Какое утверждение правильно?

А.Лимфогранулематоз с поражением периферических и внутригрудных лимфоузлов

Комментарий

Лихорадка, устойчивая к антибиотикам в сочетании с периферической лимфоаденопатией            позволяет            предполагать            наличие лимфопролиферативного заболевания, в частности лимфогранулематоза (болезнь Ходжкина) и других т.н. неходжкинских лимфо. В пользу предположения о лимфогранулематозе могут свидетельствовать молодой возраст больной, ночная потливость, изменения в крови (нейтрофильный лейкоцитоз, лимфоцитопения), хотя последние и не являются специфическими для данного заболевания. Отсутствие абсолютного лимфоцитоза в крови не подтверждает предположение о хроническом лимфолейкозе. При рентгенологическом исследовании выявлено увеличение внутригрудных лимфоузлов, что проявляется респираторной симптоматикой (кашель, признаки невыраженной бронхообструкции).

Наличие внутригрудной лимфоаденопатии может свидетельствовать о распространенности процесса. Среди других диагностических гипотез с меньшей вероятностью можно предполагать такие заболевания как саркоидоз, туберкулез, инфекционный мононуклеоз, метастазы бронхогенного рака. Основным методом диагностики в данной ситуации является биопсия периферического лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. В препарате лимфоузла выявлены гигантские многоядерные клетки Березовского-Штернберга (указаны стрелкой на рис. 2), характерные для лимфогранулематоза. Данные гистологического исследования не подтверждают туберкулез, саркоидоз, а также рак легкого. Таким образом, у больной имеет место лимфогранулематоз IIБ стадия (поражение периферических и внутригрудных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы с наличием клинической симптоматики).

 

 

Задача 11.

 

60-летняя больная обратилась с жалобами на слабость, боли в спине, синяки на коже. Считает себя больной около года, когда стала отмечать боли в спине, усиливающиеся при нагрузке. При обследовании была выявлена протеинурия до 1%о, увеличение показателей СОЭ до 35 мм/час.

Диагностирован латентный гломерулонефрит. Было рекомендовано динамическое наблюдение, однако больная к врачам не обращалась. За последнее время стала отмечать слабость, одышку при нагрузке, ухудшился аппетит.

Об-но: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, петехиально- пятнистые геморрагические высыпания. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное без хрипов. Тоны сердца ритмичные. ЧСС

84/мин. АД 160/90 мм.рт.ст. Со стороны других органов без особенностей. Периферических отеков нет.

Ан. Крови: Нв.85 г/л, Эр. - 2,8х10¹²/л. Л - 9х10⁹/л. П-6,С-542, Л-30, М-10,

тромбоциты - 95х10⁹/л. СОЭ 65 мм/час. Общий белок 100 г/л. Альбумины

30%, глобулины 65%. Мочевина - 16 ммоль/л., креатинин – 0,3 ммоль/л. Ан. мочи: относительная плотность 1010. Белок – 3 %о. Л-1-2 в п/зр. Проведено электрофоретическое исследование белков сыворотки (рис.1), а с целью выявления причины анемии и тромбоцитопении - исследование костного мозга (рис. 2).

 

 

Альбумины        α₁ -,  α₂ -, β-, γ-глобулины

 

 

Рис.1. Электрофорез белков сыворотки крови

Рис.2. Пунктат костного мозга

Комментарий

Наличие протеинурии на протяжении года и в момент обследования,, повышение уровня мочевины и креатинина позволяют предполагать

патологию почек с развитием хронической почечной недостаточности (ХПН). Наиболее частой причиной ХПН является хронический гломерулонефрит,

который и был заподозрен при первом обращении к врачу года назад. Однако, отсутствие изменений в осадке мочи, а также гиперпротеинемия до 100 г/л при выраженной протеинурии не укладываются в картину

хронического гломерунефрита с развитием ХПН. Предположение об амилоидозе почек маловероятно, поскольку отсутствуют указания на наличие у больной «амилоидогенного» заболевания (гнойно- воспалительные заболевания, ревматоидный артрит и др.), а для

