Увеличение печени и спленомегалия - как осложнение портальной гипертензии.

 

7. Пациент Т., 54 лет, жалуется на пожелтение кожных покровов, послабление стула, снижение массы тела. Указанные жалобы появились у него полгода назад. Из анамнеза известно, что в возрасте 28 лет пациент перенёс острый вирусный гепатит В. В последующие годы чувствовал себя удовлетворительно. При обследовании: кожные покровы желтушны, пальпируется плотный край печени, асцит. Во время эзофагогастродуоденоскопии выявлено варикозное расширение вен пищевода I-II степени.

Результаты лабораторных исследований: ан. крови общий: гемоглобин - 120 г/л, эритроциты 3,5х10¹²/л, лейкоциты 7,5х10⁹/л. Ан. крови биохимиче-

ский: билирубин общий - 70 мкмоль/л, прямой - 25 мкмоль/л, АлАТ - 35 МЕ/л (N - 5-25 МЕ/л), АсАТ - 40 МЕ/л (N - 5-25 МЕ/л), ЩФ - 320 МЕ/л (N - 30-85МЕ/л), холестерин - 7,2 ммоль/л, общий белок - 65 г/л, альбумин - 48%, глобулин - 52%, протромбиновый индекс - 65% (N - 80-105%), А ЧТВ - 60 с (N - 35-50 с).

О наличии какой формы патологии следует думать у пациента Т.? Охарактеризуйте патогенез этой формы патологии. Назовите механизмы развития симптомов, развившихся у данного пациента.

Предполагаю у пациента цирроз печени на основании следующих данных:

•      перенесённый гепатит В

•  асцит (меньше альбуминов, меньше онкотическое давление; портальная гипертензия, больше гидростатическое давление, увеличение фильтрации жидкой части крови через хорошо проницаемый эндотелиальный слой синусоидов в пространство Диссе; вторичная активация РАС;избыточное поступление в лимфатические капилляры и грудной лимфатический проток → брюшная полость)

Помимо портальной гипертензии к асциту привела печёночная недостаточность. Мхн: печёночная недостаточность → инактивация альдостерона → увеличение реабсорбции Na → гиперволемия → увеличение гидростатического давления → увеличение фильтрации плазмы через эндотелий → асцит

•      данные пальпации печени (увеличение печени как компенсация разрушающих процессов)

•      характерное для цирроза и портальной гипертензии в частности расширение вен пищевода. (отложение компонентов внеклеточного матрикса в пространствах Диссе; сокращение звездчатых клеток и уменьшение просвета синусоидов; повышение сопротивления в сосудах портальной системы в результате сдавления венул портальной системы узлами регенерации и в результате увеличения локального образования веществ с вазоконстрикторным действием, в частности, эндотелина-1; увеличение наполнения системы портальной вены из-за снижения тонуса артериальных сосудов органов брюшной полости.)

•      снижение гемоглобина, эритроцитов – анемия, что указывает на нарушение функций селезёнки по элиминации из крови и разрушению старых форменных элементов

•      повышение билирубина, здесь за счёт непрямого, что указывает на паренхиматозную желтуху

•      повышение печёночных трансаминаз и ЩФ

•      белок на нижней границе нормы, альбуминов 48% (в норме 56-66%), повышение глобулина 52% (в норме 33-43%) что указывает на воспаление

•      снижение протромбинового индекса, повышение АЧТВ указывает на снижение свёртывающей функции крови из-за нарушения белок-синтетической функции печени.

 

8. Пациентка У., 45 лет, находится на лечении в стационарном отделении противотуберкулезного диспансера в связи с недавно выявленным инфильтративным туберкулезом верхней доли левого легкого. Через 2 недели после начала лечения изониазидом у нее развилась выраженная общая слабость, появились тошнота и боли в правом подреберье. Пациентка стала отмечать потемнение мочи, в то время как кал стал более светлым. При объективном осмотре выявлена желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. В сыворотке крови - умеренно выраженная гипербилирубинемия за счет увеличения конъюгированного и неконъюгированного билирубина; повышение активности АлАТ и АсАТ.

Какой вид желтухи развился у пациентки? Аргументируйте ответ. Какая форма патологии привела к развитию желтухи у пациентки?

