Врожденные пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки. Определение. Клиническая картина. Основные диагностические критерии. Показания к хирургической коррекции. Прогноз.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.

ДМЖП, благодаря выраженным аускультативным изменениям, обычно распознают в раннем возрасте. Более благоприятными по клиническому течению являются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму, обращенную основанием в сторону одного из желудочков. Во время сердечных сокращений мышечная часть межжелудочковой перегородки активно участвует в механической работе сердца. Таким образом, дефекты, расположенные в мышечной части, во время систолы уменьшаются в размере, что способствует уменьшению величины шунта. Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики. Развитие этих детей такое же, как и здоровых. Только наличие аускультативных данных — грубый скребущий систолический шум с эпицентром в четвертом-пятом межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позволяет поставить диагноз ВПС. При рентгенологическом и электрокардиографическом исследовании патологических изменений не выявляют. У детей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетельствующий об изменении направления шунта крови, слабость, утомляемость; наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфекции. Отставание в физическом развитии значительно выражено в раннем возрасте. После 3 лет (во II фазу течения порока) состояние детей улучшается, так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аортального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация. Пальпаторно, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины определяют систолическое дрожание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систолический шум, проводящийся над всей сердечной областью и на спину. Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения левого желудочка; II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде случаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких, в задненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мелкопузырчатые хрипы. Левый нижнедолевой бронх может быть сдавлен увеличенным левым желудочком, чтоспособствует развитию хронического бронхолегочного процесса. В первой фазе течения легко развиваются симптомы недостаточности кровообращения II—III степени. Систолическое артериальное давление снижено при нормальном диастолическом давлении.

Симптомокомплекс Эйзенменгера. При высоких ДМЖП рано прогрессирующая легочная гипертензия с развитием ее склеротической фазы приводит к высокому давлению в правом желудочке и возникновению венозно-артериального сброса. У ребенка появляется вначале малиновый, а затем синий или фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, а затем исчезает, но усиливается акцент II тона на легочной артерии, иногда с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Нарастают одышка и ограничение физической активности ребенка. Могут быть носовые кровотечения, боли в области сердца.

Диганостика:

● ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, электрическая ось сердца.

● Обзорная рентгенография органов грудной клетки: тень сердца увеличена, удлинение сердечной тени в переднезадней проекции, имеет место центральное и периферическое усиление сосудистого рисунка легких, легочная артерия расширена.

● Эхокардиография: позволяет определить место дефекта и величину лево-правого шунта: перерыв изображения межжелудочковой перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ЛЖ, ПЖ различной степени, дилатация ЛА и межжелудочковый градиент.

● КТ-ангиография/МРТ: по показаниям для выявления сопутствующих ВПС.

Катетеризация полостей сердца: по показаниям для расчета гемодинамических параметров, определения операбельности.

Лечение:

- Хирургическое лечение рекомендуется больным с ДМЖП при соотношением Qp/Qs более 2:1 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ

- У детей первых трех месяцев жизни первичная коррекция ДМЖП рекомендуется при наличии тяжелой, неподдающейся лечению сердечной или дыхательной недостаточности.

- Суживание легочной артерии рекомендуется при множественных ДМЖП, ДМЖП с коарктацией аорты или бивентрикулярным прикреплением трехстворчатого клапана.

- Хирургическое лечение не рекомендуется при отсутствии выраженных симптомов

- У детей старше 6 месяцев выполнение операции рекомендуется для предупреждения развития высокой легочной гипертензии

- У бессимптомных больных с малыми ДМЖП старше одного года оперативное вмешательство рекомендуется для предупреждения желудочковой дисфункции, развития бактериального эндокардита, недостаточности аортального или трёхстворчатого клапанов.

- У пациентов с подартериальным ДМЖП старше 6 месяцев при нарастании симптомов или общелегочного сосудистого сопротивления, а также у всех пациентов старше одного года для предупреждения возникновения аортальной недостаточности (при условии отсутствия высокой легочной гипертензии) рекомендуется выполнение операции. 

- Закрытие ДМЖП не рекомендуется пациентам с тяжелой необратимой легочной

- гипертензией