое состояние - результат когда- то подействовавшей вредности, следствие какого-то давнего болезненного процесса, вызвавшего задержку развития личности в целом и, в первую очередь, ум- ственного развития.

По данным Всемирной организации здравоохранения, в последние годы происходит некоторое накопление умственно отсталых в населении. Возможно, это объясняется увеличившимся выживанием детей с пороками развития, дефек- тами центральной нервной системы и увеличением средней продолжительности жизни. Имеют значение и более точный, чем прежде, учёт и лучшее выявление больных в связи с совершенствованием диагностических методов и психиатриче ской помощи.

Задержка психического развития (ЗПР) - (пограничная интеллектуальная недостаточность по В.В. Ковалёву, пограничная умственная отсталость по А.Е. Личко, замедленное развитие, «псевдодебильность»). Этот термин не имеет отчётливого клинического содержания. Клинически определяется наличием: повышенной эмоциональной возбудимости, несовершенством внимания (вторич- но – восприятия), нарушением познавательных навыков (у каждого ребёнка эти нарушения выражены индивидуально). Чаще встречается среди мальчиков, пик диагностики 7 – 10 лет. В этиологии: сложное сочетание биологических и со циальных факторов. Одним из важнейших факторов риска является депривация (в интернатах до 70% детей страдает ЗПР).

Диагностика ЗПР: Тест Векслера от 70 до 100 баллов (70 – 85 выраженная, 86 – 100 лёгкая). Есть неравномерность - вербальная шкала отстаёт (70 -90), невербальная (80 – 100). При ЗПР преимущественно страдает вербальный интеллект.

 

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

По степени психического недоразвития всех страдающих олигофренией независимо от формы заболевания принято подразделять на три группы: 1) с на- иболее резко выраженным дефектом психического развития (идиотия); 2) со средней степенью (имбецильность); 3) с легкой выраженностью олигофрении (дебильность). В МКБ- 10 предусмотрено 4 степени умственной отсталости: легкая, умеренная, тяжелая и глубокая. Легкая соответствует дебильности, умеренная и тяжелая –варианты имбецильности в зависимости от степени выраженности, глубокая – идиотия.

Идиотия (от греч. idiôteia - невежество) является наиболее тяжелой сте- пенью задержки психического развития. «Умственный возраст» больных остаёт- ся на уровне ребёнка, не достигшего 3 лет (IQ определить невозможно).

При идиотии почти полностью отсутствует познавательная деятельность. Такие больные обычно никак не реагируют на окружающее, ничем, даже громким звуком или ярким светом, не удаётся привлечь или во всяком случае сколько-нибудь задержать их внимание. Они неспособны к каким-либо дифференцированным действиям; часто не узнают даже мать, что здоровый ре- бенок делает уже в возрасте нескольких месяцев. Подобное глубокое нарушение познавательной деятельности определяется как неспособность образовывать представления, образовывать новые связи.

Страдающие глубокой идиотией не отличают горячее от холодного, съе- добное от несъедобного, всё тянут в рот пытаются сосать одежду, бельё, пальцы, иногда засовывая в рот не только пальцы рук, но и ног. Не имеют представления о глубине, и высоте. Так, больной идиотией ребенок 7 лет, ползая по двору, много раз падал в глубокую яму, вырываемую для колодца и все же сильные ушибы (однажды даже с переломами костей) не вызывали у него никакого представления об опасности.

Больные с тяжелой формой идиотии не приобретают никаких навыков самообслуживания, не могут одеться или раздеться, пользоваться ложкой, вилкой, неопрятны во время мочеиспускания и дефекации и совершенно не тяготятся этим, не испытывают беспокойства от мокрого белья.

Довольно часто у идиотов отмечается понижение всех видов чувствительности, в том числе и болевой: они никак не реагируют на поврежде- ния, а нередко, особенно в периоды гневливых вспышек, могут царапать лицо и тело, рвать волосы, кусаться.

