XII . Тема: Амилоидоз. Нефротический синдром.

Задача №1.

Женщина 30 лет обратилась по поводу изменения цвета мочи (моча красноватого оттенка) и головных болей. Боль в поясничной области, дизурия отсутствуют. Прежде считала себя здоровой. Отеков нет. Температура тела 36,6⁰С. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 80 в минуту. АД 220/120 мм. рт.ст. Живот мягкий, при пальпации боковых отделов живота с обеих сторон прощупываются болезненные плотные опухолевидные образования. На глазном дне – симптом Салюса-Гунна II. Анализ крови: Нв 151 г/л, лейкоциты 6,2х10⁹/л, СОЭ 15 мм/ч. Общий анализ мочи: относительная плотность 1,010, белок – 1,66 г/л, эритроциты 20-35 в п/зр., лейкоциты 3-5 в п/зр. В биохимическком анализе крови -креатинин 340 мкмоль/л.

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие методы исследования необходимы в данном случае?

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

4. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

 

Задача №1.

1) Острый диффузный гломерулонефрит. Гипертонический синдром. ОПН.

2) Общий анализ мочи, крови. Анализ мочи по Нечипоренко, по Зимницкому. Биохимический анализ крови: общий белок, белковые фракции, холестерин, билирубин, глюкоза, фибриноген, серомукоид, С-реактивный протеин, АСЛО, Антигиалуронидаза, мочевина, креатинин. ЭКГ. УЗИ, в/в урография. Клубочковая фильтрация. В затруднительных случаях – биопсия почек с морфологическим исследованием полученного материала.

3) Антибактериальная терапия (пенициллин), постельный режим, ограничение жидкости, поваренной соли, белка (до 50-60г), мочегонные при нарастании отеков и артериальной гипертензии (фуросемид, гипотиазид). При стойкой гипертензии – гипотензивные препараты. При длительной протеинурии - преднизолон. При ОПН - высокие дозы мочегонных, гемодиализ.

4) Острый пиелонефрит, острый интерстициальный нефрит, тромбоз почечных вен, опухоль почки, мочекаменная болезнь, нефроптоз, туберкулез почки, обострение хронического гломерулонефрита.

5) Клиническая картина определяется изменениями мочи и задержкой жидкости. Олигурия, отеки, гипертензия, одышка. Этому предшествует период плохого самочувствия с субфебрильной температурой, болью в поясничной области. Гематурия, протеинурия, умеренная азотемия.

 

Задача №2.

Мужчина 32 лет обратился с жалобами на боли в левом боку и изменение цвета мочи (моча красного цвета). Боли при мочеиспускании нет. За последние 5 лет отмечает подобный эпизод в третий раз. Каждый эпизод был связан с респираторной инфекцией. При объективном исследовании: конституция астеническая, отеков нет. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, ясные. ЧСС 90 в минуту. АД 135/85 мм рт.ст. В анализе крови: Нв 110 г/л, лейкоциты 6,0х10⁹/л, СОЭ 20 мм/ч. Общий анализ мочи: относительная плотность 1012, белок – 1,2 г/л, эритроциты 20-25 в п/зр., лейкоциты 5-6 в п/зр., единичные гиалиновые цилиндры. Креатинин сыворотки крови 70 мкмоль/л. Скорость клубочковой фильтрации 95 мл/мин.

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие методы исследования необходимы в данном случае?

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

4. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

Задача №2.

1) Диффузный хронический гломерулонефрит, гематурический вариант (IgA-нефропатия (болезнь Берже)). Мочевой синдром.

2) Общий анализ крови, мочи, кала. Ежедневное измерение суточного диуреза и количества выпитой жидкости. Исследование мочи по Зимницкому, Нечипоренко. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий белок, белковые фракции, холестерин, сиаловые кислоты, фибрин, серомукоид, β- липопротеин. Проба Реберга-Тареева: определение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции по эндогенному креатинину. Определение содержания иммуноглобулинов, активности комплемента, иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических антител, волчаночных клеток, В- и Т- лимфоцитов. Иммунофлюоресцентное исследование биоптатов почек. Исследование глазного дна. ЭКГ. УЗИ почек. Ультразвуковое и радиоизотопное сканирование почек.

3) Методы лечения, преимущественное действие которых сводится к иммунной депрессии (глюкокортикоиды –«ударная» пульс-терапия, цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), плазмаферез, частично-гемосрбция). Антикоагулянты (гепарин, фенилин). Антиагреганты (дипиридамол). При артериальной гипертензии-салуретики, антагонисты кальция.

4) Пиелонефрит, урологическая патология, системные заболевания, амилоидоз, миеломная болезнь, диабетическая нефропатия, реноваскулярная гипертензия.

5) Хронический гломерулонефрит, проявляющийся постоянной гематурией, иногда с эпизодами макрогематурии. (Болезнь Берже возникает чаще у молодых мужчин и протекает с эпизодами макрогематурии после респираторных инфекций).

 

 

Задача №3.

Больная 31 года, поступила с жалобами на отеки, слабость. Считает себя больной в течение трех лет, когда впервые появились отеки на лице и ногах. Дважды находилась на стационарном лечении, длительно получает преднизолон по 5 мг/сут. Объективно: рост 162 см, масса тела 88 кг. «Лунообразное» лицо. Кожные покровы бледные. На передней поверхности брюшной стенки - стрии. Распространенные теплые отеки. АД 120/80 м рт.ст. Анализ крови: Нв - 102 г/л, лейкоциты 5,6х10⁹/л. СОЭ 58 мм/час. Общий анализ мочи: белок – 6,6 г/л, эритроциты 7-10 в п/зр., цилиндры гиалиновые 3-4 в п/зр. Креатинин сыворотки крови 160 мкмоль/л. Глюкоза крови 8,9 ммоль/л.

