Механическая/обтурационная/подпечёночная желтуха.  

Развивается в случае затруднения выведения желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или его протока в 12-перстную кишку.

Механизм желтухи и холемии: обтурация внепеченочных желчевыводящих протоков - повышение давления внутри желчевыводящих протоков - увеличение проницаемости их стенок и диффузией компонентов желчи в кровеносные капилляры или разрыв желчевыводящих протоков - конъюгированная гипербилирубинемия (желтуха), холемия. Желчь, вступая в контакт с тканью, вызывает ее повреждение, проявляющееся в виде билиарного гепатита.

Холурия возникла как следствие холемии. Билирубин не фильтруется и выходит с мочой. Ахоличный кал, потому что желчь не поступает в просвет 12-ти перстной кишки. (Стеркобилин)

Гиперхолестеринемия возникла из-за повреждения гепатоцитов и как следствие нарушение липидного обмена.

Желтухой такого вида сопровождаются следующие заболевания: ЖКБ, сдавление протоков опухолью, увеличенными ЛУ, паразитами, кистами панкреас, послеоперационными рубцами, спайками; дискинезия желчного пузыря; атрезия (гипоплазия) желчевыводящих путей.вирусный гепатит, токсический гепатит, цирроз печени, синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора, холедохолитиаза и холелитиаза и др.

 

3. У пациента К., 62 лет, обратившегося к участковому терапевту с жалобами на общую слабость, похудание, кожный зуд при обследовании в биохимическом анализе крови выявлены следующие изменения: гипербилирубинемия за счет прямого и непрямого билирубина, гиперхолестеринемия, гипопротеинемия. В моче выявляется билирубин, уробилин (мезобилиноген), желчные кислоты. Кал пациента гипохоличен. Имеются признаки геморрагического диатеза в виде мелкоточечных кровоизлияний (петехий) на коже. Определите вид желтухи и объясните механизм наблюдаемых нарушений. При каких формах патологии могут наблюдаться такие симптомы?

У пациента развилась печёночная или паренхиматозная желтуха. Возможно у пациента наследственно-обусловленное заболевание, характеризуещееся внутрипеченочным холестазом. Внутрипеченочный холестаз ведет к нарушению переноса солей желчных кислот и билирубина в желчные капилляры. При внутрипеченочном холестазе развивается холестатический синдром. Для него характерны следующие признаки: желтуха - общая слабость, похудание, кожный зуд(в результате раздражения нервных окончаний попадающими в кровь желчными кислотами) при обследовании в биохимическом анализе крови выявлены следующие изменения: гипербилирубинемия за счет прямого и непрямого билирубина, гиперхолестеринемия, гипопротеинемия. В моче выявляется билирубин, уробилин (мезобилиноген), желчные кислоты. Кал пациента гипохоличен.Проявления геморрагического диатеза - имеются признаки геморрагического диатеза в виде мелкоточечных кровоизлияний (петехий) на коже. (желчные кислоты при попадании в кровь способствуют нарушению функций тромбоцитов и уменьшению продолжительности их жизни).А длительный внутрипечёночный холестаз в свою очередь и ведёт к поражению гепатоцитов и усугублению функции печени. Внутрипечёночный холестаз может быть обусловлен также: вирусным, алкогольным, лекарственным, токсическим поражениями, застойной сердечной недостаточностью, метаболическими нарушениями (доброкачественный возвратный внутрипеченочный холестаз, холестаз беременных, муковисцидоз, α1— недостаточность), хромосомными нарушениями (трисомия по 13-й, 17/18-й хромосоме). Генетическая предрасположенность к холестазу проявляется особенностями биотрансформации ксенобиотиков в печени при изменениях со стороны гена АВСВ4, кодирующего каналикулярный выводной насос. Мутации и полиморфизм генов часто являются предпосылкой манифестации холестаза при действии экзогенных ксенобиотиков. Экстралобулярный (дуктулярный) холестаз характерен для первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, этиология которых неизвестна, а также для некоторых других заболеваний с известными причинами, например, для вторичного склерозирующего холангита.

4. У пациента П., 42 лет, с недостаточным поступлением желчи в тонкий кишечник и выраженной стеатореей возникли множественные геморрагии. Объясните возможные механизмы взаимосвязи указанных патологических процессов.
Ответ: При непоступлении желчи в кишечник нарушается эмульгирование липидов и вследствие этого не всасываются жирорастворимые витамины, в том числе витамин К необходимый для синтеза К-зависимых факторов свертывания в печени. Также при механической желтухе увеличивается содержание желчных кислот в крови, что приводит к повреждению тромбоцитов и сосудистой стенки.