Эмоциональные реакции страдающих глубокой идиотией крайне прими- тивны, они не умеют плакать или смеяться, не могут радоваться, способны лишь к злобногневливым вспышкам. У одних эти злобные реакции почти постоянны, у других преобладает вялость, тупое безразличие ко всему, почти полное отсут- ствие каких-либо эмоциональных реакций.

Двигательные реакции также характеризуются бедностью, малой коорди- нированностью, примитивностью. Они поздно и с трудом овладевают умением ходить, делают очень неуклюжие движения, иногда же передвигаются только ползком. Движения их несогласованны, нередко хаотичны, сколько-нибудь сложная координация им обычно недоступна. Характерны для идиотов однооб- разные, иногда постоянно повторяющиеся движения: монотонное равномерное раскачивание туловища взад и вперед, стереотипные движения из стороны в сторону нижней челюстью, кивательные движения головой, переминание с ноги на ногу и т.д.

Речь у пациентов с идиотией полностью отсутствует. Они не только не понимают обращенных к ним слов, но даже неспособны издавать сколько-нибудь членораздельные звуки.

При идиотии присутствуют множественные пороки развития: дефекты клапанов сердца, перегородок, пороки органов ЖКТ, ротоглотки, микроцефалия, дефекты кистей рук и стоп. Как правило отсутствует способность передвигаться самостоятельно. Часто развернутые эпиприпадки. Срок жизни не превышает 25 лет.

Ввиду резко выраженного дефекта психического развития олигофрены в степени идиотии нуждаются в постоянном надзоре и уходе и помещаются обычно в специальные медицинские учреждения. Нуждаются в учреждении опеки.

Имбецильность (от лат. imbecillus - слабый, незначительный) -- средняя степень задержки психического развития. При имбецильности познавательная деятельность нарушена таким образом, что страдающие олигофренией уже мо- гут образовывать представления, но более высокий этап психической деятельно- сти - образование понятий - для них невозможен или резко затруднен. «Умствен- ный возраст» соответствует психическому развитию ребёнка 3-7 лет (IQ=20-49). У них отсутствует способность к абстрактному мышлению, обобщениям. Имбе- цилы (при легкой степени умственной отсталости) не только в состоянии приобретать основные навыки самообслуживания, такие как одевание, самостоятельная еда, элементарная опрятность, но могут быть приучены к простейшему труду, в основном путем тренировки подража тельных действий. Так, они могут перематывать нитки, помогать в уборке поме щения или двора, выполнять какую-то одну операцию, например, при клейке ко робок и т. д. При тяжелой умственной отсталости больные не способны к трудовой деятельности, запас слов ограничен 10-20 словами, не способны к продуктивному словесному контакту.

Имбецилы в случаях умеренной умственной отсталости понимают простую речь и сами могут усвоить небольшой запас слов. Речь их, как правило, косноязычна и состоит чаще всего из коротких стан- дартных фраз. Усвоение нового возможно только в пределах очень конкретных представлений без всякого обобщения. К самостоятельному мышлению имбецилы неспособны, поэтому их адаптация к окружающему возможна только в привычной, хорошо знакомой обстановке. Имбецилы очень внушаемы. Собственные их интересы обычно крайне примитивны, касаются в основном утоле- ния физиологических потребностей. Нередко бывают очень прожорливы и неряшливы в еде. Сексуальное чувство их большей частью понижено, но иногда отмечается повышение полового влечения с распущенным поведением.

По поведению олигофрены в степени имбецильности делятся на две груп- пы: одну из них составляют очень живые, подвижные, активные, непоседливые, а другую - апатичные, ни на что не реагирующие, равнодушные ко всему, кроме утоления естественных потребностей. По характеру могут быть злобно-агрессив- ными и упрямыми.

Имбецилы не могут жить самостоятельно и нуждаются в постоянном ква- лифицированном надзоре, что осуществляется, кроме вспомогательных школ, в учреждениях типа лечебно-трудовых мастерских.