нефротического синдрома не характерна гиперпротеинемия и отсутствие

периферических отеков. В то же время имеется анемия, тромбоцитопения, значительное увеличение показателей СОЭ, которые в данной ситуации не могут быть объяснены исключительно наличием ХПН. Вышеуказанные

признаки позволяют заподозрить наличие у больной миеломной болезни (МБ) с поражением почек (миеломная нефропатия). МБ представляет собой опухолевое заболевание костного мозга, в основе которого лежит

пролиферация клеток В-лимфоцитарной популяции. Опухолевая

пролиферация имеет место главным образом в костном мозге, реже - вне

костного мозга (солитарные миеломы). Особенностью МБ является секреция клоном опухолевых (миеломных) клеток однородных (моноклоновых)

белков, ранее обозначавшихся как парапротеины. Эти белки относятся к IgG (IgG-миелома), реже – к IgA (IgA-миелома) или представляют собой фрагменты иммуноглобулинов (легкие или тяжелые цепи). С учетом этого диагностический поиск при подозрении на МБ включает элетрофоретическое (или иммуноэлектрофоретическое) исследование белков сыворотки крови с целью выявления вышеуказанных моноклоновых протеинов и исследование костного мозга на наличие опухолевой миеломноклеточной пролиферации. При электрофорезе белков у больной выявлен моноклоновый протеин (М-

протеин или М-градиент) в виде узкой гомогенной, интенсивной по окраске полоски в зоне гамма-глобулиновой фракции (рис. 1). М-градиент может выявляться не только при МБ, но и при ряде других заболеваний (лимфомы, системные васкулиты, хронический гепатит и др.). С учетом этого для

верификации МБ необходимо исследование костного мозга, тем более что у больной имеется анемия и тромбоцитопения. В костном мозге пациентки

преобладают морфологически однотипные клеток с нежным ядром и

интенсивной синей цитоплазмой, внешне напоминающих плазматические клетки (рис.2). Таким образом, данные лабораторного обследования

позволяют диагностировать у больной МБ, наличие которой облегчает трактовку причины ХПН. У 50— 70 % больных IgG- и IgA-миеломой свободные легкие цепи проходят через неповрежденный клубочек и

экскретируются с мочой, в которой также могут быть выявлены с помощью

электрофореза или иммуноэлектрофореза (рис.3). Большое количество М- протеина, проходящего через неповрежденные почечные клубочки

приводит к обструкции и повреждению почечных канальцев и интерстиция с развитием ХПН (миеломная нефропатия).

 

 

Рис. 3. Иммноэлектрофорез белков сыворотки. А – норма. Б - М-градиент в области гамма-глобулинов, В- М-градиент в области бета-глобулинов.

Задача 12.

25-летняя беременная (25 недель) с признаками токсикоза (тошнота, рвота) жалуется на повышение температуры до 38⁰С, непродуктивный кашель. Больна в течение недели. В окружении больной были лица с респираторными проявлениями

заболевания. Лечение Ампициллином в/м в течение 3 дней неэффективно.

Об-но: состояние средней тяжести. Аускультативно влажные мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон. ЧД- 26/мин, ЧСС-100/мин, АД 95/70. Живот безболезненный. Пастозность голеней.

Ан.крови: Нв- 95 г/л. Эр- 3,8 х 10¹²/л. Л -25х10⁹/л. метамиелоцит-1, П-10, С-65, Л-15, М-9. Тромбоциты – 120 х 10⁹/л СОЭ -38 мм/час. Мазок периферической крови представлен на рис.1. От проведения рентгенологического исследования и от госпитализации больная отказывается. Обсуждается тактика ведения больной.

