Контрактура дюпюитрена. Этиология и патогенез. Классификация. Современные концепции консервативного и оперативного лечения. Осложнения. Способы замещения кожных дефектов на ладони.

 

Контрактура Дюпюитрена – заболевание соединительной ткани, ведущее к сморщиванию ладонного апоневроза и прогрессирующей деформации пальцев, в значительной степени нарушающей функцию кисти. Считается одним из ведущих симптомов прогрессирующего дегенеративно-дистрофического заболевания организма, относящегося к группе фибробластических нарушений и фиброматозам неясной этиологии.

В структуре заболеваний кисти отмечен рост частоты контрактуры Дюпюитрена. Заболеванию подвержены преимущественно мужчины. Страдают в основном мужчины старшего возраста (старше 65 лет), однако заболевание может встречаться и у молодых, но при этом протекает более агрессивно. Частота поражения правой и левой кисти примерно одинакова. Наиболее часто поражаются 4 и 5 пальцы. Истинная причина возникновения контрактуры неизвестна и говорят об идиопатической причине. На сегодняшний день золотым стандартом лечения- хирургическое удаление патологически измененных тканей при этом заболевании.

 Прогрессирующее течение приводит к значительному нарушению функции кисти, ограничению тонкой профессиональной деятельности, в некоторых случаях к инвалидности (3%).

Этиология:

Единой причины в развитии заболевания нет. Есть только предположения: нарушение функций эндокринных желез, хроническая интоксикация организма, генетический фактор, частая травматизация кисти, профессиональная вибрационная болезнь, стойкое нарушение периферического кровообращения.

В основе болезни лежат диспластические изменения ладонного апоневроза с пролиферацией фибробластов, образованием коллагеновых волокон и плотных сухожильных тяжей и узлов вместо эластического листка апоневроза.

Установлено понижение содержания андрогенов в сыворотке крови. Свидетельствует о нейрогуморальных изменения и сказывается на частоте заболеваемости у мужчин (Корнилов 2 том).

Клиника и диагностика:

Заболевание развивается постепенно и первые 1-4 года бессимптомно. Первой жалобой пациента обычно является наличие безболезненного плотного маленького образования под кожей в середине ладони, либо у основания 4-5 пальцев. Некоторые пациенты начинают обнаруживать узелки после травмы кисти. Функция кисти при этом не страдает и большинство принимают образование за мозоль и не обращаются к специалисту.

У 2-10% больных в патологический процесс вовлекаются стопы – болезнь Ледерхозе. Контрактуры на стопе не возникает, однако существует неудобство при ношении обуви и неприятное ощущение в обасти прохождения тяжа.

У 10-20% можно обнаружить наличие узелков Гарроди- Уплотнения диаметром до 3 см на тыльной поверхности проксимального или пястно-фаланговых суставов.

В 3% у пожилых контрактура сочетается с фиброзной инфильтрацией кавернозного тела полового члена – болезнь Пейрони.

Сочетание контрактуры Дюпюитрена, б-ни Ледерхозе и Пейрони обозначают как диатез Дюпюитрена. Отличается агрессивным течением и высокой вероятностью рецидива.

При прогрессировании заболевания на ладони формируются плотные грубые тяжи, переходящие на основную и среднюю фаланги пораженных пальцев. Дистальный межфаланговый сустав поражается редко. В итоге пальцы приводятся к ладони, активное разгибание их невозможно.

Некоторые пациенты отмечают возникновение болей в кисти, иррадиирующих в предплечье, особенно при физической нагрузке, что, связано с раздражением чувствительного нервного аппарата ладонного апоневроза и вовлечением в патологический процесс нервных стволиков данного органа.

 

Постановка диагноза контрактуры Дюпюитрена не вызывает затруднений. При сборе анамнеза следует обращать внимание на наследственную отягощенность, наличие сопутствующей патологии (диабета, эпилепсии), вредных привычек (курение, употребление алкоголя), травмы, скорость прогрессирования процесса.