 

Дебильность (от лат. debilis - слабый, немощный) - самая легкая степень психического недоразвития. «Умственный возраст» соответствует психическому развитию ребёнка 8-12 лет (IQ=50-70). Нарушения познавательной деятельности выражаются главным образом в неспособности к выработке сложных понятий и вследствие этого в невозможности сложных обобщений, абстрактного мышления или при более легкой степени дебильности - в ограниченности абстрактного мы- шления. У этих больных преобладает конкретно-описательный тип мышления, им трудно охватить ситуацию целиком, чаще всего они улавливают лишь внеш- нюю сторону событий. В зависимости от степени дебильности (легкой, средней или тяжелой) эта неспособность к выработке понятий выражена в разной степе- ни, но тем не менее у дебилов всегда можно отметить те или иные нарушения аб- страктного мышления. Дебилы могут учиться в школе, но усвоение материаладается им с большим трудом. Особенно трудным предметом является для них математика.

Не обладая пытливостью ума, не имея собственных суждений, эти лица обычно легко перенимают чужие взгляды, подчас с необыкновенной косностью придерживаясь их. Запоминая различные правила, выражения, употребляют их шаблонно, при этом любят иногда поучать окружающих.

Не будучи способным к тонкому анализу и обобщениям, страдающие де- бильностью (особенно при легкой степени) в то же время могут ловко ориенти- роваться в обычной ситуации, обнаруживая при этом хорошую практическую осведомленность, а иногда определенную хитрость и пронырливость. Поэтому о таких больных говорят, что «их уменье больше их знания» (Крепелин).

При выраженной задержке общего психического развития дебильных больных, среди них иногда встречаются люди с частичной одаренностью, кото- рая может выражаться в великолепной механической памяти без осмысления по- вторяемого, в абсолютном слухе, в способности умножить в уме крупные цифры, в рисовании, в умении определять по любой задаваемой дате день недели при невозможности объяснить ход этих вычислений и т.д.

Характерной чертой дебилов является их выраженная внушаемость. Это представляет особую опасность в том случае, когда дебилы, не осмысливая об- становки, становятся орудием в руках разного рода злоумышленников, непосред- ственными исполнителями преступлений (могут напасть с ножом, совершить поджог и т. д., совершенно не отдавая себе отчета в последствиях своих дей- ствий).

Среди дебильных больных довольно часто встречаются личности с усиле- нием примитивных влечений, в частности сексуальных.

Чрезвычайно важным для олигофренов в степени дебильности является правильная организация труда и быта. При разумном руководстве страдающие дебильностью вполне могут овладеть несложной специальностью и жить само- стоятельно, но чаще нуждаются в руководстве и поддержке.

 

Пороки развития черепа и мозга

При олигофрениях часто встречаются самые разнообразные пороки разви- тия, особенно выраженные при идиотии и имбецильности. Характерны различ- ные пороки развития черепа - дискрании, обычно сопровождающиеся теми или иными дефектами в строении мозга.

Нередко можно отметить микроцефалию - значительно уменьшенную в размерах голову с явным преобладанием лицевого черепа над мозговым. Лоб обычно очень маленький, покатый, что в совокупности с резко выступающим но- сом иногда придает им сходство с птицей.

Так же встречается макроцефалия - большой гидроцефалический череп, когда, наоборот, мозговая часть черепа явно преобладает над лицевой, отчего ли- цо кажется очень маленьким под большим, широким, обычно выпуклым лбом. Довольно характерен выраженный венозный рисунок, особенно на висках. Фор- ма головы при гидроцефалии чаще всего круглая, шарообразная. Иногда бывает пиргоцефалия (башенный череп), долихоцефалия (удлинение черепа в передне- заднем размере) и т.д.

Кроме того, при олигофрениях могут быть разнообразные неправильности в строении лица, волчья пасть, заячья губа, очень высокое, так называемое готи- ческое небо, уродливые по своему росту и строению зубы, различные пораже- ния глаз, деформированные, уши, очень высокий или чрезмерно маленький рост, диспластичность, ожирение, гипо- или гипергенитализм, шестипалость, че- тырехпалость, синдактилия, различные пороки развития внутренних органов и т.д.

