Предмет онкология. Определение понятий «опухоль» и «рак». Классификация опухолей.

Введение в онкологию.

Предмет онкология. Определение понятий «опухоль» и «рак». Классификация опухолей.

Онкология – наука об опухолях, изучающая механизмы их развития, диагностику, лечение и профилактику.

Опухоль – патологическое разрастание тканей, состоящее из клеток с особыми свойствами размножения и дифференцировки. Опухоль – это новообразование = неоплазма (доброкачественное или злокачественное)

Рак – злокачественное новообразование из эпителия, Саркома – злокачественное новообразование из неэпителиальных тканей.

Классификация опухолей.

1. Доброкачественные

2. Местно деструирующие

3. Злокачественные

- системные (лейкемия, лимфома)

- солидные (рак органа)

- солитарные

- множественные

- Первичные

- первично-множественные

- Вторичные (метастатические)

Основные свойства опухолей (беспредельность роста, относительная автономность, клеточная структурная и функциональная атипия, метастазирование, увеличение потенциала злокачественности со временем).

1. Беспредельность роста (иммортальность):

- опухоль растет и развивается беспредельно

- деление опухолевых клеток происходит в геометрической прогрессии

- опухолевые клетки становятся иммортальными (обязательный этап злокачественного перерождения)

2. Относительная автономность:

- снижение вплоть до полной утраты зависимости размножения раковых клеток от эндогенных и экзогенных факторов

- проявляется в повышенном метаболизме аминокислот, глюкозы, низкомолекулярных компонентов сыворотки

- опухоль способна к синтезу собственных факторов роста, обеспечивающих независимость деления

- изменения в регуляции роста наследуются на клеточном уровне, что связано с активацией протоонкогенов.

3. Атипия:

- отличие от интактных клеток, из которых возникла опухоль

А) структурная - полиморфизм, необычные размеры и форма клеток, изменение ядер, ядрышек, отсутствие секреторных гранул и т. д.

Б) функциональная - утрата специализированных функций в результате дедифференцировки

4. Метастазирование:

- процесс возникновения дочерних очагов опухолевого роста на каком-то удалении от первичного очага.

Виды метастазирования:

А) лимфогенный б) гематогенный в) имплантационный г) периневральный

Этапы метастазирования:

1) появление группы опухолевых клеток, опухолевый ангиогенез (происходит из-за синтеза опухолевыми клетками ангиогенных факторов)

2) отделение клетки от очага (с помощью протеаз)

3) инвазия окружающей опухолью стромы и интравазация (проникновение опухоли в сосудистое русло); в сосудистом русле выживает только 0,1% проникших в него клеток

4) циркуляция опухолевых клеток с током крови и лимфы

5) экстравазация опухолевых клеток

6) иплантация опухолевых клеток

Нарастание злокачественности: 1) чем больше исходный объем опухоли, тем короче сроки удвоения ее объема 2) чем больше объем опухоли, тем больше в ней низкодифференцированных элементов.

Метастазирование, основные этапы лимфогенного и гематогенного метастазирования.

См. вопрос 2.

Статистика опухолевых заболеваний в Республике Беларусь. Абсолютное количество онкологических больных. Показатели заболеваемости и смертности в 2006 году. Структура заболеваемости.

Статистика опухолевых заболеваний в РБ за 2005 г.

Онкологическое заболевание	Заболеваемость	Смертность
1. Рак кожи	56,5	0,9
2. Рак легкого	42,7	33,5
3. Рак желудка	35,1	25,8
4. Рак ободочной кишки	19,6	10,2
5. Рак прямой кишки	18,2	10,4
6. Рак почки	15,5	5,8
7. Рак щитовидной железы	10,8	0,7
8. Лейкозы	9,2	5,8
9. Пищевод	4,2	3,4
10. Лимфогранулематоз	2,8	0,8
11. Рак молочной железы	64 на 100 тыс. женщин	23,7 на 100 тыс. женщин
12. Рак простаты	36,7 на 100 тыс. мужчин	15,2 на 100 тыс. мужчин

Заболеваемость злокачественными опухолями – число зарегистрированных новых случаев онкологических заболеваний в текущем году, рассчитанных на 100 тыс. населения.

Абсолютное количество онкологических больных: на конец 2006 года на учете в онкодиспансере состояло 187 тыс. онкобольных, из них 36,5 тыс – впервые выявленных в данном году.

Деонтология в онкологии.

