ВОПРОС №1 герминоклеточные опухоли

Определение. К герминоклеточным опухолям [син.: герминогенные (ГО), герминативные опухоли] относится гетерогенная, гистологически четко очерченная группа опухолей, происходящих из зародышевых клеток, способных к дифференцировке в сторону разной степени зрелости тканевых и органоидных структур и локализующихся как в половых железах, так и экстрагонадно.

Рак яичек

Рак яичек встречается редко. Его происхождение и строение крайне разнообразны. Помимо наиболее часто встречаемой семиномы, находят эмбриональный рак, тератобластому. Иногда из тератоидной опухоли яичка развивается хорионэпителиома (хориокарцинома). Рак яичка не достигает больших размеров, но дает лимфагенные и гематогенные метастазы в различные органы и ткани. Опухоли придатка, семенного канатика и оболочек яичка по сравнению с опухолями яичек еще более редки. Они могут быть эпителиальными и неэпителиальными, доброкачественными и злокачественными. В придатке яичка преобладают эпителиальные опухоли, в семенном канатике и оболочках яичка - неэпителиальные. Среди этих опухолей встречаются аденоматоидная опухоль (мезотелиома придатка яичка), рак придатка, мезотелиома влагалищной оболочки, саркома (ювенильная рабдомиосаркома) семенного канатика и др.

Патоморфологическая классификация ВОЗ:

• внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (ВГННТ, ранее обозначалась как carcinoma in situ);

• семинома (варианты – семинома с клетками синцитиотрофобласта, сперматоцитарная семинома и сперматоцитарная семинома с саркомой);

• эмбриональный рак;

• опухоль желточного мешка;

• трофобластические опухоли (варианты – хориокарцинома, монофазная хориокарцинома, трофобластическая опухоль места крепления плаценты);

• тератома (варианты – дермоидная киста, монодермальная тератома, тератома с соматической малигнизацией);

• смешанные опухоли (с более чем одним гистологическим вариантом).

                                                       

                                         Яички                                                        злокачественные

Половые клетки                                                                                       Семинома

Гландулоuиты         Опухоль из клеток Лейдига

(клетки Лейди га)

 

Сустентоuиты Опухоль из клеток (клетки Сертоли) Сертоли

 

Сперматоцитарная семинома (син.: сперматогон ома, сперматоцитарная семинома, семинома Массона (ICDO 9063/3). Эта опухоль также характерна только для яичка и принципиально отличается от типичной семино мы (Шевассю) тем, что построена из трех типов зародышевых клеток яичка. Семинома Массона встречается значительно реже своего типичного аналога (4,5 % всех семином), поражает лиц шестой декады жизни и может длительное время протекать бессимптомно. Внешне схожа с типичной семиномой, но не склонна к инвазивному росту. Микроскопически клетки растут диффузно в виде полей, разделенных прослойками, состоящими из того или иного количества отечной соединительной ткани. При сильно выраженном отеке в строме встречаются щели и псевдокистозные полости. Опухолевые клетки представлены мелкими (6–8 мкм), промежуточными (15–20 мкм) как при типичной семиноме (Шевассю) и крупными (50– 100 мкм) разновидностями. Иммуногистохимические маркеры, характерные для типичной семиномы, в этом случае дают отрицательную реакцию. Могут встречаться гигантские многоядерные клетки. Выражена митотическая активность с атипичными митозами. В незначительной части случаев (до 6 %) в опухоли могут присутствовать элементы «веретеноклеточной» саркомы или рабдомиосаркомы. Дифференциальный диагноз проводится с типичной семиномой, эмбриональным раком и лимфомой.

Гистологически опухоль при любой локализации представлена альвеолами, тяжами и полями, реже – тубулярными и криброзными образованиями из крупных (15– 25 мкм), бледных при окраске гематоксилином и эозином округлых и полигональных клеток нередко с вакуолизированной, богатой гликогеном (ШИКположительная реакция) цитоплазмой. Ядра этих клеток округлые, пузырьковидные с хорошо выраженными ядрышками (рис.1, а). Между этими клетками располагаются в самых разных вариантах (очагово, диффузно, в виде небольших скоплений или даже перекрывая основную картину, что создает сложности для диагностики) Т-лимфоциты (отсюда старое неправильное название для опухолей шиш ковидной железы «пинеалома двуклеточного типа»). Инфильтрация может быть с примесью плазматических клеток. В отдельных случаях может наблюдаться грануломоподобное строение и могут встречаться гигантские клетки синцитиотрофобласта, что требует исключения саркоидоза и туберкулеза. В редких случаях может иметь место десмопластическая реакция, доходящая до выраженного фиброза. Герминомы ЦНС с элементами синцитиотрофобласта не проявляют злокачественности хориокарциномы и не должны быть перепутаны с ними, но по некоторым данным обладают более ярко выраженной тенденцией к рецидивированию после лучевой терапии, нежели «чистые» варианты. Митотическая активность в семиноме Шевассю варьирует.

Этот (классический) вариант семиномы следует дифференцировать с солидной формой эмбрионального рака, опухоли эндодермального синуса (желточного мешка), а при наличии синцитиотрофобласта – с хориокарциномой. Реже, иза выраженной лимфоцитарной инфильтрации дифференциальный диагноз проводится с лимфомой или хроническим орхитом. Наиболее распространенным иммуногистохимичес ким маркером типичной семиномы является плацентарная щелочная фосфатаза. Альфа-фетопротеин и эпителиальный мембранный антиген обычно отрицательны.

В заключении патоморфолога должны быть отражены следующие показатели: локализация и размер опухоли, мультицентричность, распространение опухоли (rete testis, tunica albuginea, tunica vaginalis, придаток, семенной канатик, кожа мошонки), категория рТ, гистологический тип (ВОЗICDO), наличие или отсутствие инвазии в кровеносные или лимфатические сосуды. Если опухоль представлена несколькими компонентами, то дается их количественное соотношение. Аналогично указывается присутствие клеток синцитиотрофобласта в семиноме и саркоматозные элементы в сперматоцитарной семиноме, как это рекомендовано ВОЗ.

 

ЗАДАЧА №1

На вскрытии выявлена картина общего амилоидоза. Кроме того, в слизистой оболочке прямой и сигмовидной кишок обнаружены гноящиеся язвы, рубцовые изменения, полипозные разрастания, поля пигментации слизистой оболочки. Согласно анамнестическим данным ранее высевалась бактерия Зонне. Назовите патологический процесс и его возможную причину.

Ответ: Хроническая дизентерия с развитие вторичного общего амилоидоза.