Многообразны и неврологические расстройства, наблюдаемые при олиго- френиях (симптомы нарушения ликворообращения, парезы и параличи череп- ных нервов - птоз, нистагм, косоглазие, поражения слуха и зрения асимметрия лица и т. д.), разнообразные двигательные расстройства, судорожные проявле- ния, нарушения чувствительности, изменения рефлексов (арефлексия, гиперре- флексия, гипорефлексия), патологические рефлексы, различные трофические нарушения и т.д.

При исследовании мозга при олигофрении, особенно в тяжелых случаях, часто обнаруживаются многочисленные аномалии в виде нарушения обычной структуры и величины мозга, несоразмерности отдельных его частей, изменения извилин (отсутствие их - агирия, наличие узких и коротких извилин -микроги- рия), неправильного соотношения белого и серого вещества, отсутствия мозоли- стого тела, изменений со стороны глии, извращения архитектоники коры, гетеро- гония серого вещества и т. д.

При гидроцефалии обнаруживается чрезмерное скопление спинно-мозго- вой жидкости в желудочках (внутренняя водянка мозга) или в подпаутинных пространствах (наружная гидроцефалия). Повышение внутричерепного давле- ния, характерное для гидроцефалии, ведет к уплощению вещества головного мозга.

Встречается врожденная порэнцефалия - наличие в мозге полостей различ- ной величины и расположения.

 

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Этиологические факторы олигофрений могут быть как эндогенной, так и экзогенной природы, возможно и их разнообразное сочетание (полиэтиологич- ность психического недоразвития).

Причинами олигофрений являются:

1) наследственно обусловленные нарушения обмена веществ (в частности, недостаточность того или иного фермента) и хромосомные болезни (патология, связанная с так называемой хромосомной аберрацией);

2) разного рода инфекционные агенты, воздействующие в период внутриу- тробного развития или в первые годы жизни (нейротропные вирусы, бледная спирохета, токсоплазма гондии, менингококк и т.д.);

3) многочисленные интоксикации (появление в организме матери токсич- ных продуктов вследствие, например, нарушения функции ее печени или почек, алкоголизм матери, применение различных химических веществ с целью преры- ваняя беременности, гормональные дискорреляции в организме беременной женщины и т.д.);

4) действие на женщину в период беременности лучевой энергии;

5) иммунологическая несовместимость тканей матери и плода (резускон- фликт);

6) различные нарушения питания развивающегося организма (общее голо дание матери, недостаток в ее рационе жизненно важных веществ: витаминов, солей и т. д.). Особо важное значение имеет кислородное голодание развиваю- щегося мозга;

7) недоношенность беременности, механические травмы во время родов, в меньшей степени вследствие ушибов беременной женщины и полученные в пер- вые годы жизни ребенка;

 

Патогенез олигофрений зависит не только от характера вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действия, но и от того, в какой период развития организма он подействовал. Сходные нарушения (допустим, микроце- фалия, или водянка головного мозга) могут быть вызваны самыми различными причинами. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызывать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи, практически неопасный после IV месяца внутриутробного развития, при воздействии в различные периоды первых трех месяцев эмбриогенеза вызы- вает наряду с поражением мозга преимущественное поражение глаз, сердечно- сосудистой системы или слухового аппарата.

Возникновение сходных аномалий при действия различных вредностей и, наоборот, появление различных пороков в развитии от одной и той же причины объясняются преимущественным воздействием поражающих факторов именнона те процессы морфологического и биохимическою развития, которые в этот пе- риод протекают с наибольшей активностью. Таким образом, патогенез олигофре- ний в большей степени определяется не характером вредного фактора, а перио- дом онтогенеза, в котором было оказано воздействие.

В частности, та или иная вредность может подействовать на еще не опло- дотворенную клетку - гамету, приведя к гаметопатиям, либо вызвать поражение зародыша на любом дальнейшем этапе внутриутробного развития: начальном (1- я неделя развития), зародышевом (2-8-я недели развития) и плодном (с 9-й неде- ли развития до рождения ребенка). Таким образом, причинами олигофрении мо- гут быть гаметопатии, эмбриопатии и фетопатии самой различной этиологии.