 

 

Рис. 1. Мазок периферической крови больной

Комментарий

Клиническая картина свидетельствует о наличии у больной двусторонней                         внебольничной пневмонии тяжелого течения

(двусторонний процесс, снижение систолического АД, сдвиг формулы крови до метамиелоцитов, наличие дыхательной недостаточности). При ведении беременных с респираторными инфекциями необходимо принимать во внимание, что беременность сопровождается транзиторным физиологическим иммунодефицитом, что является фактором риска тяжелого течения пневмонии. С учетом тяжести пневмонии больной показано лечение в условиях ОРИТ. Рентгенологическое исследование легких у беременных может проводиться после 16 недель, а при тяжелом состоянии больных и важности данного исследования, как, например, у данной пациентки, и в более ранние сроки (с использованием защитных фартуков). Необходимо применение двух  антибактериальных     препаратов парентерально: цефалоспоринов 3 поколения (цефотаксим, цефтриаксон) или защищенные пенициллины (амоксициллин/клавуланат) в сочетании с макролидом (азитромицин, кларитромицин). Включение макролидов в комбинацию антибиотиков оправдано с учетом вероятности развития т.н.атипичной пневмонии (микоплазменной хламидийной). Назначение беременным фторхинолонов                                        (левофлоксацин,            моксифлоксацин) противопоказано из-за неблагоприятного влияния на связочно- суставные структуры плода. Анемия у данной больной является скорее всего железодефицитной с учетом гипохромии эритроцитов и микроцитоза (рис.1) и требует назначения препаратов железа. С учетом развития заболевания во время

вспышки вирусных инфекций (наличие больных с острой респираторной симптоматикой в окружении больной) необходимо дополнительное вирусологическое исследование пациентки, в частности на наличие вируса H1N1. Установлено, что данная вирусная инфекция протекает особенно тяжело и нередко осложняется пневмонией именно у беременных

Задача 13

42-летний больной доставлен в стационар с жалобами на сильные боли в правой поясничной области с иррадиацией в пах, болезненные мочеиспускания, повышение температуры до 37,8^оС. В анамнезе сахарный диабет 2 типа. В течение нескольких лет беспокоят боли в коленных и голеностопных суставах, которые периодически припухают. Диагностировался остеоартроз, в связи с чем назначались НПВП.

Об-но: состояние средней тяжести (болевой синдром, признаки интоксикации). Изменения плюснефаланговых суставов (рис. 1). Тоны сердца ритмичные ЧСС 92/мин АД 170/100. Живот мягкий, болезненный в правой половине. Симптом Пастернацкого слабо положительный справа.

Ан. крови: Нв-120 г/л. Л-12 х 10⁹/л. Формула без изменений. Глюкоза крови 8,6 ммоль/л. Мочевая кислота 520 мкмоль/л. Ан. мочи: уд вес 1012. белок 0,66%о, эритроциты 10-12 в п/зр. Л 8-10 в п/зр. Соли ураты в большом количестве. Проведено УЗИ почек (рис.2)

 

Рис.1. Внешний вид суставов стоп

Рис. 2. УЗИ почек Комментарий

Подагрическая нефропатия. Клиническая симптоматика у данного больного, гематурия позволяют заподозрить мочекаменную болезнь (МКБ) с развитием почечной колики. Наличие МКБ верифицируется при УЗИ почек (рис.2). В то же время анамнез заболевания больного свидетельствует о наличии суставной патологии, расцениваемой ранее как остеоартроз. Однако локализация процесса и внешний вид плюснефаланговых суставов (рис.1) напоминают в большей степени подагрический артрит (обострение) и нехарактерны для

ревматоидного артрита и остеоартроза. Повышение уровня мочевой кислоты в сыворотке подтверждает предположение о наличии подагры. Одним из частых проявлений хронической подагры является подагрическая нефропатия, развивающаяся у 30–50% больных подагрой. Понятие подагрическая нефропатия включает различные формы поражения почек, вызванные нарушениями пуринового обмена и другими метаболическими и сосудистыми изменениями, свойственными подагре. К проявлениям подагрической нефропатии относятся: уратный нефролитиаз, хронический тубулоинтерстициальный нефрит, острая подагрическая нефропатия. У данного пациента имеет место уратный нефролитиаз (камни, по данным УЗИ, ураты в большом количестве в моче) и тубулоинтерстициальный нефрит (протеинурия, гематурия, артериальная гипертония, нарушение функции почек) с развитием хронической почечной недостаточности.
Диагностика

Диагностический поиск при подозрении на подагрическую нефропатию направлен на выявление характерных метаболических нарушений, возможных признаков уролитиаза, оценку функциональной состоятельности почек, исключение гиперурикемических расстройств неподагрического происхождения. Наиболее информативными для постановки диагноза являются:

· Определение содержания мочевой кислоты. Соответственно стадии уратной нефропатии может определяться гиперурикозурия (> 1100 мг/сут), гиперурикемия (> 500 мкмоль/л). Исследование дополняют общим анализом мочи, в котором выявляется стойко-кислая pH. У 67% пациентов снижена относительная плотность мочи (<1018), у 71% наблюдается протеинурия (<1г/л), у 37% — микрогематурия. Возможна лейкоцитурия, кристаллурия.

