Наследственный гемохроматоз обусловлен дефицитом гепсидина (вырабатывается в печени), который тормозит всасывание железа ( тормозит функцию ферропортина, захватывающего железо из 12-ти перстной).

Мхн повреждения сердца: железо в кардиомиоцитах запускает повышенное образование активных форм кислорода (АФК), которые и повреждают кардиомиоциты.

Мхн повреждения печени: железо-ассоциированное перекисное окисление липидов индуцирует апоптоз гепатоцитов → апоптоз активирует клетки Купфера и высвобождение провоспалительных цитокинов → цитокины активируют звездчатые клетки печени для производства коллагена → фиброз печени. + ещё меньше вырабатывается гепсидина, что приводит к порочному кругу

Почему спустя год после назначения десферала и кровопусканий на ЭКГ не зафиксировали признаков повреждения миокарда?

Т.к. десферал способствует связыванию избыточного железа с алюминием. В повреждённых клетках миокарда стали накапливаться антиоксиданты, подавляющие активные формы кислорода (АФК). А кровопускание частично способствовало удалению избытка железа из кровотока и значит железо меньше накапливалось в органах. (остальное накопленное десферал связал)

3. Пациент Р., 47 лет, доставлен в неврологическое отделение стационара с ишемическим инсультом в правом каротидном бассейне, развившемся у него на фоне атеросклеротического поражения мозговых сосудов. Каковы механизмы гибели нейронов в очаге ишемического повреждения? Какие виды гибели нейронов наблюдаются в очаге ишемического повреждения? См. таблицу

4. У ВИЧ-инфицированного пациента Н., 28 лет, при иммунологическом обследовании в периферической крови выявлено внезапное резкое снижение количества CD4+ лимфоцитов. О чем свидетельствует этот факт? Каковы механизмы уменьшения количества CD4+ лимфоцитов в периферической крови у пациента?

Внезапное резкое снижение количества CD4+ лимфоцитов свидетельствует о снижении иммунной защиты организма. Количество CD4+ лимфоцитов снижается из-за:
1) Разрушения цпм лимфоцитов при выходе образующихся вирусных частиц;
2) Нарушения процессинга клеточной РНК;
3) Нарушения синтеза белка в лимфоцитах;
4) Накопления большого количества вирусной ДНК, неинтегрированной в геном лимфоцитов;
5) Повышения чувствительности лимфоцитов к апоптозу из-за уменьшения образования bcl2 и увеличения образования каспазы-8.

5. У пациента Р., 42 лет, перенесшего травму правого предплечья, осложнившуюся невритом срединного нерва справа, спустя полгода, несмотря на проводимое лечение, развилась атрофия иннервируемых им мышц правой верхней конечности. Можно ли считать атрофию, развившуюся в данном случае, проявлением адаптации клеток к действию патогенов? Ответ обоснуйте. Назовите причины, способные привести к атрофии клеток, и механизмы, лежащие в основе развития атрофии.

Можно ли считать атрофию, развившуюся в данном случае, проявлением адаптации клеток к действию патогенов? Ответ обоснуйте. Да, можно, думаю компенсаторно клетки мышц снизили свои потребности в АТФ и функциональную активность из-за недостаточности питания.

Назовите причины, способные привести к атрофии клеток – недостаточность лимфо- икровоснабжения, недостаточная иннервация, повышенное давление на клетки, отсутствие движений, интоксикация,  и механизмы, лежащие в основе развития атрофии:   снижение уровня и интенсивности обмена веществ в клетках и тканях, с преобладаением в них катаболизма над анаболизмом. Атрофия в клетке начинается с атрофии органелл цитоплазмы паренхимы клеток и в последнюю очередь распространяется на ядро.

 

6. У ребенка И., 12 лет, при профилактическом осмотре обнаружено диффузное увеличение щитовидной железы II степени. Ребенок проживает на территории с низким содержанием йода в почве; морскую рыбу не употребляет из-за непереносимости. Охарактеризуйте механизмы гиперплазии щитовидной железы у ребенка при эндемическом зобе.

Гиперплазия ЩЖ вызвана стимулирующим действием ТТГ, секреция которого аденогипофизом компенсаторно повышается на фоне пониженного синтеза тиреоидных гормонов вследствие дефицита йода.

7. У пациентки Д., 59 лет, в течение 15 лет страдающей артериальной гипертензией (АД периодически повышается до 230/120 мм рт. ст.) и принимающей гипотензивные препараты нерегулярно, при эхокардиографическом исследовании обнаружена выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка с уменьшением его полости. Каковы причины и механизмы гипертрофии миокарда у пациентки? В чем заключается биологический смысл гипертрофии миокарда в данном случае?

Причина: артериальная гипертензия, а именно перегрузка сопротивлением левого желудочка. Как компенсаторная реакция возникла концентрическая гипертрофия

Мхн: увеличивается потребление кардиомиоцитами АТФ, увеличение синтеза факторов роста → происходит утолщения миофибриллярных пучков и увеличение количество мышечных волокон.

Биологический смысл гипертрофии: предотвращение разрыва стенки сердца с развитием тампонады сердца, поддержание гемодинамики.

 

8. Пациент А., 39 лет, в течение 15 лет страдает гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ). Пациент также курит в течение 24 лет по 15- 20 сигарет в день, употребляет крепкие алкогольные напитки умеренно (со слов). При плановом эзофагогастродуоденоскопическом исследовании с биопсией слизистой оболочки нижней трети пищевода диагностировано осложнение ГЭРБ - пищевод Барретта. Какая разновидность адаптации пищеводного эпителия к действию патогенов (и каких) привела к развитию пищевода Барретта? Охарактеризуйте универсальные механизмы этой разновидности адаптации клеток к действию патогенов. Чем может осложниться эта разновидность адаптации клеток и почему?
Ответ: У пациента развивается метаплазия эпителия нижнего сегмента пищевода по кишечному типу. Основной механизм метаплазии — перепрограммирование генома стволовых клеток. Наиболее частым (10 %) осложнением пищевода Барретта является рак нижней трети пищевода.

9. Пациентка В., 62 лет, обратилась к гинекологу с жалобами на неприятные ощущения в наружных половых органах: чувство жжения, зуда, а также на болезненные ощущения при половых сношениях. Указанные жалобы беспокоят женщину в течение последнего года. Из анамнеза известно, что женщина замужем; болезнями, передающимися половым путем, не болела; менопауза наступила 7 лет назад. При гинекологическом исследовании обращает на себя внимание бледность и сухость эпителия влагалища. После получения результатов бактериологического исследования микрофлоры влагалища диагностирован атрофический кольпит. Назовите причины и механизмы его развития у пациентки и предложите методы его патогенетического лечения.

Причины: значительное понижение уровня эстрогенов при наступлении менопаузы, облучении или удалении яичников, аднексэктомии, эндокринные нарушения (сахарный диабет, пониженная функция щитовидной железы); нарушение функционирования или удаление яичников;

Мхн:

1. дефицит женских половых гормонов → угнетение пролиферации эпителиального слоя влагалища → недостаточное количество секрета → слизистая оболочка становится чрезмерно тонкой, сухой и легко травмируемой.