ВОПРОС №2 Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов

Опухоли сосудов подразделяются на эндотелиоцитарные (развивающиеся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов) и периваскулярные (возникающие из других типов клеточных элементов стенки сосуда и периваскулярной ткани, непосредственно примыкающей к сосуду).

Эндотелиоцитарные опухоли кровеносных сосудов

Выделяют четыре группы эндотелиальных сосудистых опухолей: (1) доброкачественные, (2) пограничные локально агрессивные, (3) пограничные редко метастазирующие и (4) злокачественные. Зрелые доброкачественные опухоли кровеносных сосудов носят название гемангиомы. Пограничной локально агрессивной опухолью является гемангиоэндотелиома, напоминающая саркому Капоши (капошиформная гемангиоэндотелиома). К редко метастазирующим опухолям относятся (1) саркома Капоши, (2) ретиформная гемангиоэндотелиома и (3) комбинированная гемангиоэндотелиома. Злокачественными эндотелиоцитарными опухолями кровеносных сосудов являются (1) ангиосаркома и (2) эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

Доброкачественные опухоли

Различают (1) капиллярные, (2) кавернозные, (3) внутримышечные и некоторые другие виды гемангиом Своеобразным вариантом гемангиом является (4) пиогенная гранулёма (гемангиома грануляционнотканного типа). Капиллярные гемангиомы образованы капиллярными сосудами, они подразделяются на два типа: ювенильный (детский) и взрослый. Капиллярная гемангиома ювенильного типа (сосудистый невус) представляет собой узелок или пятно в основном красного цвета, развивается у 0,5% новорождённых, обычно формируется через несколько недель или месяцев после рождения. Через некоторое время они спонтанно регрессируют. Капиллярная гемангиома взрослого типа встречается уже у подростков, но частота их развития увеличивается с возрастом. Они локализуются прежде всего на коже туловища и конечностей, а также во внутренних органах. Кавернозные гемангиомы образованы сосудами с резко расширенным просветом. Они располагаются как на коже, так и во внутренних органах (прежде всего в печени и в селезёнке). Внутримышечная гемангиома — капиллярная или кавернозная гемангиома, располагающаяся в толще скелетной мышцы. Опухоль часто болезненна, после удаления может рецидивировать. Обычно гемангиомы не инкапсулированы и отличаются инвазивным ростом, особенно внутримышечные, но без деструкции окружающих тканей.

Пиогенная гранулёма представляет собой разрастание в месте травмы грануляционной ткани в виде узелка на коже или слизистых оболочках. Чаще она локализуется на слизистой оболочке полости рта, прежде всего на десне. Характерно образование пиогенных гранулём при беременности такие опухоли регрессируют после родов или прерывания беременности.

Венозные гемангиомы образованы очаговым скоплением сосудов венозного типа, артериовенозные гемангиомы состоят из венозных, капиллярных и артериальных сосудов. Эпителиоидная гемангиома (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией) характеризуется пролиферацией в коже капилляров с крупными эндотелиальными клетками, напоминающими гистиоциты. Капилляры окружены скоплениями лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов, нередко встречаются лимфоидные фолликулы. Чаще опухоль располагается на коже головы.

Гемангиоматозы

В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные и множественные гемангиомы. Множественные гемангиомы также обозначаются термином гемангиоматоз. К гемангиоматозам относятся (1) прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье, (2) синдром Казабаха—Мерритт, (3) синдром Маффуччи и (4) синдром Хаферкампа.

Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье характеризуется наличием увеличивающихся в размерах и в количестве кожных гемангиом, которые могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом.

Синдром Казабаха—Мерритт — гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома.

Синдром Маффуччи — вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев.

Синдром Хаферкампа — генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, их разрушению (патологическим переломам), и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием гипопластической анемии.

Заболевания, при которых гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К ним относятся (1) синдромы Гиппеля—Линдау и (2) Стерджа—Вебера—Краббе.