· УЗИ. При ультразвуковом исследовании почек эхо-признаки повреждения почечных структур обнаруживаются у 78,5% больных. Наиболее часто визуализируются конкременты, причем в трети случаев подагрический нефролитиаз является двухсторонним. Иногда просматривается от 1 до 3 почечных кист диаметром 0,5-4,0 см. Диагностическая ценность сонографии особенно высока с учетом рентген-негативности уратных камней.

· Исследование синовиальной жидкости. Метод поляризационной микроскопии применим при наличии суставной симптоматики. С его помощью в биологическом материале удается выявить внутриклеточные кристаллы мочевой кислоты, а также исключить другие причины болевого синдрома. Иногда более информативными оказываются биопсия тофусов (при их наличии), синовиальной оболочки и хряща пораженного сустава.

Для оценки фильтрующей функции проводится проба Реберга, назначается комплексный биохимический анализ крови (определение содержания креатинина, мочевины, калия, кальция, натрия, неорганического фосфора в сыворотке крови), лабораторный нефрологический комплекс (почечные пробы в моче). Из инструментальных методов могут применяться нефросцинтиграфия, экскреторная урография.

ЛЕЧЕНИЕ

· Одновременно назначается обезболивание алкалоидами трополонового ряда, применяются ингибиторы ксантиноксидазы.
Урикодепрессивные препараты. Ингибиторы ксантиноксидазы, глютаминфософорибозилтрансферазы и в меньшей степени карбоновые конъюгаторы фосфорибозилпирофосфата влияют на обмен ксантинов, нарушают синтез мочевой кислоты. За счет эффективного снижения гиперурикемии уменьшают выраженность урикозурии, а значит – и риск камнеобразования. Обладают умеренным нефропротективным эффектом: снижают выраженность протеинурии, синтез ренина, продукцию свободных радикалов, замедляют гломерулосклероз и нефроангиосклероз. Не рекомендованы при наличии ХПН.

· Урикозурические средства. За счет угнетения реабсорбции уратов усиливают экскрецию мочевой кислоты, однако увеличивают нагрузку на почки. Показаны при сочетании гиперурикемии с нормальным содержанием мочекислых солей в моче, отсутствии камней и сохраненной фильтрующей функции. С учетом индивидуальной чувствительности и возможных противопоказаний больным с подагрической почкой назначают производные и аналоги сульфинпиразона, цинхофена, пробенецида, 5-хлоробензоксазола, кебузона. Часть этих препаратов обладает умеренным диуретическим эффектом.

При наличии уролитиаза для растворения уратных конкрементов применяют урикоразрушающие средства на основе солей лития, пиперазина, фермента уратоксидазы, цитратных смесей.

 

 

Задача 14.

У 45-летнего больного в течение года отмечаются боли и припухлость суставов пальцев рук кистей, коленных суставов, сопровождающиеся повышением температуры тела до 37.8⁰С. Диагностирован инфекционно- аллергический артрит. Периодически назначалось лечение антибиотиками и НПВП без эффекта. При очередном обострении заболевания появились высыпания на коже конечностей, ягодиц, которые были расценены как аллергическая реакция на антибиотики. Назначен преднизолон в суточной дозе 30 мг без существенного эффекта со стороны суставов и кожных высыпаний. В последнее время появились боли в нижней части спины и крестца при движении. Анамнез без особенностей.

Об-но: припухлость и болезненность проксимальных и дистальных межфаланговых суставов (рис. 1). Снижена сила сжатия кисти. На коже предплечья высыпания (рис 2.)