Медицинская деонтология – наука о врачебном долге; совокупность этических норм при выполнении медиком своих профессиональных обязанностей, основанная на гуманизме.

Особенности медицинской деонтологии в онкологии:

А) самоизлечения практически не бывает, выздоровления больного всецело зависит от компетенции врача

Б) страх населения перед злокачественными опухолями особенно велик

В) распространено мнение о бесперспективности лечения

Учитывая вышеперечисленное, При общении с пациентов врач должен:

1. Успокоить пациента и психологически подготовить его к предстоящему лечению, внушив веру в излечимость заболевания. Информировать пациента о методах лечения, их эффективности, исходя из данных научных исследований или основываясь на благоприятных исходах заболевания у конкретных, известных больному, людей.

2. Уметь оказать психологическую коррекцию состояния пациента согласно его стадии адаптации (шок – отрицание – агрессия – депрессия – попытки сговора с судьбой – принятие болезни).

3. Индивидуально подходить к вопросу информирования больного о его заболевании

4. Уметь убедить больного в необходимости того или иного метода диагностики или вида операции и др.

Опухоли щитовидной железы.

Этиология рака щитовидной железы в Республике Беларусь. Динамика показателей заболеваемости и смертности с 1986 г. Доказательства радиогенной природы опухолей щитовидной железы на территории Республики Беларусь.

Этиология рака щитовидной железы:

1. Дефицит йода - ассоциировано с экспрессией факторов роста – TSH.

2. Радиация:

ü Облучение по поводу тимомегалии или гипертрофии миндалин

ü Проект “Tinea Capitis”

ü Рентгенологическая пельвиометрия

ü Атомные бомбардировки

ü Чернобыльская авария

3. Наследственная предрасположенность (см. вопрос 3.7.)

Динамика показателей заболеваемости – растет с 2 до 10,2 на 100 000 с 1986 по 2001 и Смертности – практически неизменна – от 0,5 до 0,7 на 100 000 с 1986 г.

Доказательства радиогенной природы опухолей щитовидной железы на территории Республики Беларусь:

1. Спонтанная заболеваемость до аварии:

– 0.5: 1 000 000 детей

– 1.8-2.0: 100 000 взрослых

2. Быстрый рост заболеваемости

3. Географический фактор: большинство заболевших детей проживало в Гомельской и Брестской областях

4. Особенности биологии опухолей

Особенности рака щитовидной железы в Беларуси:

А) существует две формы заболевания: спонтанная и радиогенная

Б) высокие показатели заболеваемости у детей и подростков

В) доминирующий морфологический тип – дифференцированные карциномы

3.2. Морфологическая классификация новообразований щитовидной железы. Папиллярный и фолликулярный рак щитовидной железы. Происхождение, регионарное метастазирование, основные органы-мишени, методы лечения, прогноз.

Классификация узловых образований.

1. Часто встречающиеся узлы:

Ø Коллоидный узел

Ø Аденома

Ø Киста

Ø Карцинома

Ø Тиреоидит

Ø Ассиметричное увеличение железы

2. Редкие узловые образования:

Ø Лимфома щитовидной железы

Ø Увеличение или киста паращитовидной железы

Ø Абсцесс или инфекция (вкл. грибковую)

Ø Агенезия одной доли

Ø Гамартома

Ø Нейрофиброма

Ø Амилоидоз

Ø Метастазы рака в щитовидную железу

Опухолеподобные поражения:

1. Узловой зоб

2. Хронический тиреоидит

Классификация опухолей

1. Доброкачественные опухоли

–Аденома

• Фолликулярная

• Папиллярная

• Оксифильноклеточная

• Светлоклеточная

• Функционирующая (болезнь Пламмера)

2. Злокачественные опухоли

–Папиллярный рак (85%)

–Фолликулярный рак (9%)

–Медуллярный (С-клеточный) рак (1,5%)

–Недифференцированный (анапластический) рак (2,5%)

–Плоскоклеточный (0,5%)

–Неэпителиальные опухоли

–Вторичные (метастатические) карциномы

–Лимфома

Папиллярный рак

Самая частая злокачественная опухоль щитовидной железы.

Развивается из фолликулярных клеток, характерно образование древовидных или сосочковых структур, часто содержит слоистые кальцинаты (псаммомные тельца). Капсулы чаще всего не имеет.

Метастазирует в регионарные лимфатические узлы шеи, легкие, редко в кости, может распространяться на соседние тканевые структуры и органы.

Прогноз благоприятный.