При обследовании пациента уточняют расположение узелков и тяжей на ладони и пальцах, измеряют амплитуду движений в суставах, определяют чувствительность, наличие предыдущих послеоперационных рубцов, риск возникновения рефлекторно-симпатической дистрофии.

 

Специальных лабораторных тестов для диагностики контрактуры Дюпюитрена нет, равно как и специфических рентгенологических признаков этого заболевания.

 

Рентгенография кисти выполняется при запущенных формах контрактуры для получения информации о состоянии межфаланговых суставов, а также при подозрении на наличие другой костной патологии.

 

Дифференциальный диагноз следует проводить с контрактурой Фолькмана, рубцовой контрактурой вследствие ранее перенесенных травм или гнойных заболеваний кисти, нейрогенными деформациями, стенозирующим теносиновитом, ганглием кисти, мягкотканными образованиями ладони. При этом следует помнить, что при контрактуре Дюпюитрена никогда не наблюдается так называемого «двигательного феномена» – возможности разогнуть пальцы при сгибании кисти в лучезапястном суставе.

 

 У молодых людей с болезнью (диатезом) Дюпюитрена следует исключить эпителиоидную саркому, которая представляет собой медленно растущий внутри- или подкожный узелок или многоузелковую массу на ладонной поверхности пальцев, ладонях, предплечьях или стопах.

 

Классификация:

По Усольцеву и Машкакара выделяются 3 степени:

· I- функция кисти сохранена, на ладони имеются 1-2 узла или тяжи. Функция кисти не страдает

· II- характеризуется нарастанием и уплотнением тяжей и узлов на ладони, распространением их на проксимальные фаланги пальцев. Функция кисти ограничена за счет неполного разгибания и разведения пораженных пальцев

· III- характерно дальнейшее нарастание уплотнения апоневроза. Пальцы фиксированы в патологическом положении, активные и пассивные движения их резко ограничены. Стягивающие тяжи распространяются на пальцы. Функция кисти неполноценна, иногда утрачена.

По Багрянцевой выделяют 4 степени:

· I- узлы и тяжи на ладони, ограничения функций пальцев нет.

· II- тяжи распространяются дистальнее уровня пястно-фалангового сустава, ограничение разгибания пальца в пястно-фалаговом суставе до 100 градусов.

· III- распространение процесса на среднюю фалангу пальца, ограничение разгибания пальца в проксимальном межфаланговом суставе до 90 градусов.

· IV- пальцы в положении полного сгибания (на ладони).

Лечение:

Существует консервативное лечение и оперативное.

Консервативное лечение применяется при начальных стадиях развития заболевания. Это медикаментозная терапия, воздействующая на нормализацию механизмов, регулирующих сосудистый тонус, реологические свойства крови, гормональный статус, местное воздействии, ежедневно применять для кисти теплые ванны, проводить в течение 2-3 месяцев массаж ладони, редрессацию начинающих сгибаться пальцев, вытяжение их, лечебную гимнастику, ультразвуковую терапию, использовать в течение многих месяцев тепло. консервативные методы лечения неэффективны и не приостанавливают процесс даже в начальных стадиях заболевания. Контрактура обычно прогрессирует до степени, когда уже необходимо оперативное лечение.

 

Весьма перспективным считается методом не хирургического лечения является чрезкожная игольчатая фасциотомия – PNF

Методами оперативного лечения являются:

· Апоневротомия и иссечение рубцово-измененного участка ладонного апоневроза (паллиативная методика апоневротомия и частичная апоневрэктомия)

· Субтотальная резекция ладонного апоневроза (радикальная апоневроэктомия)

Апоневротомия- рассечение тяжей измененного ладонного апоневроза без их удаления и устранения контрактуры пальцев. Применяется в исключительных случаях, 75 %- рецидивов.

 

Апоневрэктомя- метод выбора при лечении контрактуры. Разделяют на тотальную и частичную. Тотальная предполагает удаление всех участков апоневроза, в т ч непораженных. Это может препятствовать возникновению рецидива, однако удалить все элементы технически сложно. Также реабилитация длится 12 месяцев. При частичной удаляется только патологически измененные участки.