Ан. крови общий: Нв-100 г/л. Л- 10 х 10⁹/л. Формула крови без особенностей. СОЭ – 40 мм/час. СРБ 8 мг/л. Ревматоидный фактор отрицательный. Мочевая кислота – 550 мкмоль/л. Обсуждаются диагностические концепции и связь кожных изменений с суставным синдромом.

 

 

 

Рис 1. Внешний вид кисти больного

Рис. 2. Кожные изменения на предплечье

Комментарий

У больного имеется суставной и кожный синдромы. Суставной синдром характеризуется поражением проксимальных и дистальных межфаланговых суставов, вследствие чего пальцы приобретают форму, напоминающую сосиску (рис.1). Поражение дистальных межфаланговых суставов исключает предположение о ревматоидном артрите. Наряду с суставным синдромом у больного имеются кожные высыпания, которые напоминают псориатические (рис.2), неправильно расцененные как реакция на антибиотикотерапию. Повышение уровня мочевой кислоты может быть связано с псориатическим поражением кожи и не требует исключения маловероятного в данной ситуации подагрического артрита. Наличие полиартрита и псориаза не является обычной коморбидностью, а представляет собой особую форму так называемых серонегативных артритов – псориатического артрита (ПА). Кожные высыпания могут предшествовать суставному синдрому или возникать после появления признаков поражения суставов. Особенностью ПА является поражение дистальных межфаланговых суставов (рис.1) и крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит), что с учетом имеющейся симптоматики, по- видимому, имеет место у данного пациента. Наряду с ПА к серонегативным артритам относятся анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), кишечноассоциированные артриты при неспецифическом язвенном колите, болезни Крона. С целью подтверждения у больного сакроилеита рекомендуется рентгенологическое исследование крестцово-подвздошных сочленений.

Задача 15

 

53-летний       больной был направлен на консультацию в противотуберкулезный диспансер в связи с выявленными изменениями при флюорографическом исследовании легких. При опросе предъявлял жалобы на кашель с отделением небольшого количества мокроты, повышенную слабость. Курит 20 пачко-лет. Контакт с туберкулезными больными отрицает.

Об-но: состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски. Периферические лимфоузлы не увеличены. ЧД 18/мин. Дыхание везикулярное, хрипы не прослушиваются. ЧСС 88/мин. АД 140/80 мм.рт.ст. Живот при пальпации безболезненный, печень и селезенка не увеличены.

– 110 г/л. Л-9 х 10⁹/л. Формула без особенностей. СОЭ 30 мм/час. Внутрикожная проба Манту с туберкулином отрицательная. Проведена компьютерная томография легких (рис. 1). Консультирующий больного пульмонолог заподозрил опухолевое образование или туберкулому. Рекомендована консультация фтизиатра и онколога. Пульмонолог, фтизиатр и онколог обсуждают диагноз и дальнейшую тактику ведения пациента.

Рис.1. Компьютерная томограмма правого легкого

Комментарий

В данной клинической ситуации выявлена рентгенологическая картина, которая может быть обозначена как легочный инфильтрат, требующий проведения дифференциальной диагностики прежде всего между пневмонией, туберкулезом и опухолевыми заболеваниями, реже с другими заболеваниями. Под термином легочный инфильтрат следует понимать патологический процесс в виде заполненных участков легкого жидкостью (экссудат, кровь), воспалительным экссудатом (лейкоциты или гной, белок, иммунологические субстанции), клеточными элементами (опухолевые клетки, эритроциты, лейкоциты, макрофаги), иммунными комплексами, фиброзной                             тканью,      характеризующийся      клиническими      и рентгенологическими изменениями. Эти изменения иногда выявляются случайно при профилактических флюорографических обследованиях, как это имело место в данном случае. У пациента с наличием минимальной клинической симптоматики (непродуктивный кашель, слабость, утомляемость) рентгенологически выявляется участок затемнения гомогенной  плотности,  с  четкими  контурами,  дорожкой  к  корню  и

