Респираторный дистресс-синдром

НОВОРОЖДЕННЫХ

 

Респираторный дистресс-синдром (РДС) – тяжелое расстройство дыхания у недоношенных новорожденных, обусловленное незрелостью легких и первичным дефицитом сурфактанта (Р 22).

  Факторы риска

Развитие дыхательных расстройств у сибсов, сахарный диабет у матери, тяжелая форма гемолитической болезни плода, преждевременная отслойка плаценты, преждевременные роды в сроке до 35 недель, отсутствие пренатальной профилактики  глюкокортикоидами, мужской пол плода, кесарево сечение до начала родовой деятельности, асфиксия плода и новорожденного.

         Клинические признаки

· Одышка, возникающая в первые минуты – часы жизни;

· Экспираторные шумы («стонущее дыхание»), обусловленные развитием компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе;

· Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным возникновением напряжения крыльев носа, раздувания щек (дыхание «трубача»);

· Цианоз при дыхании воздухом;

· Ослабление дыхания в легких, крепитирующие хрипы при аускультации.

         Лабораторные критерии

• Газовый состав крови: рСО₂>60 мм рт. ст., рО₂ ниже 50 мм рт. ст., рН < 7,2

     Инструментальные критерии

• Рентгенография органов грудной клетки: диффузное снижение прозрачности легочных полей (гипопневматоз), ретикулогранулярный рисунок, полоски просветлений в области корня легкого (воздушная бронхограмма). Рентгенологические изменения в легких могут быть различны в зависимости от тяжести заболевания: от умеренного снижения пневматизации до «белых легких».

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (Р 55 – Р 57) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери.

        Факторы риска

Групповая и резус-принадлежность крови матери: резус – отрицательная принадлежность крови при резус-конфликте; 0 (I) группа крови при ГБН по АВО-системе, гемотрансфузии у матери в анамнезе, повторная беременность, отсутствие специфической профилактики антирезусным иммуноглобулином при первой беременности у резус-отрицательной женщины, исходы предшествующих беременностей (рождение ребенка с гемолитической болезнью, мертворожденный, мацерированный плод).

Осложнение настоящей беременности (токсикоз, гестоз, угроза прерывания беременности, патология плаценты, травмы, инвазивные вмешательства и др.), высокий титр изоиммунных антител в сыворотке крови матери (1:8 и выше) с нарастанием в динамике; снижение титра антител при исходно высоком их уровне, антенатальные признаки гемолитической болезни у плода по данным УЗИ (увеличение и утолщение плаценты, повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии у плода; отечный синдром, гепатоспленомегалия у плода)

       Клинические признаки

· желтуха с рождения или в первые сутки жизни,

· отечный синдром различной степени выраженности,

· бледность кожи

· увеличение печени и селезенки.

       Лабораторные критерии

· Резус-положитель ная принадлежность крови ребенка при резус-конфликте, А(II) или В(III) группа крови у ребенка при ГБН по АВО-системе.

· Биохимический анализ пуповинной крови: высокий уровеньнепрямого билирубина в пуповинной крови (≥51 мкмоль/л)

· высокий прирост билирубина в динамике (≥5,1 мкмоль/л/час), определенный через 4-6 часов после рождения.

· Общий анализ крови: анемия -  Нв ≤160 г/л, ретикулоцитоз >6%.

· наличие эритробластов и нормобластов (псевдогиперлейкоцитоз).

· Биохимический анализ  крови: снижение уровня белка крови ≤ 40 г/л.

· Проба Кумбса: положительная

 

ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Перинатальные поражения центральной нервной системы - ряд состояний и заболеваний головного и спинного мозга различного генеза (гипоксически-ишемического, травматического, инфекционного, токсико-метаболического), объединенных в общую группу по времени воздействия повреждающих факторов (с 24 недели внутриутробного развития до 7 суток жизни). Р 91.0 (гипоксически-ишемическое); Р 52 (гипоксически-геморрагическое).

