В. При каких патологиях гамк в виде препаратов аминалона или гаммалона используется в клинике.

А. Биосинтез γ-аминомасляной кислоты идет в нервных клетках (синтез происходит исключительно в центральной нервной системе – в подкорковых образованиях головного мозга). Фермент – глутаматдекарбоксилаза, кофермент – пиридоксальфосфат. В состав данного кофермента входит витамин B6 (пиридоксин).

В нервных клетках декарбоксилирование глутамата (отщепление α-карбоксильной группы) приводит к образованию γ-аминомасляной кислоты (ГАМК), которая служит основным тормозным медиатором высших отделов мозга.

   СООН                                           СООН

   │                                                   │

   СН₂                                Е             СН₂

   │                                                   │                     

   СН₂                            В₆          СН₂

   │                                                   │

   СН-NН₂            - СО₂              СН₂-NН₂

   │

   СООН

    Глутамат                                    ГАМК (γ-аминомасляная кислота)

Глутаматдекарбоксилаза— фермент, катализирующий преобразование глутамата в ГАМК.

Витамин В6 (пиридоксин, антидерматитный)

Источники: Витамином богаты злаки, бобовые, дрожжи, печень, почки, мясо, также синтезируется кишечными бактериями.

Суточная потребность: 1,5-2,0 мг.

 Строение: Витамин существует в виде пиридоксина. Его коферментными формами являются пиридоксальфосфат и пиридоксаминфосфат.

Биохимические функции:

1. Является коферментом фосфорилазы гликогена (50% всего витамина находится в мышцах), участвует в синтезе гема, сфинголипидов.

 

2. Наиболее известная функция пиридоксиновых коферментов – перенос аминогрупп и карбоксильных групп в реакциях метаболизма аминокислот

Б. В нервных клетках ГАМК является основным тормозным медиатором высших отделов мозга. Наиболее высока ее роль в височной и лобной коре, гиппокампе, миндалевидных и гипоталамических ядрах, черной субстанции, ядрах мозжечка.

Содержание ГАМК в головном мозге в несколько раз выше других нейромедиаторов. Она увеличивает проницаемость постсинаптических мембран для ионов К+, что вызывает торможение нервного импульса; повышает дыхательную активность нервной ткани; улучшает кровоснабжение головного мозга.

В результате реакций катаболизма ГАМК ГАМК-аминотрансфераза образует янтарный полуальдегид, который затем подвергается дегидрированию и превращается в янтарную кислоту. Сукцинат используется в цитратом цикле.

 

В. Лиганды рецепторов ГАМК рассматриваются как потенциальные средства для лечения различных расстройств психики и центральной нервной системы, к которым относятся болезни Паркинсона и Альцгеймера. ГАМК в виде препаратов гаммалон или аминалон применяют при сосудистых заболеваниях головного мозга (атеросклероз, гипертония), нарушениях мозгового кровообращения, умственной отсталости, эндогенных депрессиях и травмах головного мозга, а также заболеваниях ЦНС, связанных с резким возбуждением коры мозга (например, эпилепсии).

117

При синдроме Баттлера-Олбрайта отмечаются следующие нарушения: снижается выделение солей аммония с мочой, повышается экскреция натрия и калия (приводит к гипонатриемии и гипокалиемии), возникает ацидоз.