«венчиком» вокруг участка (рис.1). Данная картина в наибольшей степени соответствует периферическому раку легкого. При этом дифференциальный диагноз следует обычно проводить с туберкулезом (инфильтративный ТБК легких, туберкулома), пневмонией, неинфекционным воспалительным инфильтратом (химический, радиационный, лекарственный, эмболический и др.). Отсутствие анамнестических указаний на ТБК у больного и родственников, а также отрицательные туберкулиновые пробы не исключают возможности туберкулезного характера поражения, хотя у данного пациента клинико-рентгенологическая картина не соответствует таковой при инфильтративном ТБК легких. Поэтому пробная туберкулостатическая терапия кажется не оправданной, тем более, что

эффект при этом может быть оценен не ранее, чем через 2-3 недели. Диагноз периферического рака легкого может быть подтвержден пункционной биопсией под визуальным контролем (УЗИ, рентгенконтроль). В отдельных случаях может быть показана открытая биопсия легкого. Цитологическое исследование бронхоальвеолярного лаважа в подобных ситуациях не имеет большого диагностического значения, так как периферический рак исходит из субсегментарных и более мелких бронхов, что затрудняет получение диагностически информативного бронхиального содержимого.

Задача 16.

38-летний больной поступил а блок кардиореанимации с приступом сердцебиения, сопровождавшимся потерей сознания. Со слов больного, аналогичные приступы возникают на протяжении года и сопровождаются чувством резкой слабость, головокружением. Однократно наблюдалась потеря сознания. Дважды госпитализировался в кардиологические отделения. Диагностировался пролапс митрального клапана.

Об-но: состояние средней тяжести. Кожные покровы обычной окраски. ЧСС 88/мин. АД 130/80 мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичные, систолический шум на верхушке. Дыхание везикулярное без хрипов. ЧД 20/мин. Со стороны других органов и систем без особенностей. Снята ЭКГ (рис.

 рис.ЭКГ послприступа

Комментарий

На снятой после приступа ЭКГ обращает внимание укорочение интервала PQ (менее 0.12 с), наличие Δ – волны, расширение комплексов QRS (более 0,1 с) за счет Δ – волны (рис.1). Данная ЭКГ-картина характерна для синдрома преждевременного возбуждения желудочков, известного как синдром Вольфа-Паркинсона_Уайта (WPW-cиндром). Данный cиндром возникает при наличии дополнительного аномального пучка (пучок Кента) между левым предсердием и одним из желудочков. Наличие пучка Кента играет важную роль в патогенезе синдрома WPW в связи с более быстрым распространением импульса через этот дополнительный проводящий путь, что приводит к укорочению интервала P-R (PQ), более раннему возбуждению части желудочков, обуславливающему возникновению Δ волны и расширение комплекса QRS. Основным клиническим проявлением WPW-синдрома являются пароксизмальные аритмии (пароксизмальные наджелудочковые тахиаритмии, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий). WPW-синдром может возникать при заболеваниях сердца (аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии), пролапсе митрального клапана, как это имеет место у данного пациента. Однако часто сердечная патология не выявляется.Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).

 

Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW с частотой менее 200/мин можно использовать амиодарон, соталол, дизопирамид, ритмилен. При ЧСС более 200/мин. показано проведение экстренной электрической дефибрилляции. У больных с наличием WPW-

синдрома противопоказано введение препаратов, замедляющих прохождение электрических импульсов по проводящей системе сердца, что увеличивает рефрактерный период атрио-вентрикулярного соединения и улучшает проведение импульсов через дополнительные проводящие пути. К таким препаратам относятся сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов

 

Задача 17.

 

38-летняя больная обратилась с жалобами на повышение температуры до 38⁰С, непродуктивный кашель, одышку при физической нагрузке. Считает себя больной в течение нескольких месяцев, когда появился кашель, в последующем стала отмечать слабость, повышение температуры до субфебрильных цифр, появилась одышка. Лечение антибиотиками неэффективно. Не курит.

Об-но: состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые. Пальпируются увеличенные подмышечные и надключичные лимфоузлы плотно-эластической консистенции. Дыхание жесткое, хрипы не прослушиваются. Тоны сердца ритмичные. ЧСС 88/мин. АД 140/80 мм.рт.ст. Пальпируется край селезенки. Со стороны других органов и систем без особенностей.

