Общая методология распознавания геморрагических

Заболеваний и синдромов. Клинические ориентиры

1. Анамнез

· Геморрагическое заболевание многолетнее или возникло остро

· Наследственная отягощенность

· Вопросы: спонтанные и спровоцированные кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку, мышцы, суставы, склеры, сетчатку глаза и др.

2. Данные о предшествующих и «фоновых» болезнях и воздействиях, с которыми может быть связано кровотечение

· Шок

· Септицемия

· Острый внутрисосудистый гемолиз

· Акушерская патология

· Операции на паренхиматозных органах

· ДВС-синдром

3. Определение типа кровоточивости у больного и его родственников

· Гематомный – массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, в подкожную и забрюшинную клетчатку, под апоневрозы и фасции, в серозные оболочки и т.д. Вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие тяжелых артрозов, атрофию мышц, контрактуры. Гемофилия А или В (дефицит факторов VII и IX)

· Капиллярный, петехиально-пятнистый или микроциркуляторный – б/б, не напряженные, не сдавливающие окружающие ткани и не вызывающие их деструкции поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистые, петехиями, синяками, носовыми и маточными кровотечениями. При ничтожно малой травматизации или без травматизации сосудов (диапедезный характер). При тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците факторов X, V, II.

· Смешанный микроциркуляторно-гематомный, капиллярно - гематомный

- Преобладает микроциркуляторная кровоточивость

- Гематомы немногочисленны, но нередко большие и опасные

- Кровоизлияния в суставы очень редки, не ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофии мышц.

- Гематомы могут имитировать картину острого живота. При тяжелых формах болезни Виллибранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов или активаторов фибринолиза.

· Васкулитно-пурпурный – симметричные высыпания. Элементы сыпи четко отграничены, слегка приподняты из-за воспалительной инфильтрации и отека. Имеют вид небольших уплотнений, волдырей или пузырьков. Приобретают багряный вид из-за пропитывания кровью. Могут приобретать сливной характер, сопровождаться некротизацией эпидермиса с образованием корочек. Оставляют после себя длительно сохраняющуюся бурого цвета сыпь. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает. Геморрагический васкулит

· Ангиоматозный - отсутствуют спонтанные и посттравматические кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку и в др. ткани и органы, но имеются упорные кровотечения одной-двух локализаций. Возникают только из тех мест, где имеются телеангиоэктазии или ангиомы.

При наличии геморрагического синдрома, прежде всего, необходимо исключать патологию тромбоцитарно-сосудистого гемостаза, являющуюся причиной 80% всех геморрагических нарушений. Нарушение плазменного компонента гемостаза встречается в 18-20%, а дефект сосудистой стенки – в 1-2%.

Классификация ГД

 

I. ГД, обусловленные нарушениями системы крови:

А. Нарушения плазменного гемостаза:

     1. Нарушения тромбопластинообразования:

- гемофилия А (дефицит VIII фактора);

- гемофилия В (дефицит IX фактора);

- гемофилия С (дефицит (XI фактора);

- К-авитаминоз (дефицит поступления с пищей, особенно в сочетании с антибиотикотерапией, осложнившейся дисбактериозом кишечника, синдром холестаза, применение кумарина);

- синдром печеночно-клеточной недостаточности (дефицит образования фибриногена, проакцелерина, витамина К при гепатитах, циррозах и др.).

2. Нарушения тромбинообразования:

- гипопроакцелеринемия (парагемофилия – дефицит V фактора);

- гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора);

- недостаточность X фактора;

- гипопротромбинемия (дефицит II фактора):

- медикаментозный ГД (передозировка непрямых антикоагулянтов).

3. Нарушения фибринообразования:

а) афибриногенемия (врожденная);

б) фибриногенопатии (приобретенные);

в) недостаточность XIII фактора;

г) фибринолитические кровотечения:

- острый фибринолиз (ДВС-синдром при шоке, на фоне травм, ожогов, посттрансфузионных реакция, акушерской патологии, хирургических операциях на легких, поджелудочной железе и пр.);

- хронический фибринолиз (гепатиты, лейкозы, диссеминированный карциноматоз простаты, желудка и пр.);

4. ГД, обусловленные циркулирующими антикоагулянтами, антителами, ингибиторами факторов свертывания (гепарин, антитела к II, V, VII, VIII, IX, X факторам, в том числе при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, других заболеваниях соединительной ткани, беременности, бронхиальной астме, парапротеинемиях, лечении стрептомицином, интенсивных гемотрансфузиях).