Синдром Гиппеля–Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) характеризуется наличием сосудистых опухолей в сетчатке глаза, во внутренних органах (печень, селезёнка) и в ЦНС (как правило, в мозжечке с соответствующей неврологической симптоматикой).

Во внутренних органах обнаруживаются гемангиомы, в сетчатке и в мозжечке — гемангиобластомы (богатые сосудами опухоли неясного гистогенеза).

Синдром Стерджа–Вебера–Краббе — сочетание, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва, гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки) и гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипарезов/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела.

Саркома Капоши

Среди пограничных опухолей основное значение имеет саркома Капоши — опухоль из малодифференцированных сосудистых клеток, развивающаяся на фоне иммунодефицита под влиянием вируса герпеса 8 типа (HHV-8). Различают три основных варианта опухоли: (1) старческий, (2) эпидемический и (3) ятрогенный. Старческая саркома Капоши, как следует из названия, развивается в старческом возрасте и является опухолью низкой степени злокачественности. Эпидемический (при ВИЧ-инфекции) и ятрогенный (вследствие медикаментозной иммуносупрессии) варианты отличаются высокой степенью злокачественности. Обычно саркома Капоши представляет собой коричневато-красную мягкую бляшку на коже голеней или стоп.

Злокачественные опухоли

Ангиосаркома относится к опухолям высокой степени злокачественности. Установлена этиологическая роль соединений мышьяка, винилхлорида и инсоляции в развитии ангиосаркомы. Болеют в основном взрослые и лица пожилого возраста. Макроморфологически ангиосаркома, как правило, представляет собой узел красного цвета без чётких границ. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома при локализации в лёгких, как правило, приводит к тяжёлым осложнениям и смерти.

P.S!

Опухоли сосудистого происхождения, виды, морфологическая характеристика

. Доброкачественные сосудистые опухоли:

а) гемангиома

1. капиллярная гемангиома – красный или синюшный узел с гладкой, бугристой или сосочковой поверхностью из ветвящихся капилляров с узкими просветами и многоядерными эндотелиоцитами.

2. венозная гемангиома – узел из сосудистых полостей, в стенках которых – пучки ГМК

3. кавернозная гемангиома – красно-синий губчатый узел, хорошо отграничен от окружающей ткани, крупные сосудистые тонкостенные полости, выстланные эндотелием и заполненние кровью

4. доброкачественная гемангиоперицитома – хаотично расположенные капилляры с муфтой из пролиферирующих перицитов, между ними – сеть аргирофильных волокон.

б) гломусная опухоль (гломусная ангиома, Барре-Массона опухоль) – щелевидные сосуды, выстланные эндотелием и окруженные муфтами эпителиоидных (гломусных) клеток, множество нервов

в) лимфангиома – лимфатические сосуды, разрастающиеся в разных направлениях, образуют узел или диффузное утолщение органа, на разрезе: полости разной величины, заполненные лимфой.

Злокачественные опухоли из сосудов, синовиальных элементов и мезотелия:

а) злокачественная гемангиоэндотелиома – множество атипичных клеток эндотелиального характера

б) злокачественная гемангиоперицитома – множество атипичных перицитов

в) лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома) – лимфатические щели с пролиферирующими атипичными эндотелиальными клетками

г) злокачественная синовиома (синовиальная саркома) – 1) светлые полиморфные клетки и псевдоэпителиальные железы, кисты или 2) фибробластоподобные атипичные клетки и коллагеновые волокна

д) злокачественная мезотелиома – атипичные крупные клетки с вакуолями, часто образуют сосочковые или тубулярные структуры.

 

 

ЗАДАЧА №2

У мужчины 46 лет в подмышечной области пакет спаянных между собой безболезненных лимфатических узлов диаметром до 3 см. Симптомов интоксикации нет. Микроскопически - увеличение числа мелких мономорфных клеток. Митозов и макрофагов нет. Мантийная зона не выражена. Ваш диагноз:

Ответ: неходжкинская лимфома.

 

БИЛЕТ №13