Ан. крови. Нв – 125 г/л. Л-10х10⁹/л. Э-3,П-6,С-68,Л-10,М-7. Тромбоциты

-220 х10⁹/л. СОЭ-30 мм/час. Проведена рентгенография органов грудной клетки (рис.1).

 

Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки

В связи с выявленными изменениями на рентгенограмме больная направлена на консультацию к онкологу, который рекомендовал биопсию надключичного лимфоузла. После получения результатов гистологического исследования лимфоузла (рис.2,3) консилиум в составе пульмонолог, фтизиатр, онколог и морфолог обсуждают диагноз больной.

 

 

Рис. 2. Гистологический препарат лимфоузла (малое увеличение)

Рис.3. Гистологический препарат лимфоузла (большое увеличение)

Комментарий

Наличие легочной симптоматики в сочетании с рентгенологической картиной (двусторонне увеличение внутригрудных лимфоузлов) позволяет в первую очередь предполагать саркоидоз легких. Однако, в круг диагностического поиска необходимо включить также туберкулез и лимфогранулематоз (у больной имеется периферическая лимфоаденопатия). Такие заболевания, как хронический лимфолейкоз и инфекционный мононуклеоз могут быть исключены, поскольку в периферической крови отсутствует абсолютный и относительный лимфоцитоз. Для уточнения диагноза была проведена биопсия надключичного лимфоузла, при микроскопическом исследовании которого выявлено гранулематозное воспаление (рис.2) с наличием эпителиодных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Ланганса (рис.3). Подобные грануломы характерны для туберкулеза и саркоидоза, однако, в отличие от саркоидоза, при туберкулезе имеются участки казеозного некроза. В исследованных препаратах казеозный некроз отсутствует, что позволяет диагностировать саркоидоз, представляющий собой гранулематозное воспаление с преимущественным

поражением бронхо-легочной системы и внелегочными системными проявлениями (табл.1). Заболевание встречается в практике врачей разных специальностей, в том числе терапевтов, пульмонологов, ревматологов, дерматологов, неврологов (табл. 2). Это требует междисциплинарного подхода к диагностике и лечению данной категории пациентов

Частота вовлечения органов и систем при саркоидозе.

Таблица 1.

Орган или система	Частота вовлечения (%)
Легкие	До 90
Внутригрудные лимфоузлы	75-80
Периферические лимфоузлы	25
Кожа	15
Печень	50-80
Глаза	15-80
Слюнные железы	5-7
Опорно-двигательный аппарат	5
Селезенка	5-7
Почки	1
Сердце	2-3
ЦНС	4-6

Костный мозг

3-5

Обращаемость к специалистам больных саркоидозом. Таблица 2.

Специалист	Симптом
Терапевт (пульмонолог)	Лихорадка,кашель,одышка,                                        похудание, внутригрудная                                       лимфоаденопатия,легочная инфильтрация
Дерматолог	Узловая эритема, макуло-папулезная сыпь и др.
Ревматолог	Суставной синдром,миалгии, поражение костей, узловая эритема, «сухой синдром»
Офтальмолог	Увеит, иридоциклит, сухой кератоконъюнктивит, катаракта
Невролог	Поражение        черепно-мозговых       нервов, менингит,миопатия
Гастроэнтеролог	Гепатоспленомегалия

Задача 18.

66-летняя больная, в прошлом практически здоровая, в течение месяца отмечает постоянную тупую головную боль в правой теменно-височной области, усиливающуюся при прикосновении к подушке, надевании головных уборов, причесывании, повышенную утомляемость, чувство

угнетенности. По характеру ощущений подобных болей никогда не отмечалось. Прием аналгетиков не оказывает эффекта.

Об-но: состояние средней тяжести. При осмотре выявляются изменения в правой височно-теменной области (рис.1), болезненность при пальпации, ослабление пульсации височной артерии. Тоны сердца приглушены,

ритмичные. ЧСС 80/мин. АД 160/90 мм рт.ст., одинаковое на обеих

конечностях. Со стороны других органов и систем без отклонений от нормы.