Фолликулярный рак

Происходит из фолликулярных клеток, состоит из фолликулов разнообразной формы и величины, имеет капсулу. Характерный морфологический признак – инвазия клеток в капсулу или сосуды.

Метастазирует в легкие, кости, реже – в ЦНС, кожу и мягкие ткани. В лимфоузлы не метастазирует!!! Предрака нет!!! (возникает de novo)

В прогностическом отношении хуже, чем папиллярная карцинома.

Лечение: в основе – оперативное вмешательство в сочетании с курсами радиойодтерапии и супрессивной гормонотерапии левотироксином натрия.

А) хирургическое лечение: операции выполняются экстракапсулярно, с соблюдением принципов абластики и антибластики (удаление тканей в фасциальном футляре, применение диатермокоагуляции и т. д.). При папиллярном и фолликулярном раке с распространением опухоли – тотальная тиреоидэктомия, при солитарной микрокарциноме (до 10 мм в диаметре) без метастазов в регионарных л. у. допустима гемитиреоидэктомия или субтотальная резекция щитовидной железы с обязательной двусторонней шейной лимфодиссекцией.

Б) радиойодтерапия применяется после тотальной тиреоидэктомии с целью уничтожения рецидивов рака или йодпозитивных отдаленных метастазов (для определения резидуальной тиреоидной ткани больному перед лучевым лечением проводится сцинциграфия тела с I131)

В) супрессивная гормонотерапия проводится с целью подавления секреции ТТГ супрафизиологическими дозами левотироксина.

Медуллярный рак щитовидной железы. Происхождение, этиология. Основные биологические свойства, метаболическая активность. Семейные и спорадические формы заболевания. Особенности диагностики и лечения. Прогноз. – см. ниже.

Этиология - см. вопрос 3.1.

Основные биологические свойства:

Происходит из парафолликулярных С-клеток. Фолликулярные структуры отсутствуют, в строме содержится амилоид. Характеризуется агрессивным течением, ко времени установления диагноза у 50% больных имеются метастазы в лимфатических узлах шеи и (или) средостения.

Обладает Высоким метастатическим потенциалом:

А) лимфогенно опухоль распространяется на глубокие лимфатические узлы шеи и средостения

Б) гематогенные метастазы чаще всего множественные, характерно поражение легких, печени, костей, кожи и мягких тканей.

Известны Две формы заболевания:

А) Спорадическая - чаще в возрасте 40-60 лет; образование солидное, белого цвета, располагается в одной доле

Б) Семейная - возникает из-за наследования мутированных RET-онкогенов. Характеризуется мультифокальным ростом, двусторонняя.

Диагностика: пальпация щитовидной железы и регионарных л. у., ультразвуковое исследование шеи, тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли.

Особенности диагностики: медуллярный рак имеет специфические маркеры – кальцитонин (его содержание в крови пропорционально массе опухоли) и карцино-эмбриональный антиген, которые обнаруживают не только в клетках опухоли, но и в периферической крови.

Лечение: оперативное (тотальная тиреоидэктомия).

Первичные симптомы

–обнаружение узла в щитовидной железе

–чувство давления или тяжести в области шеи (шейный дискомфорт)

Диагностика рака легкого.

Обязательные методы диагностики:

• Рентгенография в 2 проекциях

• Томография для изучения состояния бронхиального дерева

• Томограмма периферической тени в лёгком

• Контрастирование пищевода

• Бронхоскопия

• Цитологическое исследование мокроты (центральный рак легкого)

• Биопсия увеличенных лимфоузлов

При подозрении на злокачественную опухоль легкого обязательными методами исследования являются: рентгенография в двух проекциях, томография и бронхоскопия.

Уточняющая диагностика:

• Компьютерная (ЯМР) томография

• Остеосцинтиграфия

• УЗИ органов брюшной полости

• Ангиография

• Медиастиноскопия (томия)

• Лапароскопия

• Прескаленная биопсия

• Биопсия костного мозга

Уточняющая диагностика включает всестороннюю оценку топографии первичного опухолевого очага и зон потенциального метастазирования.