     Факторы риска

   О тягощенный соматический анамнез матери (анемия, хронические заболевания органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и др. органов, особенно в стадии декомпенсации, прием лекарств), возраст матери (моложе 18 лет, старше 30 лет), вредное производство, связанное с химическими веществами, радиацией и др., хроническая никотиновая интоксикация матери;

   Осложненный акушерский анамнез (выкидыши, аборты, попытки искусственного прерывания беременности), патологическое течение беременности (токсикоз, гестоз, угроза прерывания беременности, хроническая фетоплацентарная недостаточность, ЗВУР плода, нарушение маточно-плацентарного и плодово-плацентарного кровотока), крупный плод, узкий таз (анатомический, клинический), многоплодная беременность, антенатальная гипоксия.

Асинклитическое, разгибательное вставление плода, патологическое предлежание плода (поперечное, тазовое, ягодичное, ножное), патологические роды (быстрые и стремительные роды, затяжные роды, слабость, дискоординация родовой деятельности, акушерские пособия в родах, инструментальное родоразрешение), патология плаценты и пуповины (предлежание, отслойка плаценты, пуповинный комплекс), интранатальная гипоксия, асфиксия плода в родах,     Недоношенность, переношенность, оценка по шкале Апгар < 7 баллов.

Клинические признаки  острого периода (первые 7—10 дней для    доношенных, до 28 дня жизни для недоношенных)

· синдром повышенной нервно-рефлекторной возбуди мости: усиление спонтанной двигательной активности, эмоциональное беспокойство, поверхностный сон, удлинение периода активного бодрствования, трудность засыпания, раздраженный крик, спонтанный рефлекс Моро, оживление безусловных врожденных рефлексов, повышение коленных рефлексов, мышечная дистония, тремор конечностей и подбородка. У недоношенных детей может свидетельствовать о снижении порога судорожной готовности.

· с индром общего угнетения: вялость, снижение общей двигательной активности (гиподинамия), мышечного тонуса (гипотония), угнетение врожденных рефлексов (гипорефлексия), снижение рефлексов сосания и глотания. Возможны очаговые симптомы (косоглазие, нистагм, асимметрия мимической мускулатуры, бульбарные и псевдобульбарные симптомы). В остром периоде синдром угнетения может быть предвестником отека мозга. Выраженный синдром угнетения может переходить в синдром комы.

·  коматозный синдром: выраженная вялость, адинамия, резкое угнетение или отсутствие врожденных рефлексов, реакция на болевой раздражитель значительно снижена или отсутствует, мышечный тонус снижен, вплоть до атонии, сухожильные рефлексы снижены или не вызываются, отсутствует реакция на болевой раздражитель. Зрачки сужены (при глубокой коме расширены), реакция на свет незначительна или отсутствует, «плавающие» движения глазных яблок, горизонтальный и вертикальный нистагм. Дыхание аритмичное, с частыми апноэ, брадикардия, тоны сердца глухие, пульс аритмичный, артериальное давление низкое. Отсутствуют рефлексы сосания и глотания. Могут отмечаться приступы судорог с преобладанием тонического компонента.

· гипертензионно- гидроцефальный синдром: проявляется симптомами раздражения мозговых оболочек (общее выраженное беспокойство, частые вздрагивания, гиперестезия, мозговой крик, прерывистый сон, спонтанный рефлекс Моро, повышенные врожденные рефлексы, сухожильные рефлексы, тремор рук, подбородка, конечностей) в сочетании с увеличением ликворосодержащих пространств (желудочковая система, субарахноидальное пространство). Возможно (но не обязательно!) увеличение размеров головы, ускоренный прирост окружности головы, выбухание родничков, расхождение швов, выраженная венозная сеть на голове, большой нависающий лоб, симптомы Грефе и «заходящего солнца», нистагм, сходящееся косоглазие, мышечная дистония. При тяжелых гипоксических поражениях головного мозга возможно сочетание гидроцефального синдрома с нормальными или даже уменьшенными размерами окружности головы (заместительная гидроцефалия).

