Дифференциальная диагностика диссеминированных процессов в легких

В медицинской литературе описано более 150 нозологических форм, сопровождающихся синдромом диссеминации в легких, однако в повседневной практике чаще всего приходится сталкиваться с ограниченным кругом заболеваний: карциноматозом легких, саркоидозом легких и пневмокониозом.

Карциноматоз легких возникает вследствие развития в легких множественных метастазов злокачественной опухоли. При этом первичная опухоль может находиться в любом месте – в бронхе, молочной железе, желудке, почке и т.д. Клиническая картина заболевания зависит от стадии развития процесса и является очень разнообразной. Карциноматоз выявляют как случайно при профилактической флюорографии, так и при обращении больного к врачу с респираторными жалобами и раковой интоксикацией. Характерных объективных признаков нет, иногда пальпируются увеличенные надключичные или подмышечные лимфатические узлы, дыхание везикулярное или жесткое, могут выслушиваться единичные сухие хрипы. 

Рентгенологически, в отличие от туберкулеза, при карциноматозе очаги диссеминации локализуются в средних и нижних отделах легких. В случае преимущественно гематогенного пути раковой диссеминации очаги имеют резкие очертания, округлую форму, высокую интенсивность и различный диаметр, распад внутри очагов не характерен. Такая картина получила название синдрома «разменной монеты»(рис. 2 Приложения). Существует еще одна разновидность метастазирования, когда распространение раковых клеток происходит по лимфатическим путям (лимфогенная диссеминация). Тогда в легких определяется заметное усиление легочного рисунка за счет грубых тяжей ракового лимфангита, мелкие (милиарные) очаги диссеминации, располагающиеся в средних и нижних отделах легких. При метастазировании опухоли во внутригрудные лимфатические узлы происходит их увеличение с расширением тени корней на рентгенограмме (рис. 3 Приложения).

Течение карциноматоза неуклонно прогрессирующее: увеличение количества и размеров очагов в легких происходит быстро на фоне любого лечения. Если больной получает противоопухолевую химиотерапию изредка удается добиться короткой ремиссии.

Саркоидоз – доброкачественное системное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается продуктивное воспаление с формированием эпителиоидноклеточных неказеозных гранулем в различных органах и тканях: лимфатических узлах, легких, коже, печени, слюнных железах, глазах. Наиболее часто саркоидоз поражает внутригрудные лимфатические узлы и легкие. Первая стадия саркоидоза (железистая форма) характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов, как правило, с двух сторон. В процесс могут вовлекаться паратрахеальные и парааортальные лимфатические узлы. При второй стадии саркоидоза (лимфо-железистая форма) наряду с увеличением внутригрудных лимфатических узлов в легких появляются выраженные интерстициальные изменения и очаговая диссеминация. В третьей стадии происходит развитие выраженного фиброза легких, очаги сливаются в крупные узлы и конгломераты, возникает эмфизема, буллезно-дистрофические изменения, бронхоэктазы, плевральные наслоения. Необходимость дифференциальной диагностики с туберкулезом возникает у болных 2-й стадией саркоидоза.

Болеют чаще молодые женщины. Несмотря на выраженные изменения в легких у 30 % больных заболевание протекает с полным отсутствием жалоб, что не характерно для диссеминированного туберкулеза. У остальных пациентов саркоидоз сопровождается скудной клинической симптоматикой с превалированием респираторных жалоб, из которых наиболее часто встречается кашель. Тяжелая одышка не характерна для саркоидоза, боль в грудной клетке возникает редко. В отличие от диссеминированного туберкулеза легких, повышение температуры тела, потливость, нарушение аппетита, снижение массы тела при саркоидозе встречаются значительно реже и выражены намного слабее, чем при туберкулезе, МБТ в мокроте всеми методами не выявляют. Отличительным моментом саркоидоза является отрицательная проба Манту с 2 ТЕ, тогда как у больных туберкулезом определяется положительная реакция на туберкулин (при отсутствии тяжелой иммуносупрессии на фоне ВИЧ-инфекции). Рентгенологическая картина саркоидоза легких характеризуется наличием мелких очагов диссеминации, которые локализуются преимущественно в средних и нижних отделах легких на фоне усиления легочного рисунка и расширения тени корней легких за счет увеличенных внутригрудных лимфатических узлов (рис. 4 Приложения). Во время бронхоскопии можно увидеть характерные изменения слизистой бронхов в виде извитых и расширенных сосудов, которые образуют редкую сеть или отдельные сосудистые сплетения, напоминающие картину глазного дна. Патогномоничным признаком саркоидоза являются высыпания на слизистой бронхов саркоидных бугорков, однако этот симптом встречается крайне редко.

Изменения в легких и лимфатических узлах могут спонтанно регрессировать без какого-либо медикаментозного воздействия, чего никогда не бывает при диссеминированном туберкулезе легких. Саркоидоз первой стадии не требует лечения, в других случаях применяют глюкокортикоидные гормоны, на фоне которых происходит уменьшение размеров лимфатических узлов и очагов диссеминации в легких.  

Пневмокониоз – профессиональное заболевание, которое развивается при длительном (не менее 10 лет) вдыхании пыли и характеризуется развитием диффузного интерстициального фиброза легких. Встречается у рабочих горнорудной, угольной, асбестовой, машиностроительной промышленности. Жалобы у больных могут отсутствовать, или отмечается кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, незначительная одышка при физической нагрузке, боль в грудной клетке, связанная с дыханием. Отличительным признаком пневмокониоза является отсутствие симптомов интоксикации, поскольку эта болезнь не является инфекционной, а вызвана патологической регенерацией легочной ткани. При объективном осмотре выслушивается жесткое дыхание, других отклонений от нормы не выявляется. Состав периферической крови не изменен. Как правило, пациент с неосложненным пневмокониозом производит впечатление здорового человека, что существенно отличает его от больного диссеминированным туберкулезом легких. При любом лечении пневмокониоза изменения в легких остаются стабильными. Пневмокониоз развивается медленно, на протяжении многих лет, поэтому большое значение для верификации диагноза имеет анализ рентгенологического архива: отсутствие изменений в легких на рентгенограммах 1-2 года назад исключает диагноз, и, наоборот, присутствие очагов диссеминации и изменений легочного рисунка на архивных рентгенограммах за длительный период времени является косвенным подтверждением пневмокониоза.