Факторы прогноза:

• Гистологическая принадлежность опухоли (мелкоклеточный или немелкоклеточный рак)

• Степень распространения (TNM, стадия)

• Метод лечения (хирургический, лучевой, лекарственный)

Симптомы поражения сосудов

• Синдром сдавливания верхней полой вены:

­ Сдавливание или прорастание верхней полой вены

• Одышка, аритмии, недостаточность кровообращения, плеврит, легочное сердце:

­ Прорастание легочной артерии, перикарда

• Хилоторакс:

­ Поражение грудного лимфатического протока

Неврологические

• Осиплость голоса:

­ Прорастание возвратного нерва

• Одышка, икота:

­ Поражение n. phrenicus

• Синдром Горнера:

­ Поражение симпатического ствола

• Гиперрефлексия, параплегия:

­ Вовлечение в процесс спинного мозга

Опухоли кожи.

Тема: «Опухоли кожи»

А) пигментный пограничный невус

· Волос никогда не бывает. По размерам от нескольких мм до 4-5 см (в среднем 1 см).

· Излюбленной локализации нет. Чаще бывает врожденным.

· На ладонях, подошвах и половых органах невусы всегда пограничные

· Гнезда невусных клеток расположены на границе эпидермиса и дермы над базальной мембраной. Т. е. пограничный невус – внутридермальный

Варианты пограничного невуса

· Кокардный – с постепенно увеличивающейся пигментацией по периферии

· Мишенеобразный – пигмент скапливается в виде концентрических колец

· Пятнистый – светло-коричневый плоский очаг с точечными пигментированными включениями

Б) невус Ота (глазо-кожный меланоз, окуло-дермальный меланоцитоз, факоматоз Ota-Sato)

· Описан в 1930 г. Y. Ota

· Локализация в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва

· М. б. пигментация конъюнктивы, склеры, радужной оболочки, кожи в скуловой области, на щеке, редко - красная кайма губ

· Встречается только у людей азиатского происхождения

· Чаще всего бывает врожденным, но может появляться в период полового созревания

Варианты невуса Ota

Выделяют 4 типа и 2 подтипа

· Слабо выраженный (орбитальный и скуловой)

· Умеренно выраженный

· Интенсивный

· Двусторонний

В) гигантский врожденный невус

· Обнаруживаются сразу при рождении

· Встречаются у 1% белых новорожденных

· В большинстве случаев диаметр не превышает 3 см

· Могут быть большими и занимать целую анатомическую область

· Любой из этих невусов может стать предшественником меланомы

· М. б.сохранная поверхность или же она может быть бугристой, морщинистой или складчатой. Может напоминать мозговые извилины

· Утрата кожного рисунка наблюдается в тех случаях, когда невус захватывает ретикулярный слой дермы

· Цвет – светло-коричневый или темно-коричневый.

· Форма чаще всего круглая или овальная

· Чаще бывает одиночны, но у 5% больных с гигантскими невусами отмечаются множественные образования

· Риск развития меланомы составляет 5-6%.

· Риск особенно высок в возрасте до 5 лет

· Тактика – профилактическое удаление невуса, желательно в возрасте до 12 лет

· Операция обычно предполагает кожную пластику

г) синий (голубой) невус

· Впервые описан Tieche в 1906 г. Изучался дерматологом Jadasson.

· Литературное название – невус Ядассона-Тиче.

· Гистологически характерно большое количество меланина и скудный клеточный состав

· Происходит из дермальных меланоцитов и шванновских клеток

· Резко отграничен от окружающей кожи

· Темно-синий, голубоватый

· Округлая форма

· Плотно-эластическая консистенция

· Поверхность гладкая, без волос

· Редко превышает 0,5 см в диаметре

· Всегда приобретенный

· Появляется в период полового созревания

· Излюбленной локализации нет.

· Чаще бывает на лице, ягодицах, тыльной поверхности кистей и стоп

· Дифф. диагностика с пограничным невусом, гемангиомой и старческой кератомой

· Если диаметр не превышает 10 мм и в течение нескольких лет невус не меняется – наблюдение

· При внезапном появлении голубого невуса или при изменении его внешнего вида – иссечение

· При иссечении всегда проводится гистологическое исследование

Д) меланоз Дюбрея

· Описан в 1912 г. Dubrueuilh (фр. дерматолог)

· Синонимы: Lentigo maligna

·!!! Не является невусом…

· Плоское образование с неравномерным скоплением пигмента и неровным контуром

· Чаще возникает на открытых участках тела или в волосистой части головы

· Малигнизация бывает в 15-30%

· Более 50% больных в возрасте старше 65 лет

· Меланоз практически всегда возникает на фоне инсоляции

· Дифф. диагноз – поверхностная меланома

· Лечение – иссечение. Край отсечения должен быть не менее, чем в 1 см от видимых границ образования