· судорожный синдром: клонические, тонико-клонические судороги (характерны для доношенных), тонические судороги (характерны для недоношенных), локальные клонические судороги, гемиконвульсии. Приступы судорог у новорожденных отличаются кратковременностью, внезапным началом, отсутствием закономерности повторения и зависимости от каких-либо факторов (кормления, сна, бодрствования). Возможно наличие судорожных эквивалентов (тонические спазмы глазных яблок по типу пареза взора, имитации симптома «заходящего солнца», нистагма; клонусы стоп; жевательные, «лакательные» движения; педалирующие движения ног; апноэ, вазомоторные реакции). Такие судороги по своему характеру иногда напоминают спонтанные движения ребенка, что затрудняет диагностику.

· вегетативно-висцеральные нарушения: расстройства терморегуляции, обильные срыгивания, рвота, запоры, поносы, вздутие живота, урчание, мраморный рисунок кожи, симптом «арлекина», преходящий цианоз, акроцианоз, сосудистые пятна, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

     Лабораторные критерии

• транзиторные метаболические нарушения (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз);

 

      Инструментальные критерии      

• Нейросонография: диффузный отек мозга, отек перивентрикулярных зон у недоношенных детей, внутрижелудочковые кровоизлияния, расширение ликворных пространств, очаги ишемического поражения мозга – перивентрикулярная лейкомаляция;
• Ультразвуковая допплерография: изменение скорости кровотока в церебральных сосудах, признаки гипер-, гипоперфузии головного мозга;
• Офтальмоскопия: (отек сетчатки и кровоизлияния на глазном дне);
• люмбальная пункция (повышение давления ликвора, цвет ксантохромный, примесь крови — свежие или выщелоченные эритроциты);
• КТ/МРТ головного мозга: отек мозга, очаги ишемического и/или геморрагического инсульта, состояние ликворных пространств, признаки внутричерепной травмы);
• Электроэнцефалография: угнетение биоэлектрической активности мозга (появление высокоамплитудных медленных волн), очаги пароксизмальной активности.

 

СЕПСИС НОВОРОЖДЕННЫХ

Сепсис (Р 36 - Р 36.9) – генерализованная ациклическая гнойно-воспалительная инфекция, вызванная условно-патогенной бактериальной микрофлорой, в основе развития которой лежит дисфункция иммунной, преимущественно фагоцитарной, системы организма с развитием неадекватного системного воспалительного ответа

  Факторы риска

Раннего неонатального сепсиса (в первые 3 суток жизни): Источник инфекции – микрофлора родовых путей матери, недоношенность, внутриутробная гипотрофия, ЗВУР, преждевременный разрыв плодных оболочек, безводный период более 12 часов, наличие очагов инфекции и подъем температуры тела у матери в родах и раннем послеродовом периоде, хорионамнионит, мутные околоплодные воды, осложненное течение перинатального периода (гипоксия, родовая травма)

Позднего неонатального сепсиса (после 4 –го дня жизни): источник инфекции – микрофлора матери, микрофлора окружающей среды, тяжелая асфиксия, гипоксия плода, недоношенность, гипотрофия, нарушение естественных защитных барьеров кожи и слизистых при реанимационных мероприятиях (интубация трахеи, катетеризация вен), хирургические вмешательства, ожоги, неблагоприятная эпидемиологическая обстановка

         Общие клинические признаки

· Тяжелое общее состояние ребенка: угнетение, беспокойство, постанывание, заостренные черты лица

· У доношенных детей – лихорадка (повышение температуры тела свыше 38˚С) длительностью более 3-х дней, у недоношенных – гипотермия (температура тела < 36,2˚С).

· Нарушение микроциркуляции в сочетании с тахикардией или брадикардией, прогрессирующее нарушение гемодинамики (артериальная гипотензия)

· Сердечная недостаточность, обусловленная развитием токсической кардиопатии

· Дыхательная недостаточность, не связанная с РДС или асфиксией при рождении

· Прогрессирующий отечный синдром

· Прогрессирующий геморрагический, желтушный синдром

· Грязно-бледный, грязно-серый колорит кожи, склерема, мраморность, акроцианоз

· Спленомегалия и/или гепатомегалия

· Вздутие живота, выраженная венозная сеть на животе, срыгивания, рвота, анорексия, парез кишечника

· Септический шок

 

          Клинические признаки

· синдрома системного воспалительного ответа: расстройство температурного гомеостаза, одышка или тахипноэ более 60 в мин, Тахикардия (более 160 уд/мин) или брадикардия (менее 110 уд/мин), Утрата коммуникабельности, анорексия, синдром угнетения и/или судороги, олигурия на фоне адекватной инфузионной терапии (диурез менее 0,5 мл/кг/ч;

· полиорганной недостаточности: диагностируется при наличии поражения двух и более систем (острая легочная недостаточность, сердечная недостаточность, почечная недостаточность, острая кишечная непроходимость, острая надпочечниковая недостаточность, отек мозга, вторичная иммунная дисфункция).