Основные принципы оперативного лечения (по Iselin): разрезы должны быть достаточно широкими, удалению подлежат все участки ладонного апоневроза, обусловливающие контрактуру, следует сохранять собственный кожный покров, применяя углообразные разрезы. При необходимости, использовать свободную кожную пластику.

Метод открытой ладони- рана при этом заживает 3-6 недель.

Использование аппаратов внешней фиксации для постепенного устранения контрактуры после фасциотомии.

Показания к оперативному лечению:

Абсолютных показаний к оперативному лечению контрактуры нет. Больным с первой степенью контрактуры Дюпюитрена оперативное лечение проводится только при наличии болевого синдрома.

Вмешательство показано при наличии контрактуры Дюпюитрена II и III степени, а также в том случае, если пациент испытывает неудобства от возникшей деформации, или она ограничивает его профессиональную деятельность.

При определении показаний к операции можно использовать результаты теста Хьюстона ("table top test")  – пациента просят расположить кисть и пальцы на столе.

Если ему это удается, и кисть ложится ровно, то результат теста отрицательный, хирургическое лечение не показано. Тест считается положительным, когда испытуемый не может расположить кисть и пальцы на горизонтальной поверхности.

В тех случаях, когда имеется двусторонняя контрактура, вмешательство нужно производить на той из кистей, на которой можно ожидать лучший функциональный результат.

 

Противопоказания к оперативному вмешательству:

· Наличие выраженной патологии со стороны ССС.

· Гнойные и воспалительные процессы на верхней конечности

· Кожные заболевания (экземы)

· Сирингомиелия

· Декомпенсированный СД

· Выраженные трофические расстройства кисти из-за повреждения локтевого или срединного нервов, плечевого сплетения.

Предоперационная подготовка:

Перед операцией необходимо информировать пациента о том, что:

· иссечение узелка на ладони может привести к формированию болезненного рубца;

· поражение апоневроза является мультифокальным и удаление одного очага не дает гарантии возникновения нового в другом месте;

· контрактура в пястно-фаланговом суставе исправляется всегда, а в проксимальном межфаланговом – нет (обычно только при вмешательстве на ранних стадиях);

· после операции возможны рецидивы заболевания;

· в процессе проведения вмешательства и после операции возможны осложнения: повреждения нервов и сосудов, тугоподвижность в суставах, синдром рефлекторно-симпатической дистрофии;

· необходимо строго соблюдать послеоперационный режим.

 

Кожа кисти при контрактуре Дюпюитрена не всегда бывает одинаковой. В одних случаях она довольно мягкая и подвижная, в других – плотная, жесткая, типа мозолистой, интимно спаянная с апоневротическим тяжом. Поэтому пациенту рекомендуют ещё до поступления в стационар ежедневно делать для пораженной кисти после мытья рук мягкой щеткой ванночки с температурой воды 38-40°С, в которые можно добавлять соду или морскую соль.

Перед выполнением традиционной фасциоэктомии при тяжелых формах контрактуры с выраженными артрогенными изменениями, ригидностью тканей некоторые авторы используют в течение 1-4 недель внешнюю дистракцию с целью постепенной предоперационной коррекции деформации Темп дистракции – 2-3 мм в сутки. По мнению авторов, физиологическая, безболезненная и атравматическая тракция является реальной альтернативой ампутации пальцев при запущенных случаях контрактуры. Метод позволяет избежать некрозов, нарушений кровообращения, плохих функциональных результатов, которые наблюдаются при обычном вмешательстве, хотя случаи регресса контрактуры под влиянием щадящей тракции имели место.

Осложнения:

1. осложнение в ходе операции: повреждение анатомических структур

2. раннего послеоперационного периода:

· ишемический некроз островкового лоскута

· гематомы

· краевой некроз кожи

· нагноение

· неврит пальцевых нервов

· вялое заживление ран

· нейродистрофический синдром кисти

3. Поздние осложнения:

· Тугоподвижность пальцев

· Рецидив