При более поздних поражениях плода или ребенка в первые годы жизни (чаще всего до 3 лет) более отчетливыми становятся локальные нарушения, веду- щие, тем не менее, к общей задержке психического развития.

 

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация олигофрении необходима из-за многообразия клинических проявлений, различной этиологии и сложного патогенеза. Г.Е. Сухарева диффе- ренцирует олигофрении по времени воздействия причинных факторов (в зависи- мости от периода онтогенеза).

1. Олигофрении эндогенной природы (в связи с поражением клеток родителей):

а) болезнь Дауна (и другие олигофрении, связанные с хромосомными аберрациями);

б) истинная микроцефалия;

в) энзимопатические формы олигофрении с наследственным нарушением различных видов обмена;

г) сочетание слабоумия и нарушений развития костной системы и кожи (дизостозическая, ксеродермическая олигофрении).

2. Эмбриопатии и фетопатии:

а) обусловленная краснухой, перенесённой матерью во время беременно- сти (рубеолярная эмбриопатия);

б) обусловленная другими вирусными инфекциями (грипп, паротит, ин- фекционный гепатит, цитомегалия);

в) обусловленная токсоплазмозом и листериозом; г) обусловленная врождённым сифилисом;

д) обусловленная гормональными нарушениями у матери и токсическими факторами (экзо- и эндотоксическимия);

е) обусловленная гемолитической болезнью новорождённых.

 

3. Олигофрении, возникающие в связи с различными вредностями во время родов и в раннем детстве:

а) связанная с родовой травмой и асфиксией; б) вызванная ЧМТ в постнатальном периоде;в) обусловленная перенесённым в раннем детстве энцефалитом, менин- гоэнцефалитом и менингитом.

 

I. Олигофрении вследствие наследственных (генных и хромосомных) заболеваний

Фенилпировиноградная олигофрения (болезнь Фёллинга, фенилкетонурия)

- наиболее изученная генная форма умственной отсталости, является следствием врожденной (аутосомно-рецессивный тип наследования) аномалии обмена: нарушения окисления одной из аминокислот - фенилаланина. Патология обмена заключается в том, что вследствие ферментативной недостаточности (полное или частичное отсутствие фенилаланингид- роксилазы) фенилаланин не превращается, как в норме, в тирозин. Вместо тирозина в организме таких больных образует ся фенилпировиноградная кислота, которую можно обнаружить в моче.

Фенилпировиноградная форма олигофрении сопровождается обычно глу- бокой степенью психического недоразвития, чаще всего в виде идиотии или им- бецильности.

Отмечено (Б. В. Лебедев, М.Г. Блюмина), что время появления первых симптомов расстройств психического развития у страдающих фенилкетонурией неодинаково. У одних больных расстройства психики в виде чрезмерной вялости и сонливости или, наоборот, повышенного беспокойства и часто беспричинного крика обнаруживаются уже в первые месяцы жизни, у других же подобные рас- стройства появляются спустя 4 - 9 мес. после рождения, а иногда и после года.

Иногда отмечается бессмысленное подражательство окружающим в виде эхолалии и эхопраксии. Часто наблюдаются мышечная гипертензия, различные гиперкинезы, нарушения походки, судорожные припадки. Из физических при- знаков отмечаются, как правило, нарушение пигментации волос и глаз (светлые волосы и синие глаза), тонкая белая кожа с лёгким возникновением экзематоз- ных поражений на открытых участках, подверженных действию солнца. Эти на- рушения появляются вследствие недостаточности в организме меланина - про- изводного тирозина. Иногда отмечается своеобразный «мышиный» запах. Не- редким явлением может быть незначительная микроцефалия и непропорцио- нально большая верхняя челюсть с редкими зубами.

