Лечение артериовенозных мальформаций.

Основной метод лечения АВМ – хирургический. Проводят трепанацию черепа, удаляют мальформацию. Если мальформация проявила себя кровоизлиянием, одномоментно удаляют и гематому.

НИИ СП им. Н.В. Склифосовского является ведущим лечебным учреждением, где проводят операции на АВМ в остром периоде кровоизлияния. В институте накоплен 30-летний опыт лечения мальфомармаций в сочетании с внутричерепными кровоизлияниями.

Все операции проводят под наркозом на самом высоком уровне. При выполнении хирургического вмешательства используют интраоперационный микроскоп, микрохирургическую технику и интраоперационное ультразвуковое исследование (рис. 1).

 

а) б) в)

 

Рис. 1. Иссечение АВМ левой теменной доли: а) интраоперационное фото: выключение из кровотока главного афферента мальформации; одна стрелка – АВМ, две стрелки – афферент; б) интраоперационное фото: коагуляция эфферента АВМ; одна стрелка – АВМ, две стрелки – эфферент; в) мальформация при каротидной ангиографии в косой проекции.

При расположении мальформации в глубинных или функционально значимых отделах головного мозга применяют системы нейронавигации и электрокортигографии. Нейронавигация позволяет спланировать доступ и обнаружить АВМ с точностью до 1 мм (рис. 2).

 

а) б) в) г)

 

Рис. 2. Применение нейронавигации в хирургии АВМ функционально значимой зоны головного мозга: а) внутримозговая гематома левой теменной доли при КТ; б) АВМ при каротидной ангиографии; в) планирование доступа к гематоме при помощи компьютера; г) виртуальная проекция внутримозговой гематомы на кору головного мозга, хирург "видит" гематому сквозь мозговую ткань.

Электрокортикография дает возможность выявить функционально значимые зоны головного мозга, оценить их взаиморасположение с мальформацией и тем самым сделать удаление АВМ максимально безопасным (рис. 3).

 

а) б)

 

Рис. 3. Применение электрокортикографии в хирургии АВМ функционально значимой зоны головного мозга: а) установка субдуральных электродов; б) интреоперационная регистрация функционально значимой зоны на экране компьютера.

После операции больные находятся в отделении нейрохирургической реанимации до стабилизации состояния, после чего переводятся в нейрохирургическое отделение.

При больших внутримозговых гематомах и тяжелом состоянии пациентов проводят мониторинг внутричерепного давления (рис. 4).

 

а) б) в) г)

 

Рис. 4. Удаление гематомы, иссечение АВМ и установка паренхиматозного датчика внутричерепного давления у больной в коматозном состоянии: а) КТ перед операцией: определяется гематома правых лобной и височной долей; б) каротидная ангиография в прямой проекции: видна АВМ, кровоснабжаемая из правых передней и средней мозговой артерий; в) мониторинг внутричерепного давления после операции в нейрохирургической реанимации; одна стрелка – датчик внутричерепного давления; две стрелки – монитор; г) КТ после операции.

Вторым видом лечения АВМ является ее внутрисосудистая эмболизация. Такую операцию выполняют у больных в компенсированном состоянии при мальформациях больших размеров. В настоящий момент в институте проводят суперселективную окклюзию мальформации препаратом “Onyx”. Такие операции также проводят под наркозом (рис. 5).

 

а) б) в)

 

Рис. 5. Тотальная эмболизация АВМ левой височной доли: а) каротидная ангиограмма в прямой проекции до эмболизации: определяется мальформация, кровоснабжаемая из левой средней мозговой артерии; б) интраоперационная суперселективная каротидная ангиография в боковой проекции: одна стрелка – АВМ, две стрелки – катетер, введенный в сосуды мальформации для ее эмболизации; в) каротидная ангиограмма в прямой проекции после эмболизации: АВМ не контрастируется, в ее просвете виден клей "ONYX".

При невозможности одномоментной тотальной окклюзии мальформации после эмболизации иногда проводят открытое иссечение остаточной части АВМ. Такие операции называют комбинированными.

Третим видом лечения АВМ является облучение мальформации. Применяют при небольших мальформациях, расположенных в глубинных отделах головного мозга, труднодоступных для открытой операции.

