Поражение нервной системы при ревматизме. Инфекционная хорея.Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Этиология заболевания – инфицирование гемолитическим стрептококком с последующей аллергической реакцией и обострениями под влиянием неспецифических факторов. Патоморфологически выявляются мукоидное набухание, фибриноидный некроз и гиалиноз сосудистых стенок. Патогенез поражения нервной системы обусловлен, прежде всего, дегенеративновоспалительными изменениями в оболочках и кровеносных сосудах головного, спинного мозга и периферических нервов.

Онейроревматизме можно говорить только в случае сочетания поражений нервной системы и других органов и систем. Это миокардит (94 % случаев), полиартрит (70 %), ревматические пороки сердца, поражения кожи (ревматические узелки, кольцевая эритема, узловатая эритема), поражения плевры, глаз, почек. Диагноз изолированного ревматического церебрального васкулита неправомочен без наличия сочетанного поражения других органов и систем. Инфекционно-аллергическое заболевание, при котором наряду с поражением суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС.

Наибольшее распространениеполучила классификация В. В. Михеева (1960), в которой выделены следующие

формы нейроревматизма:

1. Церебральная форма с ревмоваскулитом и очаговыми поражениями

вследствие тромбоза артерий головного мозга, субарахноидального кровоизлияния,

кровоизлияния в вещество мозга, эмболии сосудов мозга.

2. Ревматический менингоэнцефалит (малая хорея и другие гиперкинезы;

ревматический диэнцефалит, паркинсонизм, корковые и стволовые синдромы).

3. Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.

4. Церебральный ревматический арахноидит.

5. Острые и затяжные ревматические психозы.

6. Неврологические микросимптомы и невротические состояния при

ревматизме.

7. Ревматический энцефаломиелит.

8. Ревматический менингомиелит.

9. Спинальный ревматический арахноидит.

10. Ревматические невриты и полирадикулитыПатогенез

 

При ревматическом энцефалите имеется диффузное поражение коры головного мозга, подкорковых узлов, мозгового ствола и оболочек мозга. Характерны сосудистые изменения в виде эндартериита, панваскулита или периартериита с воспалительными явлениями в виде муфт и периваскулярной инфильтрации, изменения глии в виде глиозных узелков и розеток.

Клиника

Начало заболевания острое и сопровождается повышением температуры до 38-39"С, головной болью, головокружением, рвотой или тошнотой, менингеальными явлениями. Очаговые симптомы вариабельны: корковые, капсулярные, стволовые, гипоталамические или стриарные. Характерны гиперкинезы: хореоформные, хореоатетозные, миоклонические, тики, торсионный спазм. Часто появляются иллюзии, галлюцинации, страх, ослабление внимания, бредовые состояния, расстройства настроения со склонностью к депрессии, плаксивостью и эмоциональной неустойчивостью. Нередко возникают нарушения сна, иногда эпилептические припадки, гипоталамические пароксизмы, глазодвигательные расстройства, парез взора вверх и др. Выражены вегетативные нарушения: мраморность кожи, потливость, цианоз и похолодание конечностей, стойкий красный дермографизм, тахикардия, рвота, одышка. Нередко имеются оболочечные симптомы. В цереброспинальной жидкости повышено давление, лимфоцитарный плеоцитоз. Диагноз основывается на данных анамнеза (ангина, полиартрит, ревматический эндо- или миокардит, рецидивы заболевания, склонность к гиперергическим реакциям, субфебрильной температуре), изменении крови (лейкоцитоз, увеличенная СОЭ). Ревматический энцефалит у детей развивается после периода недомогания, во время которого дети жалуются на головную боль, утомляемость, двоение в глазах или своеобразные зрительные ощущения (круги, зигзаги, нити, полосы перед глазами), головокружение; наблюдаются расстройство сознания, галлюцинации - слуховые, зрительные (перед глазами проходят какие-то тени, фигуры и др.), обонятельные, психосенсорные расстройства (предметы то приближаются, то удаляются, то увеличиваются, то уменьшаются, изменяется их форма, буквы наслаиваются одна на другую, строки делаются косыми и чтение затрудняется). Иногда появляются идеи преследования и отношения или ипохондрические реакции. Психические расстройства при ревматическом энцефалите следует отличать от шизофрении.

Малая хорея. Появляется при ревматизме у детей, чаше у девочек, в холодное время, после ангины или гриппа. Наблюдаются поражение сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение проницаемости сосудистых стенок, нарушение питания и некрозы мозговой ткани. Воспалительные и дегенеративные изменения преобладают в стриатуме (скорлупа, хвостатое тело) и люисовом теле, в области верхних ножек мозжечка. Дети становятся капризными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессонница. Появляются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудливые движения пальцами. Речь становится толчкообразной. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то в лице, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки. Хореоатетозный гиперкинез сочетается с застыванием голени в положении разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает ревмокардит. В крови - лейкоцитоз и лимфоцитоз.

Лечение.

Строгий постельный режим. Так как длительные гиперкинезы утомляют, истощают больных, то необходимо удлинить сон. Для этого назначают снотворные: люминал, бромиды, применяют теплые ванны. Из лекарственных веществ назначают пенициллин, пирамидон, уротропин, сульфаниламиды, бутадион, салициловый натрий в больших дозах, например в следующей прописи вместе с адониленом и бромом.

Детям 5—10 лет эту микстуру дают по 1 чайной ложке 3—4 раза в день, детям 10—12 лет — по 1 десертной ложке 3 раза в день, детям старше 12 лет — по 1 столовой ложке 3 раза в день. Показаны препараты мышьяка, например фовлеров раствор по 5—10 капель 3 раза в день. Используется также кортизон или АКТГ в сочетании с аскорбиновой кислотой.

Положительные результаты получены при лечении хореи электросном в сочетании с лекарственной терапией. Во время сильных гиперкинезов необходимо следить, чтобы больной не упал, не ушибся, не нанес себе повреждений, для чего рекомендуется спинки кровати покрывать мягкими (ватными) чехлами. Иногда необходимо кормить детей с ложки, так как они разбрасывают пищу и сами не могут есть.