· Для определения точных границ применяют осмотр под лампой Вуда

Е) невус Спица

· Описан в 1948 г. S. Spietz (амер. патоморфолог)

· Около половины больных – дети

· Быстро растет

· Морфологически и клинически очень напоминает меланому

· В 90% - приобретенный

· Папула или узел с гладкой поверхностью без волос

· Цвет темно-коричневый или розовый

· Окраска равномерная

· Границы очень четкие

· Излюбленная локализация – голова и шея

· Гистологически могут выявляться признаки атипии

· Дифф. диагностика с меланомой, дерматофибромой, внутридермальным невусом

· Лечение – иссечение. От видимых границ невуса нужно отступить не менее чем на 5 мм.

· Если были признаки атипии – после иссечения показано наблюдение не менее 12 мес.

Меланомонеопасные

а) внутридермальный

б) фиброэпителиальный

· Редко бывает врожденным, но чаще появляется в первые месяцы жизни, т. е. является приобретенным

· Гистологически напоминает мягкую фиброму

· Имеет вид полушаровидного образования, мягко-эластической консистенции

· Цвет: нормальной кожи, розово-красный, синюшный или темно-коричневый

· При травме может воспаляться и тогда следует проводить дифф. диагноз с меланомой

в) папилломатозный

· В большинстве случаев существует с рождения

· Может быть единичным и множественным

· Имеет неровную бугристую поверхность, напоминая папиллому

· Излюбленная локализация – волосистая часть головы

· Обычно бывает большим

· Цвет вариабелен (нормальная кожа, грязно-бурый, розовый)

· Редко бывает сильно пигментированным

· При травме воспаляется

г) веррукозный

· Имеет вид цветной капусты

· Пронизан складками и трещинами

· Выступает над поверхностью кожи

· Бывает волосяным

д) монгольское пятно

· Врожденное серое или синее образование на коже поясничной или крестцовой области

· Исчезает самопроизвольно в детстве

· Встречается у неевропейских народов

· Не перерождается в меланому

Е) гало-невус Сеттона

· Описан в 1916 г. Sutton (амер. дерматолог)

· Появляется в первые 30 лет жизни

· Излюбленной локализации нет, но чаще бывает на туловище

· Самостоятельно исчезает

· Часто сопутствует или предшествует витилиго (в 20-25%)

· Обычно множественный

· Внешний вид: папула диаметром около 5 мм, окруженная депигментированным участком кожи

· Никогда не малигнизируется

· Дифф. диагноз: голубой невус, невус Spietz, меланома, простая бородавка

· Не представляет угрозы для жизни, следовательно больного нужно успокоить

· При нетипичной клинической картине - иссечение

Признаки активизации пигментных невусов:

Ø Изменение в окраске

Ø Воспалительный венчик

Ø Мокнущая поверхность

Ø Увеличение в размере

Ø Зуд

Ø Синдром облысения невуса

Редкие формы

1. Акральная лентигиозная меланома

· Особая форма меланомы – возникает на ладонях, подошвах, ногтевых ложах, а также на границе кожи и слизистых

· Чаще встречается у негров и азиатов. На ее долю приходится 60-70% меланом у представителей цветных рас

· Чаще бывает у мужчин (в 3 раза) в возрасте старше 60 лет

· Растет годами

· Этот вариант меланомы часто воспринимают как подошвенную бородавку или подногтевую гематому

· Различают следующие формы:

§ Ладонно-подошвенную

§ Подногтевая

· У европейских народов встречается в 8% от всех случаев меланомы

2. Меланома слизистых

3. Меланома из врожденного невуса

4. Меланома из диспластического невуса

5. Десмопластическая меланома

· Характеризуется пролиферацией фибробластов наряду с пролиферацией меланоцитов на границе эпидермиса и дермы

· Одно из свойств – нейротропизм, т. е. сосредоточение опухоли вблизи нервных волокон

· Может расти из лентиго меланомы или из акральной лентигиозной меланомы

· Женщины болеют чаще

· Десмопластические меланомы часто беспигментные.

· Эту опухоль часто принимают за нейрофиброму или дерматофиброму

Морфологические варианты меланом

А) эпителиоидоподобный – клетки больших размеров округлой или полигональной формы с большим количеством пигмента в цитоплазме. Характерны митозы и полиморфизм

Б) веретеноклеточный тип – клетки вытянутой формы с удлиненными ядрами. Полиморфизм незначительный. В цитоплазме мало пигмента

В) невоклеточный (мелкоклеточный) тип – клетки небольших размеров с крупным ядром, которое занимает почти всю клетку. Цитоплазма имеет вид узкого ободка. Пигмента в клетках почти не содержится. Клетки не связаны между собой и располагаются группами. Этот вариант неблагоприятен по прогнозу.

