Хронический гломерулонефрит. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

Хр.гломерулонефрит -двухстороннее диффузное поражение почек,в основе которого лежит иммунное воспаление клубочков. Представляет сабой медленно, но неуклонно медленно прогрессирующим течением с развитием ХПН, а в финале заболевания- уремии при морфологической картине вторичного сморщивания почек.

Этиология. 1) Инфекционные болезни: постстрептококковый ГН,бактериальный(инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония),вирусный(гепатит В.ветряная оспа,инфекционный мононуклеоз),паразитарные(малярия,токсоплазмоз).2)ГН не связанный с инфекцией(врезультате воздействия АГ экзо- или эндогенной природы.3)При системных заболеваниях(СКВ,сидром Гудпасчера).4)Врождённые синдромы:Альпорта.

Патогенез. В развитии ГН имеют следующие иммунологичекие механизмы.1)Образование (в ответ на АГ воздействие)АТ с формированием комплексовАГ- АТ(циркулирующие иммунные комплексы).Цик выодятся из кровотока фагоцитарной системой,при её ослаблении часть их может оставаться в крови и поглощаться сосудистой стенкой.Врезультата происходит отложение ЦИК внутри клубочка: под эпителиальными клетками,внутри базальной мембраны,под эндотелием и в матриксе мезангия.2)Образование АТ к базальной мембране клубочков(при синдроме Гудпасчера).3)Дефект синтеза или активация комплемента могут быть связаны с развитием некоторых форм ГН у детей (мезангиокапиллярный).

Патоморфология. Мембранозный ГН харак-ся диффузным утолщением стенок капилляров в клубочках. Мезангиальный нефрит-пролиферация кл. мезангия. Фибропластический(склерозирующий)-исход различных морфологических вариантов нефрита.

Классификация.Клиника.

1.Гипертонический-проявляется АГ.Иногда хр.гломерулонефрит протекает со злокачественной АГ,что требует диф.диагноза. 2.Отёчный-характеризуется отёками(значительными),выраженной протеинурией,гипопротеинемией,гиперлипидемией. 3.Смешанный –сочетает в себе признаки двух предыдущих.4.Латентный- характеризуется клиническим благополучием при наличии изменений в составе мочи. 5.Терминальный ГН – это конечная стадия ГН любого типа,завершающаяся уремией.

Клиника:

идиопатический мезангиально-пролиферативный: диффузность, развитие склеротических заболеваний. Долго без клиники, при склерот проявл — повыш АД, отеки под глазами.

Ig-M-нефропатия: бурное начало и активное течение процесса. Отеки, позднее АГ и нефротический синдром.

IgA-нефропатия (болезнь Берже): гематурия, резь при мочеиспус, АД повышается ечрез несколько лет и отеки.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит — яркая, отеки, АГ, макрогематурия. Трудно поддается лечению.

Экстра-капиллярный диффузный пролиферативный ГН — яркая, умень диуреза, до олигурии, отеки, гол боли, жажда, бледность, полостные отеки, СН мб.

Диагностика. Кл.ан.крови. б/х(общ.белок и его фракция,мочевина,креатинин) Иммуннология.Общий анализ мочи,суточная потеря белка,пр.Реберга,пр.Зимницкого. Ренография.Сканирование почек.УЗИ.Биопсия.

Лечение. Диета 7.Приём глюкокортикоидов, НПВС, аникофгулянты и антиагреганты. Контроль АГ немедикаментозным путём и с помощью лекарств. При наличии отёков диуретики. Кол-во вводимого белка составляет 0,8-1 г/кг в сутки,до тех пор пока уровень мочевины и креатинина поддерживается на нормальном уровне. Следует избегать тяжёлой физ.нагрузки.

2) Гипертензивный криз при феохромоцитоме. Особенности клиники, неотложная помощь.

Феохромоцитома — опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая большое количество биологически активных веществ-катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин). Основными симптомами этой опухоли является артериальная гипертензия и нарушение обмена веществ.

Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы – артериальная гипертензия (повышение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами. В период криза отмечается резкое повышение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД нормализуется. Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным повышением АД, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким АД.

Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими, обменными нарушениями, желудочно-кишечными симптомами и нарушениями со стороны крови (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи. После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.

Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов различная: от 10 – 15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова – от нескольких минут до нескольких часов.

При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое АД, возможны нарушения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может сказать окулист). Наблюдаются повышенная возбудимость, изменчивость настроения, утомляемость, головная боль.

Такие симптомы, как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.

При злокачественной опухоли - феохромобластоме - нередки значительное похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета.