Тема: «патофизиология белкового обмена»

 

Мотивационная характеристика темы В основе важнейших функциональных механизмов и регуляции всех процессов обмена веществ в организме лежат структурные белки, ферменты, и другие функционально активные белки.

    Белки определяют основные свойства живых систем, занимая ведущее место среди органических элементов, так как на их долю приходится более 50% сухой массы клетки. Поэтому нарушения обмена белков на всех этапах, начиная с усвоения в кишечнике и кончая выведением из организма конечных продуктов обмена, может быть одним из компонентов патогенеза практически всех патологических процессов. Это и определяет актуальность изучаемой темы.

Цели

Общая цель: изучить основные причины и механизмы расстройств белкового обмена.

Конкретные цели

Студент должен
знать:	уметь:
1	2
1. Причины и последствия для организма белково-энергетической недостаточность (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 2. Причины, расстройства и последствия нарушения переваривания и всасывания белков в желудочно-кишечном тракте (ОПК-9, ПК-1, ПК-6) 3. Причины и последствия нарушения межуточного обмена аминокислот (дезаминирования, переаминирования, декарбоксилирования) (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 4. Диспротеинемии. Виды. Причины, последствия (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 5. Гиперазотемии, их виды, последствия (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 6.Нарушения обмена нуклеиновых кислот. Подагра. Этиология и патогенез (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 7. Знать значение генетических факторов в патологии обмена веществ, а также особенности и последствия белково-каллорийной недостаточности у детей (ОПК-9, ПК-1, ПК-6).	1. Подвергать патофизиологическому анализу причины и последствия дефицита белка в организме, диспротеинемии и гиперазотемии. (ОПК-9, ПК-1, ПК-6). 2. Подвергать патофизиологическому анализу механизмы развития последствий усиления дезаминирования аминокислот, увеличения и угнетения образования биогенных аминов (ОПК-9, ПК-1, ПК-6).

 

 

План практического занятия:

№ п/п	Этапы занятия	Время	Помещение	ТСО
1	2	3	4	5
1	Введение, создание мотивации для изучения темы	5 мин	Учебная комната	Методические рекомендации к практическому занятию
2	Опрос студентов, обсуждение вопросов	45 мин	Учебная комната	Методические рекомендации к практическому занятию, рабочая тетрадь
3	Самостоятельная работа студентов (СРС): · проведение эксперимента · интерпретация данных, полученных в эксперименте Обсуждение результатов СРС	90 мин     35 мин	Учебная комната	Таблицы, схемы, рабочая тетрадь
4	Итоговый контроль. Задание на следующее занятие.	5 мин	Учебная комната	Набор контрольных тестовых заданий

3.Ориентировочная основа действия:

№ п/п	Задание	Указания к заданию
1.	Использовать для выполнения задания рабочую тетрадь по патофизиологии клинической патофизиологии.	Выполнить задания по теме данные преподавателем.

Вопросы, изученные ранее и необходимые для усвоения материала по теме

№ п/п	Вопросы	Дисциплина (модуль)
1	2	3
1.	Свойства факторов окружающей среды, способных вызывать возникновение болезней	Физика, неорганическая и органическая химия, биология, микробиология, социология
2.	Свойств организма и законов его деятельности в условиях нормы	Анатомия человека, гистология, нормальная физиология, биохимия, иммунология, генетика

 

Самостоятельная работа студентов

1.Подвергнуть патофизиологическому анализу механизмы расстройств в организме больного с алиментарной дистрофией.

На основании лабораторных показателей в выводе объяснить механизмы изменений и последствия.

