Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Б. Нарушение тромбоцитарного гемостаза.
1. Тромбоцитопении: 1) Наследственные (сочетаются с нарушением функций тромбоцитов); 2) Приобретенные: а) иммунные: - изоиммунные (переливание несовместимой тромбомассы или крови, при наличии антител к тромбоцитам); - трансиммунные (антитела матери проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка); - гетероиммунные (нарушение антигенной структуры тромбоцита под влиянием вирусы или с появлением нового антигена или гаптена, в качестве которого могут выступать хинин, хинидин, ПАСК, сульфаниламиды, рифампицин, гипотиазид, соли золота); аутоиммунные (антитела против собственного неизмененного антигена); б) неиммунные (симптоматические) – при инфекционно-токсических процессах, В12-дефицитной и апластической анемиях, лейкозах, карциноматозе костного мозга, воздействии радиации, при гиперспленизме, массивных гемотрансфузиях, ДВС-синдроме, протезах клапанов сердца, при применении прямых антикоагулянтов. 2. Тромбоцитопатии: 1) Врожденные: а) формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (тромбоцитопатия Гланцмана и др.); б) формы с преимущественным нарушением адгезии; в) формы с дефицитом фактора 3; г) сложные аномалии и дисфункции, сочетающиеся с другими генетическими дефектами (гликогенозами, дисплазией соединительной ткани – синдром Марфана, пролабирование клапанов сердца, врожденные пороки сердца и артериовенозные соустья, ангиодисплазия желудка, гиперэластоз кожи и др.). 2) Приобретенные: при гемобластозах, с том числе парапротеинемические, В12-дефицитнай анемии, уремии, болезнях печени, ДВС-синдроме, цинке, гормональных нарушениях (дистиреозах, гипоэстрогенемии и др.), лекарственных и токсических воздействиях (ацетилсалициловая кислота, другие НПВС, бета-блокаторы, дипиридамол, карбенициллин, пенициллин, транквилизаторы, мочегонные, нитрофураны, антигистаминные, цитостатики, большие дозы папаверина и др.), при лучевой болезни, массивных гемотрансфузиях; II. ГД, обусловленные преимущественно нарушениями сосудистого гемостаза: 1. Наследственные: а) наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера); б) мезенхимальные дисплазии (синдром Марфана и др.). 2. Приобретенные: а) гемангиомы; б) геморрагический микротромбоваскулит (пурпура Шенлейн-Геноха);
в) геморрагические лихорадки вирусной этиологии; г) ГД при инфекционных васкулитах (инфекционный эндокардит, менингококковый сепсис, оспа, малярия, грипп и др.); д) токсические и дистрофические поражения эндотелия (почечная недостаточность, змеиный яд, мышьяк, гипертоническая болезнь и др.); е) нейровегетативные и эндокринные вазопатии (меноррагии на фоне овариального цикла, дизовариальная пурпура, кахектическая пурпура, ортостатическая пурпура при варикозной болезни, на фоне длительного употребления стероидов); ж) С-авитаминоз; з) невропатическая и имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена). 3. ГД, обусловленные сочетанием ряда факторов: ангиогемофилия (болезнь Виллебранда). 4. Заболевания системы крови (лейкозы, В12-дефицитная и гипопластическая анемии и др.). 5. Мезенхимальные дисплазии (синдром Элерса-Данлоса и др.). 6. Диспротеинемии (эссенциальная криоглобулинемия, амилоидоз и др.). 7. Гигантские гемангиомы (синдром Казабаха). 8. ГД при инфекционно-токсических процессах. 9. Сенильная пурпура. 10. Применение гепарина.
Коагулопатии Гемофилии - наследственные ГД, обусловленные количественными или качественными дефектами VIII (ГА), IX, (ГВ) или XI (ГС) факторов свертывания крови. Страдают внутренние механизмы коагуляционного гемостаза – образование тромбопластической активности крови, - влекущие за собой уменьшение синтеза тромбина, фибрина и нарушение образования тромба в сосудах
· наиболее распространенная форма наследственных ГД. · Поражает исключительно лиц мужского пола · Патологические гены локализуются в длинном плече Х хромосомы · Наследование по рециссивному типу · Женщины – носители и передатчицы аномального гена · 9,7 – 24 заболеваний на 100 000 мужского населения · 80-85% - гемофилия А (ГА), 15-20% - гемофилия В (ГВ) Ингибиторные формы гемофилии А связаны с выработкой антител к VIII фактору свертывания крови. Диагностические критерии 1. гематомный тип кровоточивости 2. нарушение внутреннего механизма коагуляционного гемостаза удлинение времени свертывания крови (Н - 5-10 мин), АПТВ (Н - 40-55 с) при сохраненном тромбоцитарном гемостазе - манжеточная проба отрицательная, длительность кровотечения по Дюку или Айви (не более 4 и 8 мин), количество тромбоцитов в Н 3. для дифференциации типов Г используют антикоагуляционный тест и тест генерации тромбопластинас последующей их коррекцией с помощью бариевой (ГА) или обычной (ГВ) плазмы 4. количественное определение VIII и IX факторов (содержание < 30%) · 5,1 – 30% - легкая форма Г · 1 – 5% - средней тяжести · менее 1% - тяжелая Г
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2020-10-24; просмотров: 71; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.221.15.15 (0.005 с.) |