Врожденные пороки сердца: Тетрада Фалло. Определение. Клиническая картина. ОСновные диагностические критерии. Лечение.

Тетрада Фалло – это сочетание четырех анатомических компонентов: дефекта межжелудочковой перегородки, обструкции выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофия правого желудочка и смещение аорты в правый желудочек более, чем на 50%.

Клиническая картина

проявляется в первые дни жизни при наиболее тяжелых формах болезни Фалло — выраженном стенозе легочной артерии и крайней степени транспозиции аорты вправо. В этих случаях определяют одышку, цианоз и систолический шум во втором-четвертом межреберье слева от грудины. Эпицентр систолического шума зависит от локализации стеноза легочной артерии и ДМЖП. Чаще цианоз появляется позже, на первом году жизни. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечают одышку при кормлении или движении. При осмотре ребенка выявляют деформацию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек. Чрезвычайно часто наблюдается тяжелое плоскостопие. Деформации грудной клетки не отмечают. Границы сердца остаются нормальными или незначительно расширены влево. Вдоль левого края грудины выслушивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует. Снижено максимальное и регистрируют малое пульсовое артериальное давление. Особенно тревожит родителей появление гипоксемических приступов, которые развиваются внезапно. У ребенка возникает возбуждение, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Приступы длятся от нескольких минут до 10-12 ч. Высказывают предположение, что в генезе гипоксемических приступов имеет значение спазм инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего большая часть венозной крови поступает в аорту и усиливает гипоксию ЦНС. Частота и тяжесть приступов, по нашим наблюдениям, увеличивается при развитии железодефицитной анемии. После 2 лет частота приступов становится меньше* или они прекращаются с одновременным усилением цианоза. При утомлении и в момент приступа ребенок принимает типичное положение — присаживается на корточки.

Диагностика:

1) Рентген: сосудистый рисунок обеднен, сердце небольших

размеров, часто в форме «башмачка»;

2) ЭКГ: ЭОС смещена вправо, гипертрофия правого желудочка;

3)ЭхоКГ: дилатированная аорта над большим ДМЖП, гипоплазировнный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ветвями.

суточный баланс жидкости;

4) пульсоксиметрия (с определением сатурации кислорода на всех конечностях и расчетом градиента между правой руками и ногами) – в качестве скрининга всем новорожденным;

5) ОАК;

6) ОАМ;

7) биохимия крови: АЛТ, АСТ, билирубин, мочевина, креатинин, общий белок, СРБ, сывороточное железо, ферритин;

8) коагулограмма

9) определение КЩС крови

10)чрезпищеводная эхокардиография до и после операции (при наличии датчика в клинике).

 

 

Лечение:

Консервативное лечение:

Рекомендуется принимать антикоагулянтные препараты при фибрилляции предсердий, а также после тромбоэмболии в головной мозг или транзиторных ишемических атаках.

Рекомендуется умеренная диуретическая терапия при сердечной недостаточности, антиаритмическая терапия.

Рекомендуется для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови применение внутривенного введения кристаллоидных растворов, препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки.

Хирургическое лечение:

а) паллиативные операции - создание межсистолических анастомозов и инфундибулопластика (открытое расширение выходного отдела правого желудочка) проводят экстренно детям с массой менее 3 кг и

сопутствующими пороками;

б) радикальные операции - пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного

отдела правого желудочка.