Субарахноидальное кровоизлияние – это внезапно возникающее кровотечение в субарахноидальное пространство. Самая частая причина спонтанного кровотечения – разрыв аневризмы. Субарахноидальное кровоизлияние проявляется внезапной, очень выраженной головной болью, обычно с потерей или нарушением сознания. Часто развивается вторичный сосудистый спазм, который вызывает очаговую ишемию головного мозга, менингизм и гидроцефалию, которая сопровождается стойкой головной болью и заторможенностью. Диагноз устанавливается на основании результатов КТ или МРТ. При отсутствии изменений по данным нейровизуализации проводится анализ ликвора. Лечение включает в себя поддерживающую терапию и нейрохирургическое или эндоваскулярное вмешательство, предпочтительно в специализированном инсультном центре.

Этиология

Субарахноидальное кровоизлияние возникает вследствие выхода крови в пространство между паутинной и мягкой мозговой оболочкой. Наиболее частой причиной субарахноидального кровоизлияния является черепно-мозговая травма, но травматическое субарахноидальное кровоизлияние обычно рассматривается как самостоятельное заболевание. Спонтанное (первичное) субарахноидальное кровоизлияние обычно связано с разрывом аневризмы. Приблизительно в 85% случаев САК обусловлено разрывом врожденных мешотчатых или гроздеподобных аневризм. Кровотечение может остановиться спонтанно. Разрыв аневризмы может произойти в любом возрасте, но чаще случается в возрасте 40–65 лет.

Менее частые причины – микотические аневризмы, артериовенозные мальформации и заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью.

Сосудистые поражения мозга

Среди сосудистых мальформаций церебральных артерий чаще других встречаются артериовенозные мальформации и аневризмы. Артериовенозные мальформации (АВМ): АВМ представляют собой переплетение расширенных кровеносных сосудов, в которых артерии непосредственно впадают в вены. АВМ чаще встречаются в месте разветвления мозговых артерий, обычно в пределах паренхимы мозга лобно-теменной области, лобной доли, латеральной части мозжечка или на поверхности затылочной доли. АВМ могут также локализоваться внутри твердой мозговой оболочки. АВМ могут кровоточить или непосредственно сдавливать ткань мозга, приводя к возникновению судорожного синдрома или развитию ишемии. Они могут быть случайной находкой при проведении нейровизуализации; КТ с контрастным усилением или без него позволяет выявить АВМ размером > 1 см в диаметре. Диагноз необходимо подтвердить с помощью МРТ. Иногда на АВМ может указывать ощущение шума в голове. Для подтверждения диагноза и оценки возможности оперативного лечения АВМ необходима ангиография. Эмболизация поверхностных АВМ размером > 3 см в диаметре возможна при применении комбинированных вмешательств с использованием микрохирургических, радиохирургических и эндоваскулярных методик. Для лечения глубоко расположенных АВМ или образований размером < 3 см в диаметре применяются стереотаксическая радиохирургия, эндоваскулярные методы лечения (например, предрезекционная эмболизация или тромбирование АВМ через внутриартериальный катетер) или коагуляция сфокусированным протонным лучом. (См. также Рекомендации по лечению внутричерепных артериовенозных мальформаций Совета по инсульту американской Ассоциации по изучению инсульта (American Stroke Association) (Recommendations for the management of intracranial arteriovenous malformations)).
Аневризмы: Аневризмы представляют собой очаговые расширения артерий. Распространенность аневризм в популяции составляет примерно 5%. Наиболее частыми причинами формирования аневризм являются артериосклероз, артериальная гипертензия и наследственные заболевания соединительной ткани (в частности, синдром Элерса-Данлоса, эластическая псевдоксантома, аутосомно-доминантный поликистоз почек). Иногда, септические эмболы индуцируют развитие микотических аневризм. Чаще всего церебральные аневризмы имеют < 2,5 см в диаметре, являются мешотчатыми (не веретеновидными) по форме, иногда с одним или несколькими выпячиваниями с истонченной стенкой (аневризма в форме грозди). Большинство аневризм локализуется по ходу средних или передних мозговых артерий или соединительных ветвей вилизиева круга, особенно, в местах бифуркации артерий. Микотические аневризмы обычно развиваются дистальнее первой бифуркации артериальных ветвей вилизиева круга.
Многие аневризмы протекают бессимптомно, но в некоторых случаях отмечаются симптомы, обусловленные сдавлением прилежащих структур. Глазодвигательные параличи, диплопия, косоглазие и боль в области глазницы могут указывать на сдавление III, IV, V или VI пар черепных нервов. Потеря зрения и битемпоральный дефект полей зрения могут указывать на сдавление перекреста зрительных нервов. Кровоизлияние из аневризмы в субарахноидальное пространство вызывает симптомы субарахноидального кровоизлияния. Перед разрывом, аневризмы иногда могут вызывать сторожевую (предупредительную) головную боль из-за болезненного расширения аневризмы или попадании крови в субарахноидальное пространство. Действительный разрыв аневризмы сопровождается внезапной, очень сильной головной болью (громоподобная головная боль). Аневризмы бывают случайными находками при нейровизуализации. Для верификации диагноза аневризмы необходима ангиография, КТ- или МР-ангиография. Если размер бессимптомной аневризмы в зоне кровоснабжения передней мозговой артерии составляет < 7 мм, то риск разрыва считается низким и не оправдывает рисков, сопряженных с немедленной хирургическим лечением. Таких пациентов необходимо наблюдать и периодически проводить повторную нейровизуализацию. Если у больного выявлена аневризма более крупных размеров, с локализацией в вертебробазилярном бассейне, или при наличии симптомов кровотечения или сдавления прилежащих структур мозга, то, при возможности, можно попытаться провести эндоваскулярную терапию.