Чрезвычайно важным является ранняя диагностика февилпировиноград- ной олигофрении, лучше всего на стадии новорожденности. Диагноз устанавли- вают на основе определения фенилаланина в сыворотке крови или (проще) - фе- нилпировиноградной кислоты в моче - при добавлении к моче хлористого желе- за при наличии фенилпировиноградной кислоты появляется сине-зелёное окра- шивание.

Ранняя диагностика необходима для своевременного лечения. Дети, стра- дающие фенилкетонурией, должны переводиться на специальную диету с рез- ким ограничением натурального белка и заменой его гидролизатом казеина, бед- ным фенилаланином, но в то же время содержащим достаточное количество триптофана, тирозина, серосодержащих аминокислот.

Помимо нарушения обмена фенилаланина причиной олигофрений могут быть и другие врожденные метаболические нарушения (сейчас их известно не- сколько десятков). К таким заболеваниям относятся случаи психического не доразвития, связанные с галактоземией, цитруллинурией и т. д.

Гаргоилизм (мукополисахаридоз, тип I - синдром Гурлер; болезнь Пфаунд- лера - Гурлер; мукополисахаридоз, тип II - синдром Хантера; полидистрофия Гурлер - Эллиса; дизостатическая идиотия) - группа наследственных заболева- ний, связанных с нарушениями обмена мукополисахаридов, необходимых для нормального функционирования соединительной ткани. Чаще встречается у мальчиков.

Для гаргоилизма помимо глубокой умственной отсталости характерны по- ражения глаз, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата (хондроо- стеодистрофия). Такие больные прежде всего обращают на себя внимание своей внешностью: неправильным («шаржированным») строением лица, формой ушей, зубов, носа, рта, большим вываливающимся изо рта языком, огромной го- ловой, обычно при карликовом росте. Туловище часто деформировано, позвоноч- ник искривлен, живот увеличен, нередко с пупочной и паховой грыжами, ладо- ни широкие, с короткими пальцами. Отмечаются поражения печени, селезенки, почек, сердца, недостаточность функции щитовидной железы, помутнение рого- виц, катаракта, повышение внутриглазного давления. Нередко поражается слух. Страдающие гаргоилизмом вялые, адинамичные, безразличные ко всему окру- жающему. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической кар- тины, данных генеалогических и биохимических исследований (определение со- держания мукополисахаридов).

Лечение симптоматическое - назначение АКТГ, тиреоидина, витамина А.

 

Хромосомные болезни: Болезнь Дауна (болезнь Лангдон - Дауна, генерали-зованная фетальная дисплазия) - описана в 1866 г.Средняя частота болезни Дауна среди новорожденных составляет 0,10%. Больные имеют характерный внешний вид: круглое лицо с маленьким, часто приплюснутым носом, красные щеки, неправильно посаженные глаза с эпиканту- сом, толстый, большой язык, видимый в почти всегда приоткрытом рте, редкие зубы, уплощенная в переднезаднем направлении голова (так называемый брахи- цефальный череп). Помимо этой типичной картины (называемой некоторыми ав- торами «клоунизмом»), для страдающих болезнью Дауна очень характерна мы- шечная гипотония и разболтанность суставов, благодаря чему они легко могут делать такие движения, как, например, закидывания ноги за шею и т.д. («гутта- перчивость»).

Встречается также короткопалость, задержка роста, гипогенитализм, взду- тие живота вследствие атонии кишечника, акроцианоз, замедленный рост и выпа- дение волос, особенно у девочек. Часть этих симптомов обусловлена характер- ными для болезни Дауна эндокринными расстройствами (гипофункция щитовид- ной железы, гипофиза, надпочечников и половых желез). Встречается различная патология зрения (дистрофия сетчатки, нарушения рефракции и цветоощущения и т.д.).

Психическое недоразвитие: в подавляющем большинстве случаев идиотия или имбецильность, реже дебильность. Речь таких больных косноязычна, с не- большим запасом слов, движения неловкие, неточные, малокоординированные, что нередко сочетается со своеобразной неуклюжей резвостью и непоседливо- стью. Особенностью психического облика страдающих болезнью Дауна являет- ся большая склонность к подражательности, также добродушие, ласковость с не- которой эйфорией, хотя встречаются и безразличные - вялые или злобно-раздра- жительные.

