Полисомнографические и иные объективные результаты обследования

Нарушения газового обмена могут прогрессировать по мере удлинения периода сна. В отличие от результатов при большинстве типов нарушений дыхания во сне, нарушения могут быть более тяжёлыми во время медленного сна, чем во время быстрого сна. Пациенты могут не пробуждаться от сна, несмотря на тяжёлые нарушения газового обмена. ЦАС могут наблюдаться, но обычно не отмечаются. Парадоксальное дыхание и храп, как правило, не возникают. У пациентов с СВЦГ снижается рециркуляторная гипоксическая и гиперкапническая реакция, хотя они могут реагировать на транзиторные респираторные изменения периферических хеморецепторов. Уровень артериальных газов крови может быть нормален во время бодрствования, но будут патологически изменён при получении из артериального катетера во время сна. У пациентов, длительно не получающих лечения или с плохим контролем СВЦГ, может отмечаться компенсаторный дыхательный ацидоз. У этих пациентов может отмечаться полицитемия и повышение уровня бикарбоната сыворотки крови. Результаты компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии головы нормальны.

Клинические и патофизиологические подтипы

СВЦГ – гетерогенное заболевание. Среди лиц с таким поражением есть пациенты, у которых выраженная гиповентиляция возникает и во время бодрствования, и во время сна, те, у кого выраженная гиповентиляция отмечается только во время сна, пациенты с болезнью Гиршпрунга и без неё и пациенты с опухолями центральной нервной системы и без. Также была описана группа пациентов с поздним началом центральной гиповентиляции, связанной с гипоталамическими нарушениями. У этих пациентов обычно в возрасте от двух до четырёх лет появляются гиповентиляция, морбидное ожирение и другие гипоталамические нарушения, такие как эндокринная патология.

Дифференциальная диагностика

· СВЦГ нужно отличать от других форм центральной гиповентиляции, например центральной гиповентиляции при мальформации Арнольда-Киари, других причин нарушения деятельности центральной нервной системы, таких как травмы и опухоли, от метаболических расстройств, таких как болезнь Ли и синдром гиповентиляции при ожирении.

· СВЦГ также следует отличать от вторичной гиповентиляции при мышечной слабости, связанной с такими состояниями, как паралич диафрагмы или мышечная дистрофия.

· СВЦГ обычно является диагнозом исключения после того, как физическое обследование и лабораторные анализы исключают другие причины гиповентиляции. Грудных детей с апноэ или ОУЖС, связанными с такими причинами, как гастроэзофагеальный рефлюкс, нужно обследовать на предмет СВЦГ. Однако у этих детей обычно отмечаются перемежающиеся эпизоды апноэ в большей степени, чем постоянная гиповентиляция, и эпизоды, как правило, разрешаются по мере устранения первичной причины. Пациентам, у которых отмечается лёгочное сердце, может быть поставлен ошибочный диагноз врождённого порока сердца.

 

Диагностические критерии энуреза во сне

Первичный

A. Возраст пациента более пяти лет.

B. У пациента отмечается повторяющее непроизвольное выделение мочи во время сна, возникающее по меньшей мере два раза в неделю.

C. У пациента никогда не было периодов постоянной сухости постели во время сна.

Вторичный

A. Возраст пациента более пяти лет.

B. У пациента отмечается повторяющее непроизвольное выделение мочи во время сна, возникающее по меньшей мере два раза в неделю.

C. У пациента был ранее период постоянной сухости постели во время сна на протяжении по меньшей мере шести месяцев.

Альтернативные названия

Ночной энурез, ночное недержание мочи.

Основные признаки

Энурез во сне характеризуется повторяющимся непроизвольным выделением мочи во время сна.

Сопутствующие признаки

Непроизвольное мочеиспускание во время бодрствования может сочетаться с энурезом сна и, если имеет место, обычно указывает на органическую этиологию. Энурез во сне может возникать в сочетании с диабетом и инфекцией мочевыводящих путей. Он может возникать у лиц с ночной эпилепсией. У взрослых более старшего возраста энурез во сне может быть связан с симптомами застойной сердечной недостаточности, ОАС, депрессии и деменции.

Семейные типы

Часто отмечается высокая встречаемость энуреза у родителей, сиблингов и других родственников ребёнка с первичным энурезом. Сообщалось о возникновении его у ребёнка в 77% в тех случаях, когда у обоих родителей был энурез в детстве, и в 44%, если у одного из родителей был энурез.