Наблюдается характерная для гепатита печеночная желтуха - появились тошнота и боли в правом подреберье. Пациентка стала отмечать потемнение мочи, в то время как кал стал более светлым. При объективном осмотре выявлена желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. В сыворотке крови – умеренно выраженная гипербилирубинемия за счет увеличения конъюгированного и неконъюгированного билирубина; повышение активности АлАТ и АсАТ(синдром цитолиза) – всё это признаки печеночной желтухи. Также подтверждением печёночной желтухи является патология данной пациентки – лекарственное поражение печени из-за приема противотуберкулёзного препарата изониазида, которое привело к токсическому гепатиту. Как раз при приеме изониазида развивается такой механизм гепатотоксичности, при котором происходит лизис гепатоцитов. Также изониазид может приводить к накоплению ферментов АлАТ и АсАТ. Происходит массовая гибель клеток печени ---→печёночная или печёночно-клеточная желтуха.

9. Пациентка Т., 23 лет, в течение 2 месяцев эпизодически вводила героин внутривенно и имела нерегулярные половые связи с многочисленными партнерами. В настоящее время пациентка предъявляет жалобы на появление немотивированной усталости, чувство тяжести в правом подреберье, периодическую тошноту в течение последнего месяца. Со слов пациентки, в течение 2 месяцев наркотики она не употребляет. Пациентка обследована; диагностирован вирусный гепатит С. Каковы пути заражения гепатитом С? Охарактеризуйте патогенез гепатита С. Каковы исходы этого заболевания?

Путь заражения – парентеральный, в том числе половой и трансплацентарный.

Вирус поражает гепатоциты и B-лимфоциты. Особая тропность HCV к этим клеткам связана с образованием этим вирусом поверхностного белка оболочки E₂, который в организме человека связывается с CD81 (белком тетраспанином), экспрессируемом гепатоцитами и В-лимфоцитами. Гибель гепатоцитов наступает как в результате прямого цитопатического действия вируса, так и в результате активации Т-хелперов и цитотоксических Т-лимфоцитов.

Исходы: трансформация в хронический гепатит (80% случаев), развитие цирроза печени (20% пациентов), страдающих хроническим гепатитом, а также риск развития рака печени у пациентов с предшествующим циррозом печени.

Отложение иммунных комплексов на поверхности эндотелиоцитов кровеносных сосудов способствует возникновению васкулитов и гломерулонефрита; при фиксации ИК на поверхности хрящей развиваются артриты; возможно аутоиммунное поражение различных отделов нервной системы; поражается кожа. Часто у пациентов с гепатитом С развиваются неходжкинские лимфомы.

 

10. Пациент А., 35 лет, злоупотребляющий алкоголем, поступил в стационар с жалобами на боли в эпигастральной области и левом подреберье, иррадицирующие в спину. Боли возникают после еды, особенно при приёме жирной, острой пищи, длятся 2-3 часа. Пациента беспокоят тошнота, периодическая рвота на высоте болей. Стул в течение 4-5 раз в сутки, неоформленный, обильный, «жирный». За 2 года пациент похудел на 15 кг. При осмотре обнаружено: печень по правой срединноключичной линии выступает на 4 см из под края правой рёберной дуги. Пальпация толстого кишечника безболезненна. Живот вздут, мышечного напряжения, симптомов раздражения брюшины нет.

Лабораторные исследования: ан. крови общий: эритроциты и Нв - в пределах нормы, лейкоциты - 1 lх10⁹/л, СОЭ - 30 мм/ч, билирубин общ. - 35 мкмоль/л, билирубин прямой - 19 мкмоль/л. Двукратное увеличение активности сывороточных аминотрансфераз, а-амилазы. Содержание трипсина, липазы также повышено. Активность у-глутамилтранспептидазы - 115 МЕ (N - 4-28 МЕ. Копрологическое исследование выявило стеаторею, креаторею.

При УЗИ - поджелудочная железа увеличена в размерах, главный панкреатический проток в области тела увеличен, в протоке на границе тела и головки визуализируется конкремент (d- 4 мм).

Объясните этиологию и патогенез повреждения печени и поджелудочной железы у пациента. Каковы причины увеличения активности ферментов? С чем связано наличие нейтрального жира и непереваренных мышечных волокон в кале? Чем объясняется значительное снижение массы тела у пациента?