Болезнь Дауна является следствием нарушения хромосомного баланса в виде трисомии по 21-й хромосоме (в клеточном ядре вместо обычных двух 21-х аутосом появляется лишняя 21-я хромосома). Самой частой причиной хромосом- ной аберрации (хромосомной «ошибки») при болезни Дауна является немолодой возраст матери (наибольшее число страдающих этой болезнью рождается у ма- терей в возрасте 35 - 45 лет).

 

II. Олигофрении вследствие воздействия различных вредностей (инфекции, интоксикации и т.д.) в период внутриутробного развития

Олигофрения в виде рубеолярной эмбриопатии вследствие заболевания беременной краснухой в первые 2 - 3 месяца беременности чаще всего выраже- на в тяжелой форме и сопровождается аномалиями развития мозга (микроцефа- лия, порэнцефалия) и других органов. Характерны различные дефекты глаз (ми- крофтальмия, врождённая катаракта, изменения сетчатки, колобома и т.д.), ти- пичны поражения органа слуха и врожденные пороки сердечно-сосудистой си- стемы (наиболее часто ветречается незаращение артериального протока).

 

Олигофрении, обусловленные биологической несовместимостью крови ма-тери и ребёнка (резус-конфликт).

Несовместимость по резус-фактору (Rh-фактор) матери и ребенка приво- дит к возникновению у последнего гемолитической болезни, следствием чего может быть наряду с другой патологией и олигофрения.

Патогенез гемолитической болезни объясняется резус-конфликтом, когда при отсутствии Rh-фактора у матери и наличии резус-фактора у отца ребенок на- следует отцовскую особенность и становится резусположительным. В таком случае в организме матери вырабатываются антирезус-агглютинины, что ведет к гемолизу эритроцитов плода.

Олигофрении вследствие токсоплазмоза

Вследствие внутриутробного заражения токсоплазмой гондии (паразит проникает через плаценту от больной токсоплазмозом матери) могут возникнуть выраженные нарушения развития организма, в том числе задержка психическо- го развития.

Конгенитальный токсоплазмоз чаще вызывает тяжелую олигофрению (сте- пень идиотии или имбецильности), сочетающуюся с большой злобностью. Не- редки эпилептиформные припадки и гиперкинезы. Характерны поражения глаз и кальцинаты - очаги обызвествления в головном мозге, гидроцефалия.

Встречается микрогирия, гетеротопия серого вещества, различные пораже ния внутренних органов (селезенки, печени, легких, почек).

 

Олигофрения на почве врожденного сифилиса К задержке психического развития может приводить конгенитальный си- филис. Психическое недоразвитие при этом может быть выражено по-разному, нередко - в степени дебильности. Возможно сочетание слабоумия с эпилепти- формным синдромом. При постановке диагноза большое значение имееют раз- личные признаки врождённого сифилиса (гетчинсоновские зубы - полулунные вырезки на верхних средних резцах, неправильная форма остальных зубов, сед- ловидный нос, радиарные белого цвета рубчики вокруг углов губ - «усы кота», специфические паренхиматозный кератит и хорио- ретинит, атрофия зрительно- го нерва, поражения слухового аппарата, участки лейкодермы различной лока- лизации, в частности, вокруг шеи («ожерелье Венеры»), неправильная форма черепа, гнёздная плешивость, отсутствие мечевидного отростка, саблевидные голени, поражения внутренних органов и т.д.

Характерны и неврологические симптомы: нарушения зрачковых реакций, симптомы поражения черепных нервов, параличи. Лабораторные исследования при врожденном сифилисе иногда могут давать и негативный результат, что

особенно свойственно так называемому дистрофическому сифилису. Специфическое лечение необходимо проводить во всех случаях. При наличии активного сифилитического процесса эффект будет несравненно выше, чем при сифилисе «дистрофическом», при котором имеется лишь результат про- шлого нарушения. Однако и в этих случаях возможно какое-то улучшение, в частности от бийохинола, обладающего рассасывающим действием.