 

Ан. крови: Нb 100 г/л. Л – 9 х 10⁹/л. Формула без особенностей. СОЭ 56 мм/ч. C-реактивный протеин - 8 мг/л

Осмотр невропатолога: очаговая симптоматика отсутствует. Для уточнения диагноза больной предложена биопсия височной артерии, от которой

пациентка отказалась. С учетом этого был назначен преднизолон внутрь в суточной дозе 30 мг. Через неделю больная отметила значительное

уменьшение интенсивности головных болей и местной симптоматики. Обсуждается вопрос о дальнейшей тактики ведения больной.

 

Рис. 1.Внешний вид правой височной области

Комментарий

При осмотре больной выявлены клинические признаки поражения височной артерии в виде утолщения, отсутствии пульсации, болезненности при пальпации. Наиболее вероятно, что в основе поражения артерии лежит воспалительный процесс (артериит) с последующим склерозом и облитерацией просвета. Переход воспалительного процесса на окружающие периартериальные ткани клинически проявляется болевым синдромом, припухлостью. Лабораторным признаком активного воспалительного процесса является резкое увеличение показателей СОЭ, С-реактивного протеина, умеренно выраженная анемия. Височный артериит (болезнь Хортона) относится к группе системных васкулитов с преимущественным поражением сосудов системы наружной сонной артерии. В ряде случаев височный артериит сочетается с синдромом ревматической полимиалгии (боли в проксимальных отделах плечевого и тазового поясов). Для подтверждения диагноза необходима биопсия «височного комплекса, включающего  височную  артерию. Морфологическая картина характеризуется наличием клеточной инфильтрации сосудистой стенки и

облитерацией сосуда (рис.2). Методом выбора в лечении больных височным артериитом является глюкокортикоидная терапия (преднизолон в суточной дозе 30-40 мг). В клинической практике во многих случаях при высокой вероятности височного артериита (пожилой возраст, болевой синдром наличие локальной симптоматики, увеличение СОЭ) и при невозможности морфологического подтверждения диагноза целесообразно пробное назначение глюкокортикоидов. Клинический эффект от данного лечения, что имело место у данной пациентки, расценивается как один из

«дополнительных критериев» предполагаемого заболевания и дает основание продолжать начатую терапию с последующим наблюдением за больной, за течением заболевания и переносимостью назначенного лечения.

 

Рис. 2. Височный артериит (клинические и морфологические признаки)

Задача 19

Больной 67 лет обратился с жалобами на кашель с отделением вязкой мокроты зеленоватого цвета, одышку при физической нагрузке, слабость, повышение температуры до 37,5 ⁰С. В течение 8 лет отмечает выделение мокроты, преимущественно по утрам, периодически – «дыхание со свистом». 1–2 раза в год состояние ухудшается: усиливается кашель, увеличивается количество отделяемой мокроты желтого или зеленого цвета, появляется чувство затрудненного дыхания. Диагностировался хронический бронхит с «астматическим компонентом», назначались ингаляции

Беродуала, Теопек внутрь, при ухудшении состояния – антибиотики (Амоксициллин, Кларитромицин, Цефуроксим аксетил). Курит 20-пачко-лет. 3 года назад диагностированы ИБС, артериальная гипертония, сахарный диабет. Наблюдается у уролога по поводу мочекаменной болезни и доброкачественной гиперплазией предстательной железы.

Об-но: состояние средней тяжести, небольшой цианоз губ.  Дышит

«сквозь сомкнутые губы». ЧД – 25/мин. Грудная клетка бочкообразной формы, при перкуссии – легочный звук с коробочным оттенком, сердечная тупость отсутствует. При аускультации легких на фоне жесткого дыхания выслушиваются диффузно сухие свистящие хрипы. Тоны сердца глухие, ритмичные, ЧСС – 96 в минуту, АД – 160/100 мм рт. ст. Другие органы и системы – без особенностей. Рентгенологическое исследование: легочные поля эмфизематозные, низкое стояние куполов диафрагмы, усиление и деформация легочного рисунка, инфильтративные изменения отсутствуют. ЭКГ: признаки перегрузки правых отделов сердца. Проведено исследование ФВД (рис.1). Проба с сальбутамолом отрицательная.

 

 

 

 

Рис. 1. Кривая объем форсированного выдоха

Комментарий