 

5. Рядовой срочной службы Ж., 18 лет, после марш-броска по асфальтированной дороге (расстояние - 30 км) во время учений обратил внимание на пожелтение кожных покровов. При обследовании: АД- 120/70 мм рт. ст., ЧСС - 67 в минуту. Кожные покровы желтушны, общий билирубин крови 45 мкмоль/л, прямой билирубин 4,5 мкмоль/л, повышен уровень АлТ, АсТ. Температура тела в норме. Охарактеризуйте выявленные изменения биохимического анализа крови. О развитии какой формы патологии следует думать у данного пациента? Ответ обоснуйте.

Гемолитическая/надпечёночная желтуха. Обоснование: Желтушность кожных покровов. Повышен билирубин за счёт непрямого, что указывает на гемолиз эритроцитов. Повышение печёночных трансаминаз, что указывает на поражение печени.

Причина желтухи - редкий вид гемолитической анемии (маршевая гемоглобинурия). Желтуха связана не только с массивным гемолизом эритроцитов, с которым «не справляется» печень, а ещё и с прямой токсичностью непрямого билирубина, который повреждает гепатоцит и снижает секреторную желчеобразовательную способность печени

 

6. Пациент И., 16 лет, жалуется на слабость, отёки на ногах, субфебрильную лихорадку, пожелтение кожных покровов. Из анамнеза известно, что И. считает себя больным в течение 7 лет. Год назад пациенту была выполнена биопсия печени, которая показала картину неактивного микронодулярного цирроза печени. Пациент получал преднизолон и мочегонные препараты без выраженного эффекта.

При осмотре у пациента выявлены асцит, гидроторакс, увеличение печени, спленомегалия и желтуха.

Лабораторные исследования: анализ крови общий: Нв - 140 г/л, Эр - 4,5х10¹²/л, тромбоциты - 95х10⁹/л, СОЭ - 10 мм/ч. Биохимический анализ крови: протромбиновый индекс 40% (N - 85-110%), билирубин общ. - 35 мкмоль/л, билирубин прямой - 10 мкмоль/л, церулоплазмин - 4 мг/100 мл (N - 25-50 мг/100 мл), содержание меди - 50 мкмоль/л (N - 22,0 мкмоль/л); двукратное увеличение активности сывороточных аминотрансфераз; альбумин - 20 г/л (N - 32-46 г/л). Исследование крови на сывороточные маркёры вирусного гепатита В и С дало отрицательный результат. При исследовании мочи выявлена микрогематурия.

Какая причина привела к поражению печени? Каков патогенез этой формы патологии? Объясните патогенез отёков и других симптомов, имеющихся у данного пациента.

У пациента врождённое нарушение метаболизма печени (Болезнь Коновалова- Вильсона), которое наследуется по аутосомно- рецессивному типу - церулоплазмин – 4 мг/100 мл (N – 25-50 мг/100 мл), содержание меди – 50 мкмоль/л (N – 22,0 мкмоль/л).А также развитие заболевания в детском возрасте.

Это заболевание привело к развитию цирроза печени и портальной гипертензии (поражение гепатоцитов АФК вследствие накопления в этих клетках ионов меди, из-за чего в результате развившегося воспаления происходит повышение гидростатического давления в портальной системе печени, фиброз паренхимы печени, что увеличивает выраженность портальной гипертензии).

Повышение АсАТ и АлАТ, а также общего билирубина говорит о наличии у пациента синдрома цитолиза. В свою очередь цирроз печени привёл к портосистемной печеночной недостаточности, когда из-за нарушения архитектоники печени кровь из воротной вены шунтируется, т.е. сбрасывается в печеночные вены без детоксикации. ---→ жалуется на слабость, отёки на ногах, субфебрильную лихорадку, пожелтение кожных покровов (желтуха при печеночной недостаточности обусловлена нарушением функций и гибелью гепатоцитов, что привело к увеличению содержания билирубина).Отёк и асцит, гидроторакс - (Нарушается белоксинтезирующая функция печени. В первую очередь в крови снижается количество альбуминов, что приводит к падению онкотического давления плазмы крови и способствует образованию отеков и асцита)