 

Изменение некоторых показателей белкового обмена и последствия у больных с алиментарной дистрофией

№ п/п	Изучаемые показатели	Контроль	Алиментарная дистрофия
1	Общий белок сыворотки крови	70 г/л
2	Альбумины крови	50 г/л
3	Величина онкотического давления плазмы крови	30 мм рт.ст.
4	Глобулины крови	30 г/л
5	γ - глобулины	9 г/л
6	Количество гемоглобина в крови	135 г/л
7	Масса тела	64 кг
8	ОЦК	5л
9	Артериальное давление	120/80 мм.рт.ст.
10	Отёки	-
11	Процент больных с простудными заболеваниями	2 %

 

2. Подвергнуть патофизиологическому анализу механизмы развития ретенционной и продукционной гиперазотемий. Заполнить таблицу. В выводах объяснить механизмы изменений изучаемых показателей.

 

Содержание остаточного азота и его компонентов в сыворотке крови

№ п/п	Показатели	Конт-роль	Хрони-ческий нефрит	Алимен-тарная дистрофия
1.	Остаточный азот (мг/дл)	15-40
2.	Азот мочевины (мг/дл)	10-22
3.	Азот аминокислот (мг/дл)	3,5-6,5
4.	Аммиак (мг/дл)	0,1-0,2
5.	Азот пептидов и других небелковых веществ (мг/дл)	5,0

 

 

Задания для контроля результатов формирования компетенций

5.1. Тестовые задания

1. При белковой недостаточности нарушается синтез:

1.витаминов

2.гемоглобина

3.гликогена

4.холестерина

5.желчных кислот

2. Последствие недостаточного усвоения белков организмом:

1.гиперпротеинемия

2.снижение процессов бактериального расщепления в толстом

кишечнике

3.положительный азотистый баланс

4.алиментарная белковая недостаточность

5.ожирение

3. Гиперпротеинемия развивается при:

1.голодании

2.водном отравлении

3.сгущение крови

4.выход белка из кровеносного русла

5.усиление синтеза антител

4. Гипопротеинемия развивается при:

1.синтезе патологических протеинов

2.агаммаглобулинемиии

3. ускорении компенсаторного синтеза защитных белков

4. при протеинурии

5. при переходе клеточных белков в кровь

5. Причина ретенционной азотемии:

1.анемия

2.дизентерия

3.синдром длительного раздавливания

4.гломерулонефрит

5.цирроз печени

6. Для Квашиоркора характерно

1.отрицательный азотистый баланс, иммунодефицит,

гиперальдостеронизм

2.положительный азотистый баланс, иммунодефицит,

гиперальдостеронизм

3.отрицательный азотистый баланс, иммунодефицит,

гипоальдостеронизм

4.положительный азотистый баланс, иммунодефицит,

гипоальдостеронизм

5. положительный азотистый баланс, иммунодефицит,

гиперлипопротеинемия

7. Для алиментарной дистрофии характерно:

1.отрицательный азотистый баланс, гиперкортицизм, кетоацидоз

2. положительный азотистый баланс, гиперкортицизм, кетоацидоз

3. отрицательный азотистый баланс, гипокортицизм, кетоацидоз

4. отрицательный азотистый баланс, гиперкортицизм,

гиперальдостеронизм

5. отрицательный азотистый баланс, гипокортицизм, гипергликемия

8. В основе клинических проявлений подагры лежит

1. кетоацидоз

2. гипергликемия

3. глюкозурия

4. гиперурикемия

5. гипоксия

9. Последствие гипоглобулинемии:

1.отеки

2.понижение специфической устойчивости

3.понижение обмена веществ

4.понижение свертываемости крови

5.нарушение микроциркуляции

10. Последствие гипоальбуминемии:

1.отеки

2.понижение специфической устойчивости

3.понижение обмена веществ

4.понижение свертываемости крови

5.нарушение микроциркуляции

 

 

Ситуационные задачи

1.Больной Р., 49 лет, поступил в онкологический диспансер по поводу рака желудка. Жалуется на общую слабость, похудание, отсутствие аппетита, рвоту, понос, отеки.

Объективно: больной истощен, кожа бледная, лицо пастозное, на ногах отеки. При анализе желудочного сока обнаружено отсутствие свободной соляной кислоты и большое количество лактата. Содержание общего белка в плазме крови - 40 г/л, альбумины крови – 20 г/л, глобулины – 7 г/л.

Вопросы: 1. Проанализируйте механизмы нарушения белкового обмена. 2. Объясните патогенез указанных клинико-лабораторных симптомов.

2. Больной М., 45 лет, страдает гастритом с пониженной кислотной активностью, который развился 5 лет тому назад, после острого отравления. Больной бледный, пониженного питания, лицо пастозное, имеется отечность нижних конечностей. При опросе выяснилось, что у него снижен аппетит, часто болеет острыми вирусными и бактериальными инфекциями.

В крови снижено количество эритроцитов, лимфоцитов, в сыворотке крови уменьшено количество общего белка, альбуминов, глобулинов, сывороточного железа.

Вопросы: 1. Проанализируйте механизмы нарушения белкового обмена. 2. Объясните патогенез указанных клинико-лабораторных симптомов.

3.Больной С., 46 лет, жалуется на приступообразные боли в суставах пальцев ног и рук. Боли сопровождаются повышением температуры тела.

Объективно: больной гиперстенического телосложения. На хрящах ушных раковин мелкие круглые узлы (тофусы). Суставы стоп резко деформированы. При рентгенографии плюсне-фаланговых суставов в эпифизах костей у суставных поверхностей обнаружены хорошо очерченные бесструктурные круглые очаги. Содержание мочевой кислоты в крови - 1,9 ммоль/л.

Вопросы: 1. О каком заболевании следует думать в данном случае? 2. Какова причина развития данного состояния? 3. Объясните патогенез указанных симптомов? 4. Накопление, каких продуктов нарушенного обмена веществ, привело к развитию артрита?

 

4. У больного П., 45 лет, обнаружены признаки гипертрофии левого желудочка. Артериальное давление 200/140 мм.рт.ст., относительная плотность мочи во всех порциях по Зимницкому 1010. Суточный диурез составляет 4 литра. Клиренс инулина 50 мл/мин., остаточный азот крови 70,0 ммоль/л.

Вопросы: 1. Проанализируйте механизмы нарушения белкового обмена. 2. Объясните патогенез указанных клинико-лабораторных симптомов. 3. Укажите вид гиперазотемия.

5. Больному М., поставлен диагноз: Фенилкетонурия. Внешний вид больного: светлая кожа, голубой цвет глаз. Патогенез данного заболевания связан с недостаточностью фенилаланингидроксилазы и недостаточностью редуктазы дегидроптерина в жидких средах. От пеленок данного ребенка исходит «мышиный» запах.

Вопросы: 1. Проанализируйте механизмы нарушения белкового обмена. 2.Объясните патогенез указанных клинико-лабораторных симптомов. 3. Укажите патогенетическую причину «мышиного» запаха.

6. У больного желтушность склер, слизистых, кожи, кожный зуд, расчесы. В плазме крови общий билирубин - 39 мкмоль/л, прямой моноглюкуронид - 65% от общего, общий белок - 56 г/л, альбумины - 25 г/л, глобулины - 31 г/л, протромбиновый индекс - 68%, общие липиды - 13,1 ммоль/л, фосфолипиды - 1,1 ммоль/л, холестерин - 7,3 ммоль/л, кетоновые тела - 2,8 ммоль/л, сахар - 3,1 ммоль/л, остаточный азот - 30 ммоль/л, мочевина - 2,5 ммоль/л, аммиак - 55 мкмоль/л, АсТ - 0,52 ммоль/л, АлТ - 0,68 ммоль/л, щелочная фосфатаза - 0,20 мкмоль/л. Моча темная, кал слабо окрашен.

    Вопросы: 1. Проанализируйте механизмы нарушения белкового обмена. 2. Определите изменения в анализе, назовите возможные причины возникновения изменений и механизмы развития. 3. Укажите вид гиперазотемия.

 

7. У беременной А., 35 лет, на фоне токсикоза развилась острая дистрофия печени.