 

Олигофрении на основе эндокринных нарушений

Врожденные или возникшие в раннем детстве эндокринопатии могут быть причиной задержки психического развития (нарушения функции щитовидной железы, гипофиза и др.). Особенно типичен в этом отношении кретинизм, раз- вивающийся вследствие гипофункции щитовидной железы или ее полного от- сутствия (атиреоз). Различают кретинизм эндемический и спорадический. Энде- мический кретинизм характерен для некоторых, главным образом горных, райо- нов земного шара, связан с особенностью почвы (недостаточное количество йо- да в питьевой воде). Кретинизму свойственны:

а) типичный внешний вид (карликовый рост, длинное туловище на корот- ких ногах, круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова с отёчным, се- рого цвета тестообразным лицом, очень короткая, тоже отечная шея);

б) типичная клиника микседемы;

в) задержка психического развития, нередко достигающая глубокого сла- боумия (идиотия или тяжелая имбецильность).

Для психического облика кретинов характерна вялость, апатия, чрезвычай- ная медлительность. В тяжелых случаях имеются выраженные нарушения речи, может быть глухонемота.

. Олигофрении вследствие родовых осложнений

Причины родовой патологии разнообразны (узкий таз, преждевременное отхождение вод - «сухие роды», слабость родовой деятельности, неправильное предлежание и т.д.).

Кислородное голодание мозга, к которому нервная ткань особенно чув- ствительна - важный фактор родовой патологии. Вызванная различными причи- нами аноксия ведёт не только к нарушению клеточного метаболизма, но может влиять на ликворообращение мозга. Внутриутробная асфиксия плода приводит к расстройству мозгового кровообращения, в частности, к внутричерепным кро- воизлияниям.

Помимо асфиксии, тяжелые поражения мозга могут быть вызваны прямоймеханической травмой. Наиболее частым следствием механического воздей ствия являются внутричерепные кровоизлияния различной локализации (в веще- ство мозга, субдурально и т.д.).

Олигофрении вследствие родовых травм нередко сопровождаются различ ными очаговыми поражениями, эпилептиформными припадками, иногда - ха- рактерной клиникой, свойственной гидроцефалии. Степень олигофрении при этом различна - от самой легкой до резко выраженной.

 

III. Олигофрении на почве перенесенных в раннем детстве менингитов, менингоэнцефалитов и энцефалитов

Помимо специальных возбудителей (менингококк, вирусы весенне-летне- го, осеннего и других энцефалитов), поражения мозга и оболочек могут наблю- даться при многих инфекционных заболеваниях: гриппе, кори, паротите, красну- хе, коклюше и т.д.

Патогенные влияния при этом могут обусловливаться как непосредствен- ным воздействием инфекционного агента, так и токсикозом, нарушениями кро- вообращения, аллергическими механизмами.

Так же как и при последствиях травмы, при олигофрениях вследствие ос трых инфекций наряду с психическим недоразвитием выражены разнообразные локальные органические поражения (параличи, парезы). Характерны и судорож- ные состояния. Нередким следствием воспалительных поражений мозга бывает гидроцефалия.

Для предупреждения этих форм олигофрений необходима профилактика (прививки, борьба с переносчиками) энцефалитов, активное лечебное воздей- ствие во время заболевания. Олигофрении, являющиеся следствием отрицательных психо- социальных влияний, в том числе депривации

Нередко в этиологии олигофрении участвуют совместно социальные и биологические факторы. Примером этого могут быть рождение и воспитание ре бенка в семье (особенно неполной) родителями, страдающими алкоголизмом, н- доношенность беременности, связанная с различными стрессовыми воздействия- ми, беременность и рождение ребенка девочками- подростками, у которых наря- ду с незрелостью организма также нередко имеются и выраженные психогенные расстройства.