· раннего неонатального сепсиса: в виде септицемии (присутствие микробов или их токсинов в кровеносном русле), фульминантное развитие клинических симптомов, системная воспалительная реакция, полиорганная недостаточность при отсутствии метастатических гнойных очагов, нередко септический шок (артериальная гипотензия, тканевая и органная гипоперфузия, не связанная с гиповолемией), катастрофическое нарастание тяжести состояния, гипотермия, прогрессирующее угнетение безусловных рефлексов, тахикардия, одышка, кровоточивость из мест инъекций, отечность тканей, эксикоз в сочетании с отеком тканей и органов, артериальная гипотензия, рефрактерная к введению адреномиметиков, множественные некрозы кишечника, мозга, миокарда, тяжелейшая гормональная дисфункция.

· позднего неонатального   сепсиса: инфицирование интранатально, постнатально, присутствует первичный очаг инфекции (входные ворота): пупочная ранка, легкие, кишечник, кожа, среднее ухо, мочевыделительная система и др., чаще септикопиемия (один или несколько метастатических гнойно-воспалительных очагов): гнойный менингит, пневмония, кардит, энтероколит, остеомиелит, артрит, абсцесс печени, почек, перитонит, гнойное воспаление кожи и мягких тканей., гиперергическое, фульминантное течение., возможно медленно прогрессирующее гипореактивное течение.

        Лабораторные критерии

·    Микробиологическое исследование: крови, ликвора, аспирата трахеи, мочи, содержимого воспалительных очагов больного ребенка. Отрицательные результаты посева крови не исключают течение сепсиса. Для септикопиемической формы – однотипность возбудителя, выявляемого из очагов воспаления и из крови больного

· Общий анализ крови:  в острый период: гиперлейкоцитоз > 15*10⁹/л (для детей первого дня жизни >30*10⁹/л) или лейкопения < 5*10⁹/л; нейтрофильный индекс > 0,3; нейтрофильный сдвиг формулы влево до юных; тромбоцитопения <150 *10⁹/л; эозинопения, лимфопения, моноцитоз, анемия. В период репарации: умеренный моноцитоз, нейтропения (в 1/3 случаев), нормальные показатели (2/3 случаев), эозинофилия, появление базофилов, плазматических клеток.

· Биохимический анализ крови: повышение С-реактивного белка (СРБ) более 6 мг/л и других белков острой фазы, повышение прокальцитонина в сыворотке крови более 2 нг/мл, повышение интерлейкина - 8 (ИЛ - 8) в сыворотке крови более 100 пг/мл, повышение уровня сывороточных провоспалительных цитокинов (ИЛ-1β, ФНО-ά, ИФ-γ, ИЛ6).

     Лабораторные критерии  полиорганной  недостаточности

· Респираторные: РаО₂ < 70 мм рт ст, Sа О₂< 90%, изменения КОС.

· Почечные: повышение креатинина, мочевины.

· Печеночные: повышение билирубина, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, снижение общего белка.

· Сердечно-сосудистые: изменение центрального венозного давления, снижение фракции выброса.

· Гемокоагуляционные: снижение количества тромбоцитов, удлинение протромбинового времени (ПТВ) или АЧТВ.

· Желудочно-кишечные: дисбиоз.

· Неврологические: повышение белка в ликворе при нормальном цитозе.

· Эндокринные: снижение уровня кортизола, снижение уровня Т₃, Т₄ при нормальном ТТГ.

· Иммунные: лейкоцитоз, лейкопения, лимфопения, нейтрофильный индекс более 0,3, повышение СРБ, изменение соотношения субпопуляции лимфоцитов, нарушение переваривающей функции фагоцитов, дисиммуноглобулинемия.