Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Синдром миело- и лимфопролиферации. Причины развития. Основные клинические признаки. Диагностика
Миелоапластический синдром объединяет большую группу состояний, различных по этиологии и патогенезу, основные клинические проявления которых обусловлены подавлением костно-мозгового кроветворения. По происхождению различают врожденные, т.е. генетически обусловленные,и приобретенные формы миелоидной аплазии; потечению - о и х. Выделяют также формы, характеризующиеся неполным угнетением регенераторной способности костного мозга, его гипоплазией и полным подавлением его функции— аплазией. Различные клинико-гемолитические варианты миелоидной гипо- и аплазии, обусловленные преимущественно парциальным (т. е. частичным, в одном направлении) или тотальным (во всех направлениях) подавлением регенераторной способности костного мозга, в клинике выделяются под разными названиями. Наиболее яркими формами являются гипо- и апластическая анемии, при которых в первую очередь подавляется эритропоэтическая функция костного мозга, агранулоцитоз, характеризующийся подавлением гранулоцитопоэтической функции костного мозга, а также панмиелофтиз, при котором нарушена регенеративная функция костномозговой ткани во всех направлениях (т. е. более или менее равномерно нарушена продукция как эритроцитов, так и гранулоцитов и тромбоцитов). С гипо- и апластическими состояниями костного мозга, в частности с гипо- пластической анемией, не следует смешивать его гипорегенераторные состояния, развивающиеся, например, при хронической постгеморрагической анемии, тяжелой гемолитической анемии и в некоторых других случаях. В отличие от гипопластических анемий при гипорегенераторных анемиях в костном мозге сохраняется довольно большое количество родоначальных клеток эритробластического ростка, не наблюдается неуклонно прогрессирующего течения болезни: при ликвидации причины, приведшей к истощению костного мозга, его функция восстанавливается. К миелоапластическим состояниям также не относятся случаи, когда уменьшение содержания в периферической крови форменных элементов (эритроцитов, нейтрофилов, тромбоцитов) обусловлено их повышенным разрушением в селезенке, «гиперспленизмом». Такие состояния наблюдаются при значительном увеличении селезенки, например при циррозах печени, поскольку при этих состояниях активность костного мозга не снижена, а, наоборот, повышена. Не попадают в эту группу и цитопении, обусловленные метаплазией костного мозга (при злокачественных лимфомах, лейкозах) и вытеснением миелопролиферативной ткани (при миеломной болезни, множественных метастазах рака и др.).
Этиология и патогенез. Этиологические факторы миелоидной гипо- и аплазии разнообразны. В одних случаях это эндогенные причины, например гипофункция вилочковой железы, наследственная предрасположенность и др. Однако чаще всего на первом месте находятся экзогенные факторы, среди которых наибольшее значение имеют следующие: а) интоксикация химическими веществами, например отравление бензолом, тетраэтилсвинцом; б) длительный бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов, например амидопирина, бутадиона, цитостатических средств (эмбихин, ТиоТЭФ, меркаптопурин), метилтиоурацила, сульфаниламидов, некоторых антибиотиков (левомицетин) или повышенная чувствительность к ним; в) инфекционно-токсические факторы (туберкулез, сепсис, сифилис); г) употребление в пищу продуктов растительного происхождения, в которых при определенных условиях могут образоваться токсичные вещества (зерно перезимовавших в поле злаков); д) действие ионизирующей радиации (радиоактивные вещества, рентгеновское излучение и др.). Считается, что действие перечисленных факторов в основном заключается в угнетении ферментов нуклеопротеидного ряда, что приводит к задержке митотического деления клеток. В последнее время в развитии ряда форм миелоидной гипоплазии и аплазии придается значение аутоагрессивному механизму — выработке организмом антител против собственных клеток крови и костного мозга. Возможно, однако, что выработка аутоантител не является пусковым механизмом болезни, а происходит вторично, к уже измененным клеткам. В ряде случаев причины миелоидной аплазии остаются неясными. Патологоанатомическая картина. В классических случаях обнаруживаются резкое малокровие органов, дистрофические изменения в них, а также следы множественных кровоизлияний. «Территория» красного костного мозга резко сужена за счет замещения его жировой тканью.