Патофизиология

Попавшая в субарахноидальное пространство, кровь вызывает асептический менингит с повышением внутричерепного давления на несколько дней или недель. Вторичный сосудистый спазм может привести к очаговой ишемии мозга; примерно у 25% больных развиваются симптомы ТИАили ишемического инсульта. Максимально выраженный отек мозга и риск сосудистого спазма с последующим формированием инфаркта отмечается между 72 часами и 10 сутками после кровоизлияния. Часто развивается вторичная острая гидроцефалия. Иногда происходит повторный разрыв аневризмы (рецидив кровотечения), чаще всего, в течение 1 недели заболевания.

Клинические проявления

Острая интенсивная головная боль достигает пика в течение нескольких секунд. Обычно сразу наблюдается кратковременная потеря сознания, но иногда это происходит через несколько часов. Могут развиться тяжелые неврологические нарушения, которые в течение нескольких минут или часов оказываются необратимыми. Пациенты могут быть дезориентированы и беспокойны. Возможно развитие судорожных припадков. В начале заболевания ригидность заднешейных мышц не выражена, за исключением случаев, когда у пациента происходит грыжеобразование в миндалинах мозжечка. Однако, в течение первых 24 ч по мере развития асептического менингита появляются умеренный или выраженный менингизм, рвота, двусторонние патологические подошвенные рефлексы. Могут развиться изменения частоты сердечных сокращений и дыхания.

В течение 5–10 дней часто сохраняется лихорадка, стойкая головная боль и спутанность сознания. Вторичная гидроцефалия может вызывать головную боль, оглушение и двигательные нарушения, сохраняющиеся в течение нескольких недель. Рецидив кровотечения может ухудшить имеющиеся симптомы или вызывать новые.

Диагностика

· Обычно проводится бесконтрастная КТ; при отсутствии изменений на КТ – люмбальная пункция

Диагноз субарахноидального кровоизлияния устанавливается на основании характерных симптомов. Исследования необходимо проводить как можно быстрее, прежде чем повреждение станет необратимым.

Неконтрастная КТ осуществляется в течение 6 ч после появления симптомов. МРТ не уступает по чувствительности, однако чаще всего менее доступна в экстренных ситуациях. Ложноотрицательные результаты имеют место, если объем крови небольшой, или пациент настолько анемичен, что кровь на снимках имеет одинаковую плотность с мозговой тканью.

Если у пациента имеются симптомы САК, но отсутствуют изменения по данным нейровизуализации или ее неотложное проведение невозможно, то проводится люмбальная пункция. Однако, люмбальная пункция противопоказана при подозрении на повышенное внутричерепное давление, поскольку внезапное снижение давления ЦСЖ может нивелировать тампонирующий эффект тромба на разорванной аневризме, провоцируя дальнейшее кровотечение.