Объективно: состояние беременной тяжелое, возбуждена, наблюдаются судороги. Кожа и слизистые оболочки желтушны. Пульс 95 в мин^., АД 90/00 мм рт. ст. В крови и моче резко повышено содержание и аммиака и аминокислот, снижено содержание мочевины. В крови обнаружено наличие большого количества биогенных аминов (гистамина, тирамина, серотонина).

Вопросы: 1. Проанализируйте механизмы нарушения белкового обмена. 2. Какие данные указывают на нарушение межуточного обмена белков? 3. Каковы возможные причины и механизмы описанных расстройств? 4. Имеются ли у беременной нарушения конечного этапа белкового обмена?

 

8. В детскую поликлинику обратились родители ребенка С. (1 год 2 мес.) на обследование.

Объективно: ребенок вялый, апатичен, с выраженной гипертрофией, отмечается задержка в росте, отеки, кожные покровы красноватого оттенка, местами имеются трещины с признаками воспаления. Родничок открыт. Аппетит снижен, живот вздут, печень увеличена, плотна. В крови снижение общего белка и гемоглобина.

В анамнезе: родился в срок, масса при рождении 3600 г. Отлучен от груди в 7 месяцев. Получает однообразную пищу, в основном мучную, и в последнее время в небольших количествах (плохой аппетит).

Вопросы: 1. О каком заболевании следует думать в данном случае? 2. Какова причина развития данного состояния? 3. Объясните патогенез указанных симптомов? 4. К чему может привести продолжительное голодание у этого ребенка? 5. Какова причина развития у этих больных жировой инфильтрации печени?

 

9. В стационар поступила больная В., 30 лет с жалобами на упорные головные боли, резкую общую слабость, сонливость.

В анамнезе: с целью самолечения (страдает псориазом) на протяжении определённого времени пациентка голодала.

Объективно: в контакт вступает неохотно, апатична, изо рта – запах ацетона. Кожные покровы бледные, в области предплечий бляшки чешуйчатого лишая. Дыхание шумное, ЧДД – 14 в 1 мин. Пульс – 60 ударов в мин., удовлетворительного наполнения. Сердечные тоны слегка приглушены. АД – 110/70 мм. рт. ст. Язык покрыт белым налетом. Печень увеличена, плотная. В крови: сахар 2,8 ммоль/л. В моче определяются кетоновые тела. Дополнительные данные: дыхательный коэффициент равен 0,7 (норма – 0,8); температура тела 36,1ºС, азотистый баланс отрицательный.

Вопросы: Какой патологический процесс развился у больной? 2. Какие признаки мобилизации белка наблюдаются у больной? 3. Какой орган играет главную роль в поддержании азотистого гомеостаза?

 

10. При циррозе печени, тяжелых вирусных гепатитах у больных может развиться печёночная кома, обусловленная, увеличением в плазме крови количества остаточного азота.

Вопросы: 1. Какое вещество может стать причиной развития печеночной комы? 2. Какая фракция остаточного азота преимущественно увеличивается в плазме крови? 3. Какой вид гиперазотемии развивается при данных состояниях? Ответ обоснуйте.

 

11. Больной В., 65 лет, обратился с жалобами на увеличение лимфатических узлов.

Объективно: При осмотре больного и пальпации живота обнаружено увеличение печени и селезенки. Общий анализ крови: содержание Hb - 120 г/л, эритроциты - 3,5×10¹²/л, цветовой показатель - 0,95, лейкоциты -40,0×10⁹/л, соэ - 43 мм/час.

Биохимия крови: общий белок - 95 г/л, альбумины - 35 г/л, глобулины - 50 г/л, выявлена гипергаммаглобулинемия, уровень Ig G - 25 г/л.

Вопросы: 1. Проанализируйте механизмы нарушения белкового обмена? 2. Как расценить изменения белкового профиля сыворотки крови? 3. Какие патофизиологические состояния могут сопровождаться с подобным изменением белкового состава сыворотки крови? 4. Какие дополнительные исследования необходимо провести? 5. Объясните механизмы симптомов и сдвигов в лабораторных анализах.

