Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Критерии диагноза болезни минковского-шоффараØ Нормохромная микроцитарная анемия Ø Ретикулоцитоз Ø Увеличение концентрации непрямого билирубина Ø Повышение содержания стеркобилина в кале Ø Спленомегалия, образование камней в желчном пузыре Ø Раздражение эритроидного ростка в костном мозге. Ø Снижение осмотической стойкости эритроцитов Ø Спонтанный лизис эритроцитов после двухсуточной инкубации. Ø Отягощенная наследственность Ø Дебют в детском возрасте Ø Изменения костного скелета («высокое» небо, широкая переносица, «башенный» череп, деформация челюстей) Ø Стигмы дизэмбриогенеза: микрофтальм, синдактилия, полидактилия Лабораторные и инструментальные методы исследования: Ø ОАК: нормохромная анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, тельца Жолли. Ø Биохимия крови: увеличение концентрации непрямого билирубина. Ø Пункция костного мозга: гиперплазия красного ростка костного мозга. Ø ОАМ: уробилинурия. Ø Анализ кала: повышение содержания стеркобилина в кале. Ø Определение продолжительности жизни эритроцитов при помощи радиоактивного хрома. Ø Рентгенологическое исследование: деформация костей. Ø УЗИ: гепатомегалия и спленомегалия, камни в желчном пузыре. Лечение: 1. Спленэктомия. Показания: · Выраженная анемия с клиническими проявлениями (гемоглобин 70 г/л и менее) · ЖКБ · Трофические язвы голени · Упорная желтуха (билирубин более 40 ммоль/л). · Кризовое течение, гиперспленизм, отставание в развитии. 2. Воздержание от активной терапии (компенсированный гемолиз, незначительная спленомегалия, желтухи нет) – растительные желчегонные, антиоксиданты. Аутоиммунная гемолитическая анемия АИГА характеризуется усиленным гемолизом в результате выработки аутоантител к собственным эритроцитам; имеет приобретенный характер. Предрасполагающие факторы: неопластические процессы (лейкоз, миеломная болезнь, лимфома), ДЗСТ, вирусная инфекция, прием ЛС и т.д. 1) АИГА с неполными тепловыми агглютининами – самая частая форма иммунных гемолитических анемий. Критерии диагноза: Ø Нормохромная анемия Ø Ретикулоцитоз Ø Гипербилирубинемия Ø Ускорение СОЭ Ø Положительная проба Кумбса, агрегат-гемагглютинационная проба. Ø Гипергаммаглобулинемия Ø Положительный эффект лечения преднизолоном. Ø Острое начало Ø Может быть спленомегалия 2) АИГА с полными тепловыми гемолизинами. Критерии диагноза: Ø Нормохромная анемия, ретикулоцитоз. Ø Гемоглобинурия и гемосидериурия Ø Подострое и хроническое течение. Ø Иногда может быть спленомегалия. Ø Эффективная КС терапия 3) АИГА с холодовыми агглютининами. Критерии диагноза: Ø Пожилой возраст. Ø Хроническое течение Ø Плохая переносимость холода Ø Синдром Рейно Ø Спленомегалия Ø СОЭ существенно увеличена. Ø Агглютинация эритроцитов при взятии крови, что не позволяет установить группу крови. Ø Может быть М-градиент в сыворотке крови Ø Агглютинация исчезает после подогрева крови в пробирке. Ø Обнаруживаются антитела – холодовые агглюттинины. Лечение АИГА: 1. Глюкокортикоиды: Преднизолон 1-2 мг/кг массы в сутки (в среднем 60 мг/сутки) или Дексаметазон 5-6 мг/сутки с постепенной отменой 2. Спленэктомия при неэффективности преднизолона 3. Цитостатики (винкристин, азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин А) 4. Плазмаферез – для уменьшения содержания ЦИК 5. Гемотрансфузии только по жизненным показаниям - отмытые эритроциты Талассемии Талассемии – группа наследственных гемолитических анемий (гипохромные и микроцитарные), обусловленных укорочением или отсутствием одной из цепей гемоглобина. Различают α-талассемии (нарушение α-цепи), β-талассемии и g-талассемии. От типа нарушенной цепи зависит тяжесть течения заболевания. Клиническая картина: Ø Чаще у детей, отягощенная наследственность Ø Анемический синдром Ø Желтуха Ø Гепатомегалия и спленомегалия, камни в желчном пузыре Ø Признаки большой талассемии: суставной синдром, деформация костей (лобные и теменные бугры, изменение прикуса, седловидный нос), задержка умственного и физического развития Ø Признаки малой талассемии – непродолжительные приступы синовиита крупных суставов без повышения t° тела и без деформации костей. Лабораторные и инструментальные методы исследования: Ø ОАК: гипохромная анемия, анизоцитоз, ретикулоцитоз, тельца Жолли Ø Биохимия крови: увеличение концентрации непрямого билирубина, сывороточного железа Ø Миелограмма: расширение эритроидного ростка Ø УЗИ: гепатомегалия и спленомегалия с повышением ультразвуковой плотности паренхимы, камни в желчном пузыре. Ø Рентгенологическое исследование: остеопороз трубчатых костей Лечение: 1. Заместительная терапия эритроцитарной массой (отмытые эритроциты) и спленэктомия. Показания к трансфузии – снижение уровня Hb менее 65 г/л, тяжелое состояние больного 2. Профилактика гемосидероза – десферал 0,5-1 г/сутки в/в капельно 3. При тяжелой форме показана трансплантация костного мозга Серповидно-клеточная анемия Серповидно-клеточная анемия – наследственная гемоглобинопатия, при которой циркулирующие эритроциты имеют серповидную форму. Причиной является патологический ген, формирующий аномальный HbS, в молекуле которого Валин заменяет Глутаминовую кислоту. В патогенезе: увеличение вязкости крови, нарушение реологических свойств крови, гемостаз в микроциркуляторном русле, ишемия. Также серповидные эритроциты менее устойчивы к механическим воздействиям, подвергаются гемолизу. Активируется свертывающая система крови, тромбообразование – что усугубляет ишемию тканей и органов (костный мозг, нервная система, миокард). Клиническая картина: Ø Чаще у детей, отягощенная наследственность Ø Анемический синдром Ø Желтуха Ø Гепатомегалия и спленомегалия (на поздних стадиях размеры селезенки уменьшаются из-за ишемии), камни в желчном пузыре Ø Трофические язвы голеней и лодыжек Ø Асептические некрозы костей, остеомиелит Ø Нарушения со стороны ССС: кардиалгии, аритмии Ø Нарушения со стороны ЦНС: энцефалопатия, очаговые поражения, ОНМК Ø Суставной синдром, деформация костей Ø Задержка умственного и физического развития Лабораторные и инструментальные методы исследования: Ø ОАК: анемия, ретикулоцитоз, нейтрфильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, тромбоцитоз, СОЭ в норме или снижена Ø Мазок периферической крови: серповидные эритроциты Ø Биохимия крови: увеличение концентрации непрямого билирубина Ø ОАМ: уробилин в моче, может быть гематурия Ø Миелограмма: гиперплазия эритроидного ростка Ø Обнаружение полимеризованного HbS при электрофорезе Hb; повышение осмотической резистентности эритроцитов Ø УЗИ: гепатомегалия и спленомегалия (на поздних стадиях размеры селезенки уменьшаются из-за ишемии), камни в желчном пузыре Ø Рентгенологическое исследование: деформация костей. Лечение: 1. При гемолитическом кризе – госпитализация больного. 2. Препараты, улучшающие микроциркуляцию: антиагреганты, антикоагулянты, вазоактивные препараты 3. При развитии инфекционных осложнений – антибактериальная терапия 4. При тяжелой анемии – трансфузии эритроцитарной массы
|
||
Последнее изменение этой страницы: 2020-10-24; просмотров: 98; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.22.100.180 (0.004 с.) |