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие методы исследования необходимы в данном случае?

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

4. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

 

Задача №3.

1) Хронический гломерулонефрит. Нефротический синдром. Синдром Иценко- Кушинга.

2) Общий анализ крови, мочи, кала. Ежедневное измерение суточного диуреза и количества выпитой жидкости. Исследование мочи по Зимницкому, Нечипоренко. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий белок, белковые фракции, холестерин, сиаловые кислоты, фибрин, серомукоид, β- липопротеин. Проба Реберга-Тареева: определение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции по эндогенному креатинину. Определение содержания иммуноглобулинов, активности комплемента, иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических антител, волчаночных клеток, В- и Т- лимфоцитов. Иммунофлюоресцентное исследование биоптатов почек. Исследование глазного дна. ЭКГ. УЗИ почек. Ультразвуковое и радиоизотопное сканирование почек.

3) Методы лечения, преимущественное действие которых сводится к иммунной депрессии (глюкокортикоиды –«ударная» пульс-терапия, цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), плазмаферез, частично-гемосрбция). Антикоагулянты (гепарин, фенилин). Антиагреганты (дипиридамол). При артериальной гипертензии-салуретики, антагонисты кальция.

4) Пиелонефрит, урологическая патология, системные заболевания, амилоидоз, миеломная болезнь, диабетическая нефропатия, реноваскулярная гипертензия.

5) Выраженная протеинурия, снижение диуреза, упорные отеки, гипоальбуминемия, гипер-α₂–глобулинемия, гиперхолестеринемия. Течение обычно умеренно прогрессирующее. Нефротический синдром периодически рецидивирует, реже наблюдается персистирование нефротического синдрома с постепенным нарастанием его признаков.

 

Задача №4.

43-летняя женщина отметила появление отеков на ногах и увеличение массы тела на 12 кг за 3 мес. Жалобы на головокружение при подъеме с постели. Прежде считала себя здоровой. Из лекарственных препаратов принимала только контрацептивы. Объективно: выраженные отеки нижних конечностей. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 90 в минуту. АД 110/70 мм рт.ст. лежа, 90/70 мм рт.ст. стоя. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Изменения глазного дна не обнаружены. Анализ крови: Нв 125 г/л, лейкоциты 7,2х10⁹/л, лейкоцитарная формула без изменений, СОЭ 30 мм/ч. Общий анализ мочи: относительная плотность 1013, белок – 3,2 г/л, эритроциты 1-2 в п/зр., лейкоциты 3-4 в п/зр., цилиндров нет. Холестерин крови 8,2 ммоль/л, общий белок 58 г/л, креатинин 320 мкмоль/л. Антинуклеарные антитела не обнаружены. Размеры почек при УЗИ: правая – 13,2 х 6,8 см, левая – 14,0 х 7 см.

1. Наиболее вероятный диагноз?

2. Какие методы исследования необходимы в данном случае?

3. Какое лечение следует назначить данному больному?

4. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?

5. Какие симптомы являются обязательными для данного заболевания?

 

Задача №4.

1) Амилоидоз почек. Нефротический синдром. ХПН.

2) Общий анализ крови, мочи, кала. Суточная протеинурия. Проба по Зимницкому, Нечипоренко, Ребергу-Тарееву. Анализ мочи на БК. Биохимический анализ крови: общий белок, белковый фракции, мочевина, креатинин, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, СРП, холестерин, триглицериды, липопротеин. Радиоизотопная ренография и сканирование почек. Ультразвуковое сканирование почек. Проба с метиленовой синью. Биопсия слизистой оболочки десны, прямой кишки – исследование биоптата на амилоидоз. Пункционная биопсия почки. Реакция связывания комплемента сывороткой крови больных. Для почечной недостаточности: суточный диурез и количество выпитой жидкости, кислотно-щелочное состояние, исследование глазного дна, ЭКГ.

3) Диета с ограничением хлорида натрия. Ограничить продукты, содержащие казеин. Специфическое лечение – колхицин (в постепенно нарастающей дозе до 2 мг/сут). Унитиол. Димексид (1-5 мг внутрь). Делагил, плаквенил. Длительная терапия сырой обжаренной печенью (от 80 до 120 мг ежедневно в течение года). Симптоматическое лечение нефротического синдрома и ХПН.

4) АА-амилоидоз и АL-амилоидоз. Хронический гломерулонефрит. Хронический пиелонефрит. Сахарный диабет. Гипертоническая почка.

5) Массивная протеинурия, выраженная гипо- и диспротеинемия, значительная гипоальбуминемия, гипер- α₂- глобулинемия, гипергаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия, гипербеталипопротеинемия, гипертриглицеридемия. Выраженные отеки, отличающиеся рефрактерностью к диуретикам. Анасарка, нередко асцит, гидроперикард, гидроторакс. Волосы и ногти ломкие. Кожы сухая. Малое количество мочи, жажда, сухость во рту, тошнота, рвота. Раширение границ сердца влево, негромкий систолический шум на верхушке. Анемия. Резкое увеличение СОЭ. Артериальная гипотензия (обусловлена поражением надпочечников). Гепатомегалия. Спленомегалия. Терминальная (азотемическая) стадия амилоидоза соответствует клинике хронической почечной недостаточности, финалом которой является азотемическая уремическая кома. Особенностью амилоидоза почек является сохранение нефротического синдрома и больших размеров почек при развитии ХПН. Характерны также скудный мочевой осадок, редкость гематурии.

 

 

Задача №5.

Больной К., 25 лет. Полгода назад без видимой причины появились отеки, которые быстро наросли до степени анасарки, асцит, повысилось АД, выявлена протеинурия. В течение последнего месяца значительно ухудшилось зрение.