 

12. Больной А., 50 лет, предъявляет жалобы кашель с гнойной мокротой, одышку, отеки на лице, ногах, боль в пояснице, общую слабость, снижение работоспособности. В анамнезе – туберкулез в возрасте 25 лет. В течение последних 5 лет наблюдается протеинурия. Ухудшение состояния наступило в текущем году. Появились отеки, преимущественно ночное мочеотделение, нарастала общая слабость.

Объективно: рост 175 см, вес 73 кг. Бледность кожных покровов, одутловатость лица, отеки век, поясницы, нижних и верхних конечностей. Печень выступает на 2 см из-под реберной дуги. Пальпируется селезенка.

Анализ крови: содержание Hb - 102 г/л, эритроциты - 3,4×10¹²/л, цветовой показатель - 0,9, лейкоциты - 4,3×10⁹/л, соэ - 45 мм/час.

Биохимия крови: общий белок - 59,0 г/л, альбумино-глобулиновый индекс - 0,4 (альбумины 30 %, глобулины 70 %), фибриноген - 2,5 г/л, холестерин - 9,7 ммоль/л.

Анализ мочи: соломенно-желтая, кислая, прозрачная, относительная плотность - 1,009, белок - 4,5 г/л, эритроциты 3-4 в поле зрения, лейкоциты 12-15 в поле зрения, цилиндры гиалиновые, зернистые в поле зрения.

Вопросы: 1. Какие типовые нарушения белкового обмена выявляются у больного? 2. Каковы возможные причины и механизмы этих расстройств? 3. Нарушение, каких этапов белкового обмена присутствуют у больного? 4. Объясните патогенез указанных симптомов и лабораторных сдвигов. 5. Обоснуйте свое заключение.

 

13. Пациент К., 9 лет, госпитализирован в детское отделение с обострением хронического гнойного бронхита. Проживает в социально неблагополучной семье.

Объективно: рост - 126 см, вес - 21 кг. Бледность кожных покровов и видимых слизистых. Толщина жировой складки на боковой поверхности живота менее 10 мм. Температура тела - 37,7^о С, ЧД – 26, в легких влажные хрипы.

Анализ крови: содержание Hb - 100 г/л, эритроциты 3,3×10¹²/л, цветовой показатель - 0,8, лейкоциты - 3,3 × 10⁹/л, соэ - 35 мм/час.

Биохимия крови: общий белок 63,0 г/л, альбумино-глобулиновый индекс - 0,5 (альбумины 35 %, глобулины 65 %), фибриноген 5,4 г/л., С реактивный белок (+++). Рентгенологически подтверждена очаговая пневмонии слева.

Вопросы: 1. Нарушение, каких этапов белкового обмена присутствует у больного? 2. Наблюдаются ли у больного признаки белковой дистрофии? 3. Оцените состояние массы тела у больного после уточнения формы белковой дистрофии. 4. Объясните причины и механизмы нарушения белкового обмена у больного. 5. Объясните патогенез указанных симптомов и лабораторных сдвигов.

 

 

Список рекомендуемой литературы к теме

6.1. Основная литература

1.Литвицкий П.Ф. Патофизиология [Текст]: учебник // М.: ГЭОТАР Медиа, 2015 – 624 с.

6.2. Дополнительная литература

1.Порядин Г.В., Патофизиология [Электронный ресурс] / под ред. Г. В. Порядина - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 592 с. - ISBN 978-5-9704-2903-7 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970429037.html

2.Новицкий В.В., Патофизиология [Электронный ресурс] / Новицкий В.В., Уразова О.И. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 896 с. - ISBN 978-5-9704-3995-1 - Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970439951.html

3. Зайко Н.Н (ред.), Быць Ю.В (ред.) Патологическая физиология. Учебник: 3-е изд. МЕДпресс- информ, 2006 – 640 с.

 

 

Занятие № 10