Острый рассеянный энцефаломиелит. Этиология, классификация, патоморфология, патогенез, клиника , диагностика, лечение, профилактика.

 

Аутоиммунное, преимущественно монофазное воспалительное заболевание нервной системы с поражением белого и серого вещества головного и спинного мозга, оболочек мозга и периферических нервов

Этиология и патогенез.

Доминирует мнение об инфекционном происхождении этого заболевания. Чаще всего заболевание развивается на фоне перенесенной респираторной инфекции или на фоне гнойного синусита, отита. Точного возбудителя идентифицировать пока не удалось. Однако в патогенезе болезни ведущую роль играют аллергические реакции, приводящие к демиелинизирующему процессу в головном и спинном мозге. Основу патаморфологического процесса составляют периваскулярные множественные очаги демиелинизации с участием микроглии. Локализация процесса различна: белое вещество больших полушарий мозга, ствол мозга, спинной мозг. Периаксиальный демиелинизирующий процесс обнаруживается и в спинномозговых корешках и нервах конечностей.

Поствакцинальный энцефаломиелит обычно развивается после прививок от бешенства и коклюша. Воспалительный процесс захватывает не только белое и серое вещество головного и спинного мозга, но нередко и периферические нервы. Часто вовлекаются также корешки и оболочки спинного и головного мозга.

Клиническая картина.

Заболевание развивается обычно остро или подостро спустя 1–2 нед. после инфицирования или вакцинации. В первые дни заболевания выявляется общеинфекционный синдром: субфебрилитет, в периферической крови умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ, в ликворе часто выявляют умеренный плеоцитоз и незначительное повышение белка, которое корреспондирует с остротой процесса.

Часто присутствует отчетливая общемозговая симптоматика (головная боль, оглушенность, сонливость, заторможенность, рвота, реже кома, иногда эпилептические припадки).

Определяется менингеальный синдром (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига и др.).

Очаговые симптомы отражают поражение различных отделов центральной нервной системы. Возможны шаткость при ходьбе, головокружение, нарушение координации движений, геми– и параплегии, реже – вялые параличи, встречаются нарушения тазовых функций, гиперкинезы.

Поражения спинного мозга часто протекают в виде поперечного миелита или синдрома половинного поражения поперечника спинного мозга.

Наблюдаются расстройства вегетативной иннервации (гипергидроз, бледность кожных покровов).

При поражении корешков или периферических нервов возникают боли, расстройства чувствительности и вялые парезы в конечностях. Часто поражаются черепные нервы: снижение зрения вплоть до амавроза, двоение, нистагм, асимметрия лицевой мускулатуры, возможны также бульбарные проявления с

расстройством глотания и дыхания.

При бурном течении заболевания встречаются трофические расстройства и пролежни.

Наиболее распространены клинические формы:

– энцефаломиелополирадикулоневрит – поражение всех отделов нервной

системы;

– полиоэнцефаломиелит – преимущественное поражение ядер черепных нервов

и серого вещества спинного мозга;

– миелит диссеминированный – поражение спинного мозга на разных уровнях.

Длительность активной фазы заболевания – от 2 нед. до 3 мес. с последующим восстановлением в течение нескольких месяцев или даже лет. У части больных после выздоровления неврологическая симптоматика исчезает полностью, у других остаются различной степени выраженности остаточные явления. Изредка в острой стадии возможен летальный исход вследствие поражения ядер черепных нервов,

ядер диафрагмальных нервов, в более поздних стадиях – вследствие присоединения

интеркуррентных инфекций, развития пролежней, пневмонии, уросепсиса.

Течение и прогноз.

Рассеянный энцефало­ миелит протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов и дальнейшим их регрессом. В некоторых случаях заболевание развивается подостро, когда симптомы прибавляются в течение нескольких недель. Прогноз благоприятный. Обычно наступает полное выздоровление, однако иногда остаются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения. Встречается и тяжелое течение острого рассеянного энцефаломиелита с нарущением сознания, выраженными бульбарными расстройствами и летальным исходом.

 

Диагностика.

При магнитно-резонансной томографии головного мозга при легкой и умеренной остроте процесса на самых ранних сроках заболевания (до 2–3 нед.) патологических изменений обычно не обнаруживают. При бурном течении заболевания на Т2-взвешенных МРТ-изображениях в перивентрикулярных областях выявляют зоны отека различной протяженности и умеренно гиперинтенсивные очаги демиелинизации с нечеткими контурами.

 

С диагностической целью проводят обследование ликвора и сыворотки крови на возможные нейроинфекции с помощью полимеразной цепной реакции и серологических методов. Дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом основывается, прежде всего, на особенностях клинических признаков, выявлении лишь одной атаки острого рассеянного энцефаломиелита и поэтому часто требует длительного (до 10 лет) наблюдения. В остром периоде заболевание отличается от рассеянного склероза более резким быстро нарастающим неврологическим дефицитом, общемозговыми симптомами, признаками вовлечения оболочек мозга и периферической нервной системы. Полиоэнцефаломиелит необходимо дифференцировать от клещевого энцефалита и полиомиелита, при этом ориентируясь на результаты лабораторных исследований, клинические и эпидемиологические данные. При многоочаговом миелите необходимо исключить опухоль на основании отсутствия белково-клеточной диссоциации в ликворе, данных магнитнорезонансной томографии и позитронно-эмиссионной томографии с метионином.

 Диагноз основывается на остром инфекционном начале, наличии симптомов мультифокального полисистемного поражения. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит следует от энцефаломиелитов при кори, ветряной оспе, краснухе. Основное значение при этом имеют данные анамнеза. Более сложен дифференциальный диагноз с рассеянным склерозом. В большинстве случаев окончательный диагноз устанавливается после длительного наблюдения. Наличие рецидивов и ремиссий свидетельствует о рассеянном склерозе.

Лечение. В острой стадии наиболее эффективны кортикостероиды, вводимые внутривенно капельно методом пульс-терапии: метилпреднизолон в дозе 10–15 мг/ кг в сутки в течение 3–8 дней, при необходимости (недостаточном эффекте) с последующим переходом на пероральный прием с постепенным снижением дозы в течение 1 мес. или применением плазмафереза. Одновременно назначают препараты калия, калийсберегающие диуретики, анаболические стероиды, витамины. Симптоматическая терапия аналогична таковой при рассеянном склерозе.

Симптоматическое. В острый период показаны десенсибилизирующие, дегидратирующие препараты. Назначают АКТГ (до 80 ЕД в день) или кортикостероиды, иммуноглобулины. При выраженных бульбарных нарушениях проводят реанимационные мероприятия. Используют глиатилин, дибазол в малых дозах, витамины группы В, ноотропные, нейропротекторные препараты.