И хроническая ревматическая болезнь сердца

 

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее у предрасположенных лиц, после перенесенных тонзиллита или фарингита, которые вызваны β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА) и связанное с перекрестной реакцией антител к антигенам стрептококка с тканями человека, обладающими схожими антигенными структурами.

 

Хроническая ревматическая болезнь сердца – заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца (недостаточности и/или стеноза).

Эпидемиология

 

В подавляющем большинстве случаев ОРЛ развивается у детей и подростков (7-15 лет), реже – у молодых людей (до 23 лет). Распространенность ОРЛ и ревматических пороков сердца (РПС) среди детей и подростков составляет 0,5 и 1,3 на 1000 соответственно, среди взрослого населения – 3 на 1000.

Этиология

 

ОЛР развивается после перенесенной ангины или фарингита, вызванных «ревматическими» штаммами БГСА (М1, М3, М5, М18, М24). Их высокая контагиозность обусловлена, главным образом, генетической структурой М-протеина – специфического белка, входящего в состав клеточной стенки стрептококка и подавляющего его фагоцитоз. Кроме того, стрептококки могут выделять широкий спектр веществ, обладающих токсическими и антигенными свойствами: стрептолизины О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и дезоксирибонуклеаза В и др.

Патогенез

 

Важную роль играет генетическая предрасположенность.

Развитие ОРЛ определяется:

· прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» БГСА-ферментами;

· иммунным ответом на БГСА-антигены, приводящим к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами пораженных тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»).

 

Рабочая классификация ревматической лихорадки

Принята на I Конгрессе ревматологов в 2003 г. (г. Саратов)

Клинические формы	Клинические проявления	Степень актив-ти	Исходы	Стадия/ф.к. НК
Острая ревматическая лихорадка     Повторная ревматическая лихорадка	А. Основные: Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки Б. Дополнтельные: Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	III II I	А.Выздоровление Б. Хроническая ревматическая болезнь сердца: -без порока сердца *; - с пороком сердца	А. 0 ** I II A II Б III Б. 0 *** I II III IV

Примечания:

*- возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью Эхо-КГ;

**- стадии по классификации Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко;

***- функциональные классы по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации NYHA

 

Клинические признаки и симптомы

Острота начальной стадии ОРЛ зависит от возраста больных и вирулентности стрептококка. Более чем у половины детей, а также у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую БГСА-ангину, наблюдается острое развитие заболевания, когда через 2–3 недели после ангины внезапно температура тела повышается до фебрильной, появляются признаки артрита и кардита. У остальных детей наблюдается моносиндромное течение с преобладанием либо артрита, либо кардита или (редко) хореи.

Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало: после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или умеренные признаки кардита.

Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.

Поражение суставов

Ревматический полиартрит – ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ.

Его характерные признаки:

· доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с часто симметричным вовлечением суставов и полной регрессией изменений в них в течение 2–3 недель;

· наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы в виде олиго- и реже – моноартритов;

· артрит нередко сопровождается выраженными болями, приводящими к нарушению подвижности суставов или даже полному обездвиживанию, а также припухлостью суставов за счет синовита и поражением периартикулярных тканей, покраснением кожных покровов над суставами;

· в 10–15% случаев выявляются полиартралгии, которые не сопровождаются другими симптомами воспаления;

· артрит, как правило, сочетается с ревмокардитом и реже (у 15% больных) протекает изолированно.

Поражение сердца

Ревмокардит – главный синдром ОРЛ (90–95% случаев), определяющий тяжесть течения заболевания и его исход.

Проявления ревмокардита: вальвулит (основное), миокардит и/или перикардит. Одним из важных критериев ревмокардита, особенно впервые выявленного, является положительная динамика клинических симптомов под влиянием противоревматической терапии.

Вальвулит.

Ведущие симптомы:

Систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации:

· длительный (занимает большую часть систолы), дующий;

· разной интенсивности, особенно на ранних стадиях заболевания, существенно не изменяется при перемене положения тела и фазы дыхания;

· лучше всего прослушивается в области верхушки сердца;

· проводится в подмышечную область;

· связан с I тоном.

Мезодиастолический шум:

· низкочастотный;

· лучше всего прослушивается в положении больного на левом боку при задержке дыхания на выдохе;

· часто следует за III тоном или заглушает его.

Протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации:

· имеет высокочастотный дующий убывающий характер;

· лучше выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед;

· начинается сразу после II тона.

Миокардит и перикардит

Клинические симптомы ревматического мио- и перикардита встречаются с различной частотой и степенью выраженности и включают:

· одышку;

· тахикардию;

· расширение сердца;

· глухость сердечных тонов;

· появление патологических III и IV тонов;

· нестойкий шум трения перикарда;

· нарушение ритма и проводимости на ЭКГ.

При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита и/или перикардита следует трактовать с большой осторожностью.

Ревматический порок сердца, формирующийся как исход ревмокардита, как правило, изолированный:

· митральная недостаточность (наиболее часто);

· недостаточность аортального клапана;

· митральный стеноз;

· митрально-аортальный порок.

Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ составляет:

· у детей 20–25%;

· у подростков 33%;

· у взрослых пациентов 39–45%.

Максимальная частота формирования РПС (75%) наблюдается в течение 3 лет от начала болезни. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

Поражение ЦНС

Малая хорея - типичное проявление ОРЛ (6–30% случаев), связанное с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатое тело, субталамические ядра и мозжечок).

Чаще поражаются девочки и девушки. Основные клинические проявления – пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях с варьирующей степенью выраженности:

· хореические гиперкинезы;

· мышечная гипотония;

· статокоординационные нарушения;

· сосудистая дистония;

· психопатологические явления.

Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5–7% больных она может быть единственным признаком заболевания.

Поражение кожи

Кольцевидная (аннулярная) эритема – характерный, но редкий признак ОРЛ (4–17% случаев). Представляет собой бледно-розовые кольцевидные высыпания, не сопровождающиеся зудом и не возвышающиеся над уровнем кожи. Они локализуются преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, бледнеют при надавливании, не оставляют после себя изменений на коже.

Подкожные ревматические узелки – мелкие образования, расположенные в периартикулярных тканях у мест прикрепления сухожилий, над костными выступами в области коленных и локтевых суставов, затылочной кости. Ревматические узелки встречаются только у детей (1–3% случаев), обычно во время первой атаки, и бесследно исчезают через 2–4 недели от начала болезни.

Поражение серозных оболочек

Наряду с перикардитом крайне редко может быть плеврит, а у детей – абдоминальный синдром, связанный с вовлечением брюшины.