Г) смешанно-клеточный вариант – комбинация признаков перечисленных выше

Метастазирование

А Лимфогенное

§ В первичных случаях составляет 40-50%

Б. Внутрикожное

§ Сателлитное (мелкие высыпания около первичного очага)

§ Узловое (подкожные узлы)

§ Эризипелоидная (отек кожи в окружности опухоли, синевато-красный цвет кожи)

§ Тромбофлебитическая (болезненные уплотнения в коже, гиперемия, иногда – изъязвления)

В. Гематогенное

§ По данным аутопсий:

– Легкие – 65-70%

– Печень – 60-65%

– Кости – 50%

– ЦНС – 35-40%

Поздняя меланома

· Относятся все случаи, когда к моменту установления первичного диагноза имеются отдаленные метастазы

§ Внутрикожные

§ Органные или висцеральные

· Т. н. вторичная меланома, т. е. рецидивы и метастазы после состоявшегося лечения

Опухоли молочной железы.

6.1. Классификация предопухолевых и опухолевых заболеваний молочных желез. Заболеваемость раком молочной железы. Этиология. Группы риска по раку. Профилактика. Раннее выявление рака.

Классификация предопухолевых и опухолевых заболеваний молочных желез:

1. Эпителиальные опухоли

а) доброкачественные:

1) внутрипротоковая (интрадуктальная) папиллома

2) аденома

б) злокачественные: рак молочной железы

2. Неэпителиальные опухоли: редко-истинная саркома, опухоли из других тканей

3. Смешанные опухоли:

а) фиброаденома

б) листовидная (филлоидная) опухоль

в) карциносаркома

4. Дисплазия молочных желез (фиброзно-кистозная болезнь, фиброаденоматоз)

5. Опухолеподобные поражения:

а) эктазия протоков

б) гинекомастия.

Заболевамость раком молочной железы: 64 на 100 тыс. женщин (РБ, 2005 г.), 2-е место в структуре онкозаболеваний женщин, смертность – 23,7 на 100 тыс. женщин, 1-ое место в структуре смертности от опухолей у женщин.

Группы риска по раку молочной железы зависят от следующих этиологических факторов:

Гормональные факторы:

А) эндогенные - гиперэстрогенемия в результате:

- особенностей менструального цикла (раннее менархе до 12 лет; поздняя менопауза после 55 лет)

- детородной функции (нерожавшие, 1-ые роды после 30 лет; аборты до 18 лет и после 30 лет)

- особенностей лактации (гипо- и агалактия)

- особенностей половой жизни (ее отсутствие, позднее начало, фригидность, механические способы контрацепции)

Б) экзогенные:

- заместительная терапия гормонами в пред - и постменопаузе сроком более 5 лет

- длительный прием комбинированных оральных контрацептивов: более 4 лет до первых родов, более 15 лет в любом возрасте

Злокачественные лимфомы.

Клиника:

А. Поражение лимфатических узлов и других лимфоидных органов

Частота поражения периферических лимфоузлов 90%, Шейно-надключичные –70%, Подмышечные 3%, Медиастинальные 15%, Паховые 4%, Забрюшинные.

Б. Органное поражение

Селезенка - 25%, Легкие - 20-30%, Печень - 10-12%, Кости – 14-20%, Костный мозг – 10-12%, Кожа – обычно паранеоплазии, ЦНС – редко ЖКТ – 3%, Щитовидная и молочные железы 1-3%,Вилочковая железа - 3%.

В. Общие симптомы (46 %)

Лихорадка, проливные ночные поты, похудание, кожный зуд.

Клиническая классификация ЛГМ (Анн-Арбор, 1971)

1 стадия- Поражение 1 группы лимфоузлов (1) или 1 экстралимфатического органа (1Е).

2 стадия -Поражение 2 и > групп лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы. Локальное поражение эстралимфатического органа ±поражение л\у по ту же сторону диафрагмы.

3 стадия- Поражение лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы ± поражение селезенки ±поражение одного экстралимфатического органа.

4 стадия - Диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатических органов. Поражение экстралимфатического органа±поражение нерегионарных л\у

Клиническая классификация

А – отсутствие общих симптомов

Б – наличие одного или нескольких общих симптомов:

1. Похудание более 10% за 6 месяцев

2. Температура свыше 38º

3. Профузные ночные поты.

Этиология НХЛ:

1) Генетически обусловленный иммунодефицит: Атаксия - телеангиоэктазия, С-м Вискотта-Олдрича, Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром.

2) Аутоиммунные болезни: Ревматоидный артрит, Синдром Фелти, Тиреоидит Хасимото.

3) Приобретенный иммунодефицит: ВИЧ-инфекция, Иммуносупрессивная терапия

4) Вирусные инфекции.

5) Вирус Эпштейн-Барр (EBV)

МALT-лимфома

1)Ассоциирована с инфицированием Heliobakter pylori.

2)Обычно - локальное экстранодальное поражение: желудок – 50%, легкие – 12%, паращитовидные железы – 6%, щитовидная железа – 3%

3)У 1\3 больных в момент диагностики – 4 стадия, нередко с поражением костного мозга.

4)Благоприятный прогноз: полная ремиссия - 70%, 5-летняя выживаемость – 86%, 10-летняя выживаемость – 80%.

Фолликулярная лимфома

1)Наиболее частый вариант НХЛ с благоприятным прогнозом у взрослых.

2)Средний возраст 55 лет

3)Длительная генерализованная лимфаденопатия и спленомегалия

4)Отсутствие общей симптоматики

5)Поражение костного мозга у 75% больных

6)Прогрессирование ведет к трансформации опухоли в иммунобластную крупноклеточную или мелкоклеточную с неизвитыми ядрами.5-летняя выживаемость-70%, 10-летняя выживаемость-15%

Первичные кожные лимфомы

1)Т-клеточные - 82% (грибовидный микоз), В-клеточные - 18%

2)Медленное развитие (5 лет и более)

3)Прогрессирование проявляется лимфаденопатией, чаще периферической, позже абдоминальной и медиастинальной, затем - органное поражение.

4)Общая выживаемость - 65-70%

Диагностика НХЛ Диагностика аналогична ЛГМ.

Дополнительно: Уровень ЛДГ, Иммунофенотипирование, ФГДС, Колоноскопия, Люмбальная пункция, Консультация отолариноголога, Консультация невропатолога, Консультация офтальмолога, КТ головного мозга.

Факторы прогноза: Стадия заболевания 3 и 4, Гистологическая форма, Иммунофенотип опухоли, Уровень ЛДГ, Поражение костного мозга.

Лечение НХЛ:

1. Полихимиотерапия - Основной метод. Применяется как самостоятельно, так и в сочетании с другими.

2. Хирургический метод - Как самостоятельный метод применяется очень редко, при изолированном поражении ЖКТ.

3. Лучевая терапия - Высокоэффективна, но дает кратковременный эффект.

Лечение: Т-клеточных НХЛ - Длительный непрерывный курс лечения (99 недель), Основные препараты – винкристин, АБ, L-аспарагиназа, антиметаболиты. Различия в программе зависят только от стадии заболевания. Поддерживающая терапия в течение 1,5 лет.

Лечение: В-клеточных НХЛ - Короткие циклы высокодозной ПХТ в течение 6 месяцев. Основные препараты – метотрексат, циклофосфан, цитозар, вепезид. Схемы ПХТ зависят от массы опухоли, объема операции, уровня ЛДГ. Отсутствие поддерживающей химиотерапии.

Рак желудка и пищевода.

Опухоли мягких тканей.

Клиника рака почки.

Клинические симптомы:

Первые

• Прощупываемая опухоль 48%

• Боль 26%

• Гематурия 14%

• Деформация живота 10%

• Повышение температуры 2%

Поздние

• Кахексия

• Раковая интоксикация

Лечение рака почки.

• 1 этап – химиотерапия:

­ Актиномицин Д + винкристин

• 2 этап – нефрэктомия. Виды:

1. органоуносящие операции:

А) простая нефрэктомия - удаление почки с паранефральной клетчаткой.

Б) радикальная нефрэктомия - удаление паранефральной клетчатки, фасции, надпочечника, пароаортальная и паракавальная лимфаденэктомия от ножек аорты до бифуркации аорты.

