Врожденные пороки сердца: открытый артериальный проток.. Определение. Клинические проявления. Основные диагностические критерии. Показания к хирургической коррекции. Прогноз.

Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА)

Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках (диаметр протока приблизительно равен диаметру аорты) или дефекте аортолегочной перегородки. Последний представляет собой округлое или овальное отверстие, чаще большое (более 1 см), расположенное внутриперикардиально между левой стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной

артерии. При этих анатомических вариантах возможно возникновение аневризмы, сопровождающейся развитием сердечной недостаточности.; Деформацию грудной клетки в виде сердечного парастернального горба наблюдают редко. Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Верхушечный толчок, приподнимающий и разлитой, смещен книзу. Иногда при пальпации у основания сердца слева определяют грубое дрожание. Во втором межреберье слева от грудины выслушивают систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, проводящийся на шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Над верхушкой сердца может выслушиваться шум недостаточности митрального клапана, свидетельствующий о дилатации левого желудочка. II тон на легочной артерии усилен. Характер шума меняется: при форсированной задержке дыхания ослабевает, на глубоком вдохе усиливается. В дальнейшем течении заболевания шум может ослабевать или исчезнуть совсем, что указывает на развитие легочной гипертензии, когда выравнивается давление в большом и малом кругах кровообращения. Затем, одновременно с появлением одышки и цианоза, вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, указывающий на изменение направления сброса крови и возникновение венозно-артериального шунта крови. Ослабление шума при ОАП и усиление акцента II тона над легочной артерией являются угрожающими симптомами, свидетельствующими о приближении терминальной фазы порока.

Диагностические критерии:

Для младенцев с ОАП характерно: одышка, тахикардия, тахипное, гипотрофия, низкая прибавка в весе.

У детей старшего возраста превалирует наличие одышки при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование:

Внешний осмотр: усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание по верхнему краю грудины слева, высокий и частый пульс.

Аускультация: второй тон нормальный или усилен над областью легочной артерии при развитии легочной гипертензии. Систолодиастолический «машинный» шум с максимальным усилением слева в подключичной области и по верхнему краю грудины. Нарастающий систолический шум в 3 точке (характерен для новорожденных и при развитии легочной гипертензии).

 

Лабораторные исследования: NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.

 

Инструментальные исследования:

● ЭКГ: у старших пациентов может встречаться гипертрофия левых отделов, при большом ОАП возможна сочетанная гипертрофия обоих отделов сердца, при развитии ЛГ признаки гипертрофии правых отделов сердца.

● Обзорная рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия и обогащение легочного сосудистого рисунка, при развитии ЛГ нормальные размеры сердца с выбуханием легочной дуги.

● Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): визуализация ОАП и сочетанных аномалий, цветное допплеровское исследование позволяет определить диаметр и направление шунта, увеличение левых отделов сердца и относительная митральная недостаточность («митрализация» порока) – косвенные признаки ОАП.

● КТ-ангиография/МРТ грудной аорты – по показаниям.

● Катетеризация полостей сердца – по показаниям: у младенцев выполняют крайне редко, у старших пациентов используют как одномоментную диагностическую и лечебную процедуру для установки окклюдера.

● Лигирование ОАП большого/среднего размера с наличием застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии: коррекция в ранние сроки (в возрасте 3-6 месяцев) (класс I).

● Средний ОАП без застойной сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 6-12 месяцев (класс I). При наличии отставания в физическом развитии коррекция может быть проведена в более ранние сроки (к ласс IIа).

● Небольшой ОАП: коррекция в возрасте 12-18 месяцев (класс I).

● «Немой ОАП»: закрытие не рекомендуется (класс III).

Основные виды операций:

Эндоваскулярная окклюзия или лигирование у детей в возрасте >6 месяцев.

Эндоскопическое клипирование ОАП.

Прогноз при ОАП не может считаться благоприятным, так как 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 40 лет. Показанием к операции служит выявление ОАП даже при хорошем самочувствии ребенка