Клиническая картина. В зависимости от преимущественной направленности подавления функции костного мозга клиническая картина различна. Однако наиболее характерные симптомы бывают обусловлены анемизацией, геморрагическим диатезом, появлением некрозов тканей и присоединением вторичной инфекции (например, при агранулоцитозе). В процессе развития заболевания нередко отмечается определенная динамичность клинической картины: если вначале доминировал какой-либо синдром, то затем присоединяются другие синдромы и проявления болезни все более свидетельствуют о тотальном подавлении регенераторной способности костного мозга. Если заболевание начинается постепенно и незаметно, первыми обычно являются жалобы на слабость, одышку, немотивированную быструю утомляемость, снижение трудоспособности. При тромбоцитопении возможны геморрагические явления — кровотечения из носа, множественные «синяки» на коже, возникающие при малейшей травме, а иногда и спонтанно, желудочно-кишечные, маточные кровотечения и др. Как правило, наблюдается лихорадочное состояние. При общем осмотре обращает на себя внимание бледность больных; могут быть следы подкожных кровоизлияний в виде синевато-багровых пятен, в дальнейшем приобретающих бурую, а затем желтую окраску. Кожа влажная, ее тургор нерезко снижен. При выраженной тромбоцитопении бывают положительные симптомы «щипка» и «жгута». Изменения в сердце, легких, почках и желудочно-кишечном тракте в большинстве случаев малохарактерны, однако при возникновении геморрагического синдрома возможны кровоизлияния в различные органы и кровотечения, как внутренние, так и наружные. Лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены. Картина крови отражает различную направленность и степень нарушения регенераторной способности костного мозга. При гипо- и апластической анемии в крови резко уменьшено содержание эритроцитов — до 1,0-1012/л и менее. Как правило, эритропении сопутствуют более или менее выраженные лейко- и тромбоцитопения. Резко уменьшено количество ретикулоцитов. При агранулоцитозе наиболее выражена нейтропения: количество лейкоцитов уменьшается до 1,5*10 9—1,0-10 9 и даже до 0,2-109/л, причем в первую очередь снижается содержание гранулоцитов, которое не превышает 15—5% от общего количества лейкоцитов. За счет этого возникают относительный лимфоцитоз и моноцитоз, хотя абсолютное содержание в крови этих клеточных форм лейкоцитов обычно не изменено или незначительно уменьшено. Более молодые формы нейтрофильных лейкоцито —палочкоядерные — в периферической крови практически отсутствуют. Не удается обнаружить и эозинофилы. Наблюдается ряд патологических изменений в ядрах и цитоплазме нейтрофилов: пикноз ядер, токсическая зернистость цитоплазмы. Анемия и тромбоцитопения в начальном периоде нерезко выражены, однако затем прогрессируют. Наконец, в некоторых случаях анемия, лейкопения и тромбоцитопения развиваются почти параллельно, что соответствует клинической картине панмиелофтиза (panmyelophthisis — от греч.— pan — «охватывающий все», myelos — костный мозг, phthisis—истощение). При уровне тромбоцитов ниже 50,0-10 9—30,0-10 9/л крови возникает геморрагический синдром.
В начальных стадиях заболевания картина стернального пунктата существенно не изменена; может наблюдаться относительное уменьшение клеток эритробластического или миелобластического ростка. В выраженных случаях отмечается бедность стернального пунктата клеточными элементами, преобладают ретикулярные и плазматические клетки. Поскольку аплазия костномозговой ткани развивается неравномерно, в стернальный пунктат могут случайно попасть участки костного мозга с наименее выраженными изменениями, что иногда вводит в заблуждение врача относительно тяжести процесса. Более четкую и точную картину костномозгового кроветворения дает трепанобиопсия гребешка подвздошной кости, позволяющая приготовить гистологические препараты костного мозга. Течение. Различают острые формы, в ряде случаев с молниеносным течением (описаны случаи агранулоцитоза, когда смерть больных наступала через 2 дня), подострые и хронические формы. Формы с подавлением лейкопоэза в большинстве случаев протекают быстрее, чем с преимущественным подавлением эритропоэза, что в известной степени определяется неравной продолжительностью жизни белых и красных кровяных клеток. Прогноз крайне неблагоприятен при врожденной и генуинной формах миелоидной аплазии: заболевание прогрессирует и через определенный срок заканчивается смертью больного. При миелотоксической форме болезни, например при передозировке анальгина, бутадиона или цитостатических препаратов, если вовремя прекратить их прием и провести соответствующее лечение, нередко удается приостановить развитие заболевания и даже добиться излечения. При агранулоцитозе частой причиной смерти больных является сепсис. Лечение. Проводится обязательно в стационарных условиях. С целью воздействия на аутоиммунный механизм развития болезни назначают кортикостероидные препараты, например преднизолон. При значительной анемизации проводят повторные переливания крови и эритроцитной массы. Больным лейкопенией и тромбоцитопенией переливают не только кровь, но и специально приготовленные лейкоцитную и тромбоцитную массы. Для стимуляции лейкопоэза назначают натрия нуклеинат и пентоксил, анаболические стероидные гормоны. Во всех случаях проводят массивную витаминотерапию, причем особенно показан витамин В12. При септических осложнениях назначают антибиотики. В последнее время для лечения миелоидной аплазии применяют пересадку костного мозга.
|
|||||||
Последнее изменение этой страницы: 2020-10-24; просмотров: 50; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.141.199.243 (0.006 с.) |