В) расширенная нефрэктомия - наряду с радикальным вмешательством производят операции на других пораженных органах

2. органосохраняющие операции:

ü резекция почки:

а) клиновидная резекция почки;

б) сегментарная резекция почки;

с) экстракорпоральная резекция почки

ü геминефрэктомия

ü энуклеация опухоли почки;

• 3 этап – химиотерапия

­ Актиномицин Д + винкристин – 3 недели

• 4 этап – Облучение до 30 Гр.

• 5 этап курсы химиотерапии в течение 1,5 лет

• 6 этап – Резекция легкого или пульмонэктомия

Б) рак тела и хвоста поджелудочной железы.

1) боль в подложечной области или левом подреберье, мучительная, усиливается при лежании на спине, часто иррадиирует в спину, поясницу или носит опоясывающий характер

2) прогрессивное похудение, кахексия

3) диспепсические явления (потеря аппетита, тошнота, рвота, запоры).

Желтуха в начальных стадиях малохарактерна. Характерны множественные тромбозы сосудов.

Опухоли мочевого пузыря.

А) хирургическое

1. органосохраняющее – при поверхностных опухолях (трансуретральная резекция, резекция мочевого пузыря)

2. органоуносящие – радикальная цистэктомия – удаление единым блоком вместе с мочевым пузырем и перивезикальной клетчаткой у мужчин – предстательной железы и семенных пузырьков с прилегающей клетчаткой, проксимальной части семявыносящих протоков и 1-2 см проксимальной уретры; у женщин – матки с придатками и уретры с передней стенкой влагалища.

После радикальной цистэктомии Отведение мочи возможно:

1) без создания искусственных резервуаров

- на кожу (урутерокутанеостомия, нефростомия, операция Бриккера – отведение мочи в изолированный сегмент тонкой кишки, один конец которой в виде стомы выведен на кожу)

- в кишечник (уретеросигмоанастомоз)

2) с созданием резервуаров (резервуар Кокка из кишки, ректальный мочевой пузырь – в прямую кишку пересаживаются мочеточники, проксимальный ее конец отсекается от сигмовидной кишки и ушивается наглухо, сигмовидная кишка выводится в виде стомы)

3) с созданием искусственного мочевого пузыря из тонкой кишки с восстановлением нормального акта мочеиспускания (операции Штудера, Хаутманна, S-образная и U-образная пластики)

Б) внутрипузырная химиотерапия (доксорубицин, митомицин С, цисплатин)

В) внутрипузырная иммунотерапия (вакциной БЦЖ в изотоническом растворе хлорида натрия)

Г) лучевая терапия – как самостоятельный метод и как часть комбинированного лечения; в виде радикального, паллиативного или симптоматического курсов

Рак предстательной железы.

Диагностика рака простаты.

1) пальцевое ректальное исследование (обязательно при подозрении на РПЖ или при профилактических осмотрах у мужчин старше 45 лет): в начальных стадиях определяются один или несколько ограниченных узловых образований, иногда хрящевой консистенции; может определяться в виде образования по типу разлитого инфильтрата, почти лишенного подвижности, при этом слизистая прямой кишки остается подвижной; в запущенных случаях обнаруживается опухоль каменистой плотности, перекрывающая просвет прямой кишки.

2) исследование в сыворотке крови простат-специфического антигена (в норме не более 2,5 нг/мл у мужчин до 50 лет, после 50 лет – до 4 нг/мл)

3) трансректальное ультразвуковое исследование: участки пониженной эхогенности с неровным нечетким контуром; иногда гиперэхогенные узлы со включениями

4) рентгенография костей таза и поясничного отдела позвоночника (из-за чередования остеопластических и остеокластических участков кости таза имеют рентген-картину «тающего сахара»), легких

5) радиоизотопная диагностика (остеосцинциграфия с фосфатными соединениями)

6) биопсия: пункционная (трансректальная или трансперинеальная), трансуретральная резекция предстательной железы

7) тазовая лимфаденэктомия открытым путем или лапароскопически с иследованием тазовых л. у.

Введение в онкологию.

Предмет онкология. Определение понятий «опухоль» и «рак». Классификация опухолей.

Онкология – наука об опухолях, изучающая механизмы их развития, диагностику, лечение и профилактику.

Опухоль – патологическое разрастание тканей, состоящее из клеток с особыми свойствами размножения и дифференцировки. Опухоль – это новообразование = неоплазма (доброкачественное или злокачественное)

Рак – злокачественное новообразование из эпителия, Саркома – злокачественное новообразование из неэпителиальных тканей.

Классификация опухолей.

1. Доброкачественные

